Search results

1

Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi

100%

Steinborn B., Malendowicz-Major B.

Neurologia Dziecięca

|

2018

|

vol. 27

|

issue 55

11-14

EN

Psychogenic non-epileptic seizure (PNES) is characterized by the occurrence of sudden changes in behavior or consciousness that imitate epileptic seizure and do not record seizures in the EEG examination. Diagnosis and treatment of psychogenic non-epileptic seizures in the group of children and adolescents is not based on any standards or guidelines. Epidemiology of this disease syndrome in this age group is not known. The diagnosis of PNES usually highlights their demonstrative nature, suggestibility, occurrence in specific situations, the characteristic rate of symptom build-up and the important role of video-EEG. It is necessary to conduct careful differential diagnosis and exclude epileptic seizures. This diagnosis is particularly difficult when epilepsy and PNES coexist. The symptoms of PNES have a very varied semiology; from motor, visual or sensory disturbances, imitating fainting, lack of verbal contact to immobility and others. Currently, for the assessment of the category of symptoms, it is used the division into rhythmic movements, tremors, hyperkinesis, complex motor activities, so-called dialeptic symptoms, a non-epileptic composite aura is also distinguished, and, so-called, mixed attacks. The group of children is dominated by subtle motor symptoms and, so-called, dialeptic. Among the coexisting symptoms in children and adolescents, mood disorders, symptoms of depression, anxiety, personality disorders and exposure to numerous stressors are observed. Among the therapeutic methods, the psychologist care is mentioned above all, there is no evidence of the effectiveness of pharmacological treatment in this age group. Conclusions: it is necessary to create a unified protocol of the conduct and assessment of potential risk factors and to create holistic care for patients diagnosed with PNES.

PL

Rozpoznanie i leczenie psychogennych napadów rzekomopadaczkowych (psychogenic nonepieptic seizure) w grupie dzieci i młodzieży nie jest oparte na żadnych standardach ani wytycznych. Wyniki: PNES charakteryzuje się występowaniem nagłych zmian zachowania lub świadomości, które imitują napad padaczkowy a w badaniu eeg nie rejestruje zmian o charakterze napadowym. Epidemiologia tego zespołu chorobowego w tej grupie wiekowej nie jest znana. W rozpoznawaniu PNES zwykle podkreśla się ich demonstracyjny charakter, podatność na sugestię, występowanie w określonych sytuacjach, charakterystyczne tempo narastania objawów oraz ważną rolę wideo-EEG. Konieczne jest też przeprowadzenie wnikliwej diagnostyki różnicowej i wykluczenie istnienia lub współwystępowania napadów padaczkowych. Diagnostyka ta jest szczególnie trudna właśnie w przypadku współistnienia z napadami padaczkowymi. Objawy PNES mają bardzo zróżnicowaną semiologię: od ruchowych, imitujących omdlenia poprzez zaburzenia widzenia, brak kontaktu słownego, zaburzenia sensoryczne, znieruchomienia i inne. Obecnie dla oceny kategorii objawów stosowany jest podział na: rytmiczne ruchy, drżenia, hiperkinezy, złożone czynności ruchowe, tzw. objawy dialeptyczne, wyróżnia się także aurę niepadaczkową złożoną i tzw. napady mieszane. W grupie dzieci dominują objawy o charakterze subtelnych ruchowych i dialeptyczne. Wśród objawów współistniejących u dzieci i młodzieży obserwuje się: zaburzenia nastroju, objawy depresji, lęki, zaburzenia osobowości oraz narażenia na liczne stresory. Wśród metod terapeutycznych wymienia się przede wszystkim opiekę psychologa, brak jest dowodów skuteczności leczenia farmakologicznego w tej grupie wiekowej. Wnioski: konieczne jest stworzenie jednolitego protokołu postepowania i oceny potencjalnych czynników ryzyka i stworzenie holistycznej opieki nad chorymi z rozpoznaniem PNES.

2

Czy padaczka jest chorobą chronozależną?

100%

Steinborn B., Malendowicz-Major B.

Neurologia Dziecięca

|

2019

|

vol. 28

|

issue 56

11-15

EN

Seizures occur recurrently, in some epilepsies and epileptic syndromes even cyclically, including circadian, weekly and even monthly rhythms.The aim of the study was to analyse literature data on the, so-called, relationship between epilepsy and seizures.The available literature discusses the problem of epilepsy chronobiology and there are many observations confirming the cyclicalnature of epileptic seizures in various patient populations.However, differentiation of the, so-called, epilepsy chronotypes and chronopharmacology guidelines requires further observation.

PL

Napady padaczkowe występują w sposób nawrotowy, w niektórych padaczkach i zespołach padaczkowych nawet cykliczny, uwzględniając rytm okołodobowy, tygodniowy a nawet miesięczny. Celem pracy była analiza danych z piśmiennictwa dotyczącego tzw. chronozależności padaczki i napadów padaczkowych. W dostępnym piśmiennictwie dyskutowany jest problem chronobiologii padaczek oraz jest wiele obserwacji potwierdzających cykliczność napadów padaczkowych w różnych populacjach chorych. Wyodrębnienie tzw. chronotypów padaczek oraz założeń chronofarmakologii wymaga jednak dalszych obserwacji.

3

Obraz czynności bioelektrycznej mózgu w autyźmie dziecięcym

100%

Michalska J., Malendowicz-Major B.

Neurologia Dziecięca

|

2019

|

vol. 28

|

issue 57

47-48

EN

Autism spectrum disorder (ASD) is a common clinical problem.Currently, apart from psychological and psychiatric methodsbased on observation of child’s behavior, there is no biomarkerthat would be pathognomonic for ASD. Routine electroencephalographicand neuroimaging examinations do not contributemuch to the diagnosis of ASD or monitoring its course. However,electroencephalography can be a tool that will help in thefuture to understand the processes underlying ASD.

PL

Zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) stanowią częsty problem kliniczny. Aktualnie poza metodami psychologicznymi i psychiatrycznymi bazującymi na obserwacji zachowań dziecka nie istnieje żaden biomarker, który byłby patognomoniczny dla ASD. Wykonywane rutynowo badania elektroencefalograficzne i neuroobrazowe niewiele wnoszą do rozpoznania ASD i monitorowania jego przebiegu. Elektroencefalografia może być jednak narzędziem, które w przyszłości pomoże poznać procesy leżące u podłoża ASD.

4

Nawracająca hipersomnia

81%

Żarowski M., Szczerba A., Malendowicz-Major B., Jankowska A.

Neurologia Dziecięca

|

2020

|

vol. 29

|

issue 58

76-78

EN

Recurrent hypersomnia (Kleine-Levin syndrome, KLS) is a very rare disease characterized by recurrent episodes of excessive sleepiness with prolonged sleep time, cognitive and behavioral disturbances such as confusion, derealisation, apathy, compulsive eating and hypersexuality, usually lasting a few or several days, separated by asymptomatic periods. Its incidence is estimated at 1-5 cases per million and men are affected more often than women. Disease onset is usually in the second decade of life. Episodic excessive sleepiness is the main symptom of recurrent hypersomnia that occurs in all patients. During the episode sleep lasting more than 18 hours / day is observed. Cognitive impairment is the second most common symptom and feelings of unreality are common and, possibly, the most specific symptom of the syndrome. Symptoms such as compulsive consumption of high-calorie meals, sexual disinhibition, irritability and aggression may appear in a significant group of patients. There is no standard of care in the treatment of recurrent hypersomnia. Based on the literature data, lithium, valproic acid or carbamazepine preparations are used to reduce the frequency and severity of episodes.

PL

Nawracająca hipersomnia (Zespół Kleine-Levin, KLS) jest bardzo rzadką chorobą charakteryzującą się występowaniem nawracających epizodów nadmiernej senności z nadmiernie długim czasem snu, zaburzeniami funkcji poznawczych i zachowania takimi jak: splątanie, derealizacja, apatia, kompulsywne jedzenie i hiperseksualność, trwających najczęściej kilka, kilkanaście dni, rozdzielonych okresami bezobjawowymi. Jej częstość występowania szacuje się na 1-5 przypadki na milion, a mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Początek choroby przypada zazwyczaj na drugą dekadę życia. Pojawiająca się epizodycznie nadmierna senność jest głównym, występującym u wszystkich chorych objawem nawracającej hipersomnii. W trakcie epizodu obserwujemy sen trwający powyżej 18 godzin/dobę. Zaburzenia poznawcze są drugim najczęstszym objawem, a odczucia nierzeczywistości są powszechne i prawdopodobnie są najbardziej specyficznym objawem zespołu. U znacznej grupy chorych mogą pojawiać się objawy takie jak: kompulsywna konsumpcja wysoko kalorycznych posiłków, rozhamowanie seksualne, drażliwość i agresja. W leczeniu nawracającej hipersomnii nie ma standardu postępowania. Na podstawie danych z piśmiennictwa w celu zmniejszenia częstości i ciężkości epizodów stosuje się między innymi preparaty litu, kwasu walproinowego czy karbamazepiny.

5

Zaburzenia ze spektrum autyzmu i padaczka

81%

Gurda B., Malendowicz-Major B., Steinborn B.

Neurologia Dziecięca

|

2019

|

vol. 28

|

issue 57

11-14

EN

Autistic spectrum disorders (ADS) and epilepsy are common pediatric neurological disorders. Prevalence of both is estimatedat approximately 1% in the population. These two disorderscan appear separately or coexist in the same person, often with concomitant specific developmental disorders and intellectual disability.The comorbidity of ASD and epilepsy is well known and the occurrence of epilepsy in ASD ranges, according to various authors, from 2,7%–46%.The relationship between ASD and epilepsy is bidirectional: patients firstly diagnosed with ASD can develop epilepsy, andconversely, children with epileptic seizures can develop autistic symptoms. The recent studies indicate that epilepsy occurrsmore frequently in patients with ASD [13,7%] than ASD amongpatients with epilepsy [3,4%]. The crucial risk factor in both casesis intellectual disability.The risk of developing epilepsy in patients with ASD according to the literature data ranges from 6–46%. ASD studies indicated that there is no dominant type or epilepsy syndrome. However, most scientists indicate that partial seizures are the most commonly reported. The risk of developing epilepsy is greater in the older children and in patients with lower IQ. On the other hand, children firstly diagnosed with epilepsy can also develop ASD; according to published data the risk is from3,4%–37%, the highest among children with the early onset and with frequent seizures. The higher risk of ASD is also related to other various epileptic syndromes (infantile spasms, Dravet syndrom) and in children with developmental disorders and intellectual disability.In many works, common pathophysiological mechanisms have been shown to underlie both of these diseases Appearance of both could be determined by structural abnormalities in CNS, genetic and environmental factors, metabolic disorders or perinatal injuries.

PL

Zaburzenia ze spektrum autyzmu (ASD) i padaczka należą do częstych zaburzeń neurologicznych u dzieci. Częstość ich występowania szacuje się na około 1% populacji. Schorzenia te mogą występować niezależnie lub współwystępować u tej samej osoby, często z towarzyszącymi specyficznymi zaburzeniami neurorozwojowymi oraz niepełnosprawnością intelektualną. Współwystępowanie ASD i padaczki jest dobrze znane w literaturze, a występowanie padaczki w ASD szacuje się, wg różnych autorów od 2,7% do 46%. Związek między ASD i padaczką jest dwukierunkowy: u pacjentów z rozpoznaniem ASD może rozwinąć się padaczka i odwrotnie u pacjentów z napadami padaczkowymi mogą pojawić się cechy autyzmu. Podkreśla się jednak częstsze występowanie padaczki u pacjentów z ASD (13,7%) niż ASD u pacjentów z padaczką (3,4%). Istotnym czynnikiem ryzyka w obu przypadkach jest niepełnosprawność intelektualna. Ryzyko rozwoju padaczki u pacjentów z ASD wynosi wg różnych autorów od 6% do 46%. W ASD nie odnotowano dominującego typu lub zespołu padaczkowego. Jednak większość badaczy wskazuje na najczęstsze występowanie napadów ogniskowych. Ryzyko rozwoju padaczki jest większe u dzieci starszych oraz u pacjentów z niskim ilorazem inteligencji. Z drugiej strony u dzieci z rozpoznaną padaczką może również rozwinąć się ASD, wg danych z piśmiennictwa ryzyko wynosi od 3,4% do 37%, najwyższe u dzieci z wczesnym początkiem i dużą częstością napadów. Większe ryzyko rozwoju ASD istnieje również w różnych zespołach padaczkowych (zespół Westa, zespół Dravet) a także u dzieci z opóźnieniem rozwoju i niepełnosprawnością intelektualną. W wielu pracach wykazano wspólne mechanizmy patofizjologiczne obu tych schorzeń. Obecność padaczki i ASD może być zdeterminowana zmianami strukturalnymi OUN, czynnikami genetycznymi oraz zaburzeniami metabolicznymi, środowiskowymi i okołoporodowymi, które odgrywają istotną rolę w patogenezie zarówno padaczki jak i autyzmu.

Refine search results

5 Neurologia Dziecięca

1 2020

3 2019

1 2018

5 Malendowicz-Major B.

3 Steinborn B.

1 Gurda B.

1 Jankowska A.

1 Michalska J.

1 Szczerba A.

1 Żarowski M.

Semiologiczna i psychiatryczna charakterystyka dzieci z psychogennymi napadami rzekomopadaczkowymi

Czy padaczka jest chorobą chronozależną?

Obraz czynności bioelektrycznej mózgu w autyźmie dziecięcym

Nawracająca hipersomnia

Zaburzenia ze spektrum autyzmu i padaczka