Search results

1

Supravalvar mitral ring with a parachute mitral valve and subcoarctation of the aorta in a child with hemodynamically significant VSD. A study of the morphology, echocardiographic diagnostics and surgical therapy

100%

Mądry W., Karolczak M. A., Grabowski K.

|

issue 70

206-211

EN

The authors present a case of echocardiographic diagnosis of supravalvar mitral ring (a fibromembranous structure that arose from the atrial surface of the mitral leaflets) in a child with a parachute mitral valve, a ventricular septal defect, and mild narrowing of the aortic isthmus. The supravalvar mitral stenosis is a typical but very infrequently detected element of the complex of anatomical abnormalities located within the left heart and the proximal aorta, called the Shone’s complex (syndrome). Diagnosing an additional, hemodynamically significant anatomic defect during echocardiography was possible thanks to the detection of marked mobility limitation of the ring-adjacent part of the mitral valve mural leaflet as well as of an atypical image of turbulence occurring during the inflow from the left atrium to the left ventricle. The early diagnosis made it possible to perform complete correction of this complex congenital defect within a single operation.

PL

Autorzy prezentują przypadek echokardiograficznego rozpoznania nadzastawkowego pierścienia mitralnego (włóknisto-błoniastej struktury związanej z przedsionkową powierzchnią płatków mitralnych) u dziecka ze spadochronową zastawką mitralną, ubytkiem przegrody międzykomorowej oraz łagodnym zwężeniem cieśni aorty. Nadzastawkowe zwężenie mitralne jest typowym, ale bardzo rzadko rozpoznawanym elementem zespołu nieprawidłowości anatomicznych zlokalizowanych w obrębie „lewego serca” i początkowego odcinka aorty, określanego mianem zespołu Shone’a. Spostrzeżenie w trakcie badania echokardiograficznego dodatkowej, istotnej hemodynamicznie nieprawidłowości anatomicznej było możliwe dzięki stwierdzeniu znacznego ograniczenia ruchomości przypierścieniowej części ściennego płatka zastawki mitralnej oraz nietypowemu obrazowi turbulencji powstających w trakcie napływu z lewego przedsionka do lewej komory. Wczesne rozpoznanie umożliwiło przeprowadzenie pełnej korekcji złożonej wady w trakcie jednej operacji. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-70

2

Exceptionally Late Reconstruction of the Esophagus for Congenital Atresia

100%

Grabowski K., Markocka-Mączka K., Czapla L.

Polish Journal of Surgery

|

2007

|

vol. 79

|

issue 12

785-789

EN

In this case report, the treatment history of a woman with congenital esophageal atresia is presented. She underwent thoracotomy immediately after birth, but the distance between two atresic parts of the esophagus (7cm) did not allow for a primary anastomosis. Gastric and salivary fistulas were constructed. A salivary fistula was made in the cervical part of the esophagus. For 21 years, the patient received nutrition only by gastrostomy. Her physical and mental conditions were normal. She underwent esophageal reconstruction of the last segment of the ileum, coecum, and ascending colon and began oral feeding when she was 21 years old.

3

Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery treated surgically in a 6-week-old infant. A case report and review of the literature

88%

Grabowski K., Karolczak M. A., Zacharska-Kokot E., Mądry W., Pająk J.

Journal of Ultrasonography

|

2018

|

vol. 18

|

issue 72

71-76

EN

Background: In the present paper, the authors describe a case of a rare congenital defect – anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery diagnosed in a 5-week-old infant who was deemed eligible for surgical treatment based solely on echocardiography. Such anatomical abnormalities of the coronary arteries are subtle and thus extremely difficult to visualize, especially in patients in whom permanent extensive damage of the cardiac muscle has not yet occurred. For this reason, the diagnosis is usually established when the disease is highly advanced, oftentimes only postmortem. In this paper, the authors present early echocardiographic evaluation, successful surgical treatment and post-operative echocardiographic examination. Case presentation: Fetal echocardiographic examinations demonstrated single vascular anomalies. The suspicion was verified after birth. Other congenital defects, including genetic defects, were also investigated. In the 5th week of life, cardiac ECHO showed abnormal origin of the right coronary artery from the trunk of the pulmonary artery. The child was deemed eligible for surgical treatment of the defect. The surgical translocation of the ostium of the right coronary artery to the aorta was done with success, and the child was discharged on the 14th day of hospitalization. Conclusion: The present case report demonstrates that careful examination of the child with precise echocardiographic examination makes it possible to establish an early diagnosis of this rare defect. This discrete defect can be treated early, before the symptoms, often connected with irreversible changes in the myocardium, appear.

PL

W prezentowanej pracy autorzy opisują przypadek rzadkiej wady wrodzonej – nieprawidłowego ujścia prawej tętnicy wieńcowej od pnia tętnicy płucnej, rozpoznanego u 5-tygodniowego niemowlęcia, które zostało zakwalifikowane do leczenia kardiochirurgicznego wyłącznie na podstawie badania echokardiograficznego. Takie anatomiczne nieprawidłowości tętnic wieńcowych są subtelne, a przez to niezwykle trudne do wizualizacji, szczególnie u pacjentów, u których nie doszło jeszcze do trwałego, rozległego uszkodzenia mięśnia serca. Z tego względu diagnozę zazwyczaj stawia się, gdy choroba jest znacznie zaawansowana, nierzadko dopiero po śmierci. W niniejszej pracy autorzy opisują wczesne rozpoznanie na podstawie diagnostyki echokardiograficzej, skuteczne chirurgiczne leczenie i pooperacyjne badanie echokardiograficzne. Opis przypadku: Na podstawie badań echokardiograficznych u ciężarnej wysunięto podejrzenie nieprawidłowości układu naczyniowego u płodu. Po urodzeniu podejrzenie zostało potwierdzone. U noworodka rozpoznano również inne wrodzone wady i poszukiwano cech zespołu genetycznego. W 5. tygodniu życia badanie echokardiograficzne wykazało nieprawidłowe ujście prawej tętnicy wieńcowej od pnia tętnicy płucnej. Dziecko zakwalifikowano do leczenia chirurgicznego wady. Chirurgiczne przemieszczenie ujścia prawej tętnicy wieńcowej do aorty zostało wykonane z powodzeniem i dziecko wypisano w 14. dniu hospitalizacji. Wnioski: Opisany przypadek pokazuje, że dokładne badanie dziecka wraz z precyzyjnym badaniem echokardiograficznym pozwala ustalić wczesne rozpoznanie w rzadkich chorobach. Dyskretnie objawiająca się wada może być leczona wcześnie, zanim ujawnią się objawy, zazwyczaj związane z nieodwracalnymi zmianami w myocardium. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/issues/volume-18-no-72

4

Expression, purification and functional characterization of recombinant human acyl-CoA-binding protein (ACBP) from erythroid cells

76%

Augoff K., Kolondra A., Chorzalska A., Lach A., Grabowski K., Sikorski A. F.

|

2010

|

vol. 57

|

issue 4

533-540

EN

Fatty acyl-CoA esters are extremely important in cellular homeostasis. They are intermediates in both lipid metabolism and post-translational protein modifications. Among these modification events, protein palmitoylation seems to be unique by its reversibility which allows dynamic regulation of the protein hydrophobicity. The recent discovery of an enzyme family that catalyze protein palmitoylation has increased the understanding of the enzymology of the covalent attachment of fatty acids to proteins. Despite that, the molecular mechanism of supplying acyl-CoA esters to this reaction is yet to be established. Acyl-coenzyme A-binding proteins are known to bind long-chain acyl-CoA esters with very high affinity. Therefore, they play a significant role in intracellular acyl-CoA transport and pool formation. The purpose of this work is to explore the potential of one of the acyl-CoA-binding proteins to participate in the protein palmitoylation. In this study, a recombinant form of ACBP derived from human erythroid cells was expressed in E. coli, purified, and functionally characterized. We demonstrate that recombinant hACBP effectively binds palmitoyl-CoA in vitro, undergoing a shift from a monomeric to a dimeric state, and that this ligand-binding ability is involved in erythrocytic membrane phosphatidylcholine (PC) remodeling but not in protein acylation.

Refine search results

2 Journal of Ultrasonography

1 Acta Biochimica Polonica

1 Polish Journal of Surgery

1 2018

1 2017

1 2010

1 2007

4 Grabowski K.

2 Karolczak M. A.

2 Mądry W.

1 Augoff K.

1 Chorzalska A.

1 Czapla L.

1 Kolondra A.

1 Lach A.

1 Markocka-Mączka K.

1 Pająk J.

1 Sikorski A. F.

1 Zacharska-Kokot E.

Supravalvar mitral ring with a parachute mitral valve and subcoarctation of the aorta in a child with hemodynamically significant VSD. A study of the morphology, echocardiographic diagnostics and surgical therapy

Exceptionally Late Reconstruction of the Esophagus for Congenital Atresia

Anomalous origin of the right coronary artery from the main pulmonary artery treated surgically in a 6-week-old infant. A case report and review of the literature

Expression, purification and functional characterization of recombinant human acyl-CoA-binding protein (ACBP) from erythroid cells