Search results

1

Napady afektywnego bezdechu z asystolią u 13-miesięcznej dziewczynki, poprawa po uzupełnieniu niedoboru żelaza – opis przypadku i przegląd aktualnego piśmiennictwa

100%

Pręgowska K., Miszczak-Knecht M., Brzezinska-Paszke M., Rękawek J., Turska-Kmieć A., Bieganowska K.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2009

|

vol. 5

|

issue 4

281-285

EN

Breath holding spells (BHS) are observed in otherwise healthy infants and preschool children. Attacks are typical. They begin with crying usually caused by anger, less commonly by minor trauma. Then they are followed by noiseless state of expiration, with typical change of skin colour, loss of consciousness and postural tone. In severe cases, associated with central nervous system ischaemia, convulsions appear (severe breath holding spells). BHS are frequent reason for referring children to paediatric cardiologist or neurologist to exclude heart disease or epileptic seizures. BHS are divided into three types depending on colour of the skin during the attack: pallid, cyanotic or mixed. Their aetiology is still unclear. Autonomic nervous system dysregulation may play an important role in the pathophysiology of BHS. Several reports suggest the association between iron deficiency and increased frequency of BHS. We present a case of 13-month-old child referred to the cardiology clinic with a three months history of numerous syncopes. During one of the spells, 24-hour holter ECG monitoring showed 16-seconds of asystole. In our patient Iron therapy reduced number and severity of the breath holding spells during 10 months follow-up period.

PL

Napady afektywnego bezdechu występują u zdrowych niemowląt i dzieci w wieku przedszkolnym. Ich przebieg jest typowy – rozpoczynają się płaczem, który może być spowodowany gniewem, złością, rzadziej bólem lub innymi czynnikami, takimi jak np. chęć zwrócenia na siebie uwagi. Zwykle po kilku sekundach dochodzi do wstrzymania oddechu z towarzyszącą charakterystyczną zmianą zabarwienia skóry w zależności od typu napadu, dziecko traci przytomność, napięcie mięśniowe ulega obniżeniu. W ciężkich przypadkach, przy przedłużającym się niedokrwieniu ośrodkowego układu nerwowego, do objawów dołączają drgawki toniczne, kloniczne lub toniczno-kloniczne (tzw. napady ciężkie lub powikłane). Napady afektywnego bezdechu, zwłaszcza powikłane, wywołują duży niepokój rodziców oraz wymagają konsultacji kardiologicznej i neurologicznej w celu wykluczenia chorób serca i padaczki. W zależności od zabarwienia skóry dziecka w trakcie ataku napady dzielą się na trzy typy: przebiegające z bladością, zasinieniem lub mieszane. Etiologia napadów pozostaje niejasna. W patofizjologii zarówno napadów bladych, jak i sinych istotną rolę może odgrywać nieprawidłowa regulacja autonomicznego układu nerwowego. Ponadto liczne doniesienia wskazują na możliwy związek pomiędzy niedoborem żelaza a występowaniem napadów afektywnego bezdechu. W niniejszej publikacji przedstawiamy przypadek 13-miesięcznej dziewczynki z 3-miesięcznym wywiadem licznych utrat przytomności o cechach napadów afektywnego bezdechu. W trakcie jednego z napadów w zapisie Holtera EKG zarejestrowano trwającą 16 sekund asystolię. Substytucja żelazem spowodowała znaczące zmniejszenie częstości i nasilenia objawów w 10-miesięcznym okresie obserwacji.

2

Rodzeństwo z zespołem chorej zatoki

100%

Rogińska N., Bieganowska K., Brzezinska-Paszke M., Miszczak-Knecht M., Posadowska M., Pręgowska K., Kawalec W.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2012

|

vol. 8

|

issue 3

233-238

EN

Sick sinus syndrome (SSS) describes an arrhythmia phenotype attributed to dysfunction of sinus node. It is frequently associated with heart disease and occurs in the elderly, much rarer in children, and it also may occur in the foetus. The typical arrhythmias for sinus node disease in standard or Holter electrocardiogram (ECG) is the basis of diagnosis. Paediatric patients may be asymptomatic, may have impaired exercise tolerance, syncope, or fainting. Sinus node dysfunction in a young person without associated heart disease is suspected to be congenital and needs a deepening of family history. In the article is presented siblings with sinus node disease. In both of the children with normal heart, on ECG sinus bradycardia with supraventricular wandering pacemaker dominates. Up to now, none of them had presented any symptom. They do not require a permanent cardiac pacing. Because of the potential progression of the disease they need to be under the cardiologic observation. The children’s father suffered from bradycardia, in their grandfather a peacemaker was implanted when he was young. The mother and brother of those children have normal cardiac rhythm. The occurrence of sinus node dysfunction in children, their father and their grandfather suggests a familial sick sinus syndrome.

PL

Zespołem chorej zatoki (sick sinus syndrome) nazywa się arytmię związaną z dysfunkcją węzła zatokowo‑ -przedsionkowego. Arytmia ta najczęściej towarzyszy organicznej chorobie serca i występuje u osób w podeszłym wieku, znacznie rzadziej u dzieci, niekiedy jest rozpoznawana już w życiu płodowym. Podstawą rozpoznania jest udokumentowanie typowych dla choroby węzła zatokowego zaburzeń rytmu serca w standardowym lub holterowskim zapisie elektrokardiograficznym (EKG). Pacjenci pediatryczni mogą być bezobjawowi, ale mogą również charakteryzować się upośledzoną tolerancją wysiłku, zasłabnięciami czy omdleniami. Dysfunkcja węzła zatokowego u osoby młodej, bez współistniejącej choroby serca może wskazywać na wrodzoną, zwykle rodzinnie występującą postać choroby. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie bardziej szczegółowego wywiadu w rodzinie. W artykule opisano przypadek rodzeństwa z chorobą węzła zatokowego. U obydwojga dzieci z prawidłową anatomią serca w zapisach EKG dominowała bradykardia zatokowa z okresowym nadkomorowym wędrowaniem rozrusznika serca. Dotychczas u żadnego z nich nie wystąpiły objawy choroby. Nie wymagają leczenia stałą stymulacją serca. Z uwagi na możliwość progresji choroby pozostają pod opieką poradni kardiologicznej. Ojciec dzieci również ma wolny rytm serca, a dziadkowi wszczepiono w młodym wieku rozrusznik serca. Matka rodzeństwa oraz ich brat mają prawidłowy rytm serca. Występowanie dysfunkcji węzła zatokowego u dzieci, ich ojca i dziadka sugeruje rodzinną postać choroby.

3

Wrodzony rodzinnie występujący zespół wydłużonego QT – trudności diagnostyczne

100%

Bieganowska K., Miszczak-Knecht M., Rękawek J., Borucka-Mankiewicz M., Brzezińska-Paszke M., Pręgowska K., Gałązka A.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2009

|

vol. 5

|

issue 1

43-49

EN

Congenital long QT syndrome (LQTS) is characterized by prolongation of the QT interval and T wave abnormalities on electrocardiogram (ECG). The prolongation of QT interval (manifestation of prolongation of ventricular repolarization) predisposes to syncope, seizure and sudden cardiac death due to typical polymorphic ventricular tachycardia torsade de pointes or ventricular fibrillation. Long QT syndrome may associate with deafness as Jervell and Lange-Nielsen syndrome, described in 1957, which is very rare and later described Romano-Ward syndrome without deafness affecting 1 in 2500-5000 persons. LQTS is hereditary disorder, genetically heterogeneous, caused by mutations in specific cardiac ion channel genes. The most prevalent form of LQTS is LQT1 with mutation on KCNQ1 gene encoding cardiac potassium IKs channel protein. The result of the mutation is incorrect function of the channel. Genetic tests are important for identification of a mutation. Diagnosis of long QT syndrome may be difficult and sometimes we need several recorded electrocardiograms to find QT interval prolongation. The Schwartz and Moss clinical criteria may be steel useful for LQTS diagnosis. Beta-blockers are effective in patients with long QT syndrome and should be administered at diagnosis. Patients should avoid as physical and emotional stresses, as drugs prolonged corrected QT interval. It is necessary to examine the family members. We present a patient with genetically documented familiar LQT1 syndrome. Diagnostic problems, symptoms and therapy are discussed.

PL

Wrodzony zespół wydłużonego QT (long QT syndrome, LQTS) jest uwarunkowaną genetycznie chorobą charakteryzującą się istotnym wydłużeniem odstępu QT oraz nieprawidłowymi załamkami T w zapisie elektrokardiograficznym. Wydłużenie odstępu QT (odzwierciedla wydłużenie repolaryzacji komór) sprzyja zasłabnięciom, omdleniom lub nagłej śmierci sercowej w wyniku typowego częstoskurczu komorowego torsade de pointes lub migotania komór. W 1957 roku jako pierwszy został opisany zespół wydłużonego QT z głuchotą – zespół Jervella i Lange-Nielsena – który występuje bardzo rzadko. Niedługo później opisano występujący z częstością ok. 1:2500-5000 zespół Romano-Warda bez głuchoty. Zespół jest genetycznie zróżnicowany, spowodowany mutacjami genów kodujących białka sercowych kanałów jonowych. Najczęściej występujący typ LQT1 zespołu wydłużonego QT (powyżej 50% przypadków) jest wynikiem mutacji genu KCNQ1 kodującego białko kanału potasowego IKs, co powoduje nieprawidłową jego funkcję. Badania molekularne są ważne dla ustalenia mutacji. Rozpoznanie zespołu wydłużonego QT bywa trudne, niekiedy konieczne jest wykonanie wielu zapisów EKG, aby udokumentować wydłużenie odstępu QT. Klinicznie wciąż przydatne mogą być kryteria Schwartza i Mossa. Leczenie beta-blokerami jest skuteczne i powinno być wdrażane z chwilą rozpoznania. Należy przede wszystkim unikać wysiłku, stresu oraz leków mogących wydłużyć skorygowany odstęp QT. Niezbędne jest przebadanie rodzin pacjentów z rozpoznanym zespołem wydłużonego QT. W pracy prezentujemy udokumentowany genetycznie przypadek rodzinnie występującego zespołu wydłużonego QT typu 1 (LQT1). Przedstawione zostały problemy diagnostyczne, przebieg kliniczny i wdrożone postępowanie lecznicze.

4

Noworodek z trzepotaniem przedsionków

100%

Rogińska N., Kawalec W., Brzezinska M., Miszczak-Knecht M., Posadowska M., Pręgowska K., Bieganowska K.

|

issue 4

379-385

EN

Atrial flutter is a supraventricular tachyarrhythmia seldom, in the paediatric population occurs mainly in children with congenital heart disease. It may also exist in children with normal heart, especially in newborns. It can be diagnosed in the prenatal period. Symptoms are dependent on the heart rate, the rapid progressive heart failure is possible. The paper contains main data of epidemiology, diagnosis and treatment of atrial flutter in foetus and newborns. In restoring the sinus rhythm an electrical cardioversion is recommended. In the prevention of recurrence of arrhythmia antiarrhythmic drugs should be use, multidrug therapy may be required. This paper presents a newborn with normal heart and recurrent atrial flutter. During the arrhythmia symptoms of the heart failure appeared, due to slow atrioventricular conduction and decreasing heart rate. In the neonatal period four recurrences of the arrhythmia were observed, the child required three electrical cardioversions and she needed three antiarrhythmic drugs.

PL

Trzepotanie przedsionków jest nawrotną tachyarytmią nadkomorową, która w populacji pediatrycznej występuje głównie u dzieci z wrodzoną wadą serca. Może pojawić się również u pacjentów ze zdrowym morfologicznie sercem, szczególnie u noworodków – wówczas rozpoznanie ustalane jest zazwyczaj już w okresie prenatalnym. Przebieg kliniczny zależy od częstotliwości pracy komór; możliwa jest szybko postępująca niewydolność serca. Opracowanie zawiera dane epidemiologiczne, obraz kliniczny oraz postępowanie diagnostyczno-terapeutyczne w trzepotaniu przedsionków w okresie płodowym i u noworodków. W celu szybkiego przywrócenia rytmu zatokowego u noworodków skutecznym postępowaniem jest kardiowersja elektryczna. W profilaktyce nawrotów arytmii stosuje się leki antyarytmiczne, czasem w skojarzonej, wielolekowej terapii. W pracy prezentujemy noworodka z morfologicznie zdrowym sercem, z opornym na leczenie, nawracającym trzepotaniem przedsionków. W przebiegu arytmii obserwowano upośledzenie przewodzenia przedsionkowo-komorowego, skutkujące zwolnieniem rytmu komór i objawami niewydolności serca. W okresie noworodkowym czterokrotnie nawróciło trzepotanie przedsionków – dziecko trzykrotnie wymagało kardiowersji elektrycznej. W profilaktyce arytmii zastosowano trzylekową farmakoterapię.

Refine search results

4 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2013

1 2012

2 2009

4 Bieganowska K.

4 Miszczak-Knecht M.

4 Pręgowska K.

2 Brzezinska-Paszke M.

2 Kawalec W.

2 Posadowska M.

2 Rogińska N.

2 Rękawek J.

1 Borucka-Mankiewicz M.

1 Brzezinska M.

1 Brzezińska-Paszke M.

1 Gałązka A.

1 Turska-Kmieć A.

Napady afektywnego bezdechu z asystolią u 13-miesięcznej dziewczynki, poprawa po uzupełnieniu niedoboru żelaza – opis przypadku i przegląd aktualnego piśmiennictwa

Rodzeństwo z zespołem chorej zatoki

Wrodzony rodzinnie występujący zespół wydłużonego QT – trudności diagnostyczne

Noworodek z trzepotaniem przedsionków