Full-text resources of PSJD and other databases are now available in the new Library of Science.
Visit https://bibliotekanauki.pl
Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results

Results found: 27

Number of results on page
first rewind previous Page / 2 next fast forward last

Search results

help Sort By:

help Limit search:
first rewind previous Page / 2 next fast forward last
EN
Introduction: Nephrotic syndrome in children is usually idiopathic and the first episode is rarely observed before the 1st year of life. Viral infections are a rare cause of this condition. Case report: The paper presents a case of a 9-month-old infant who developed nephrotic syndrome secondary to cytomegalovirus infection. The course of the disease was atypical – not all symptoms of nephrotic syndrome were present; only progressing proteinuria was observed. Proteinuria was preceded by respiratory tract infection with fever. Due to delayed access to serology test results, a combined therapy with glucocorticosteroids and ganciclovir was administered. A rapid remission was obtained. There were no early complications of the therapy and no relapse of nephrotic syndrome. Conclusions: The viral background of nephrotic syndrome should be considered in patients below the 2nd year of life and when the course of the disease is atypical. Causal treatment can then lead to a permanent and complete remission. This aspect distinguishes this form of nephrotic syndrome from its typical forms affecting the youngest patients – classical forms tend to be steroid-dependent or steroid-resistant.
PL
Wstęp: Zespół nerczycowy u dzieci najczęściej ma charakter idiopatyczny, a pierwszy rzut rzadko występuje przed ukończeniem 1. roku życia. Rzadką przyczyną zespołu nerczycowego są zakażenia wirusowe. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 9-miesięcznego niemowlęcia, u którego rozpoznano zespół nerczycowy wtórny do zakażenia wirusem cytomegalii. Przebieg choroby był nietypowy – chłopiec nie prezentował wszystkich objawów zespołu nerczycowego, obserwowano jedynie narastający białkomocz. Wystąpienie białkomoczu poprzedzała infekcja dróg oddechowych, przebiegająca z gorączką. Ze względu na opóźniony dostęp do wyników badań serologicznych zastosowano terapię skojarzoną glikokortykosteroidami i gancyklowirem. Uzyskano szybką remisję choroby. Nie zaobserwowano wczesnych powikłań leczenia ani nawrotów zespołu nerczycowego. Wnioski: Tło wirusowe zespołu nerczycowego należy rozważyć u pacjentów poniżej 2. roku życia i w przypadku nietypowego przebiegu choroby. Leczenie przyczynowe może wówczas prowadzić do trwałej i kompletnej remisji, co różni tę postać zespołu nerczycowego od klasycznych postaci u najmłodszych dzieci – postaci klasyczne mają bowiem zwykle tendencję do steroidozależnego lub steroidoopornego przebiegu.
EN
Small intestinal bacterial overgrowth syndrome is defined as an increased number of non-pathogenic bacteria over 105 microorganisms in one millilitre of intestinal contents in the initial part of the small intestine. Predisposing disorders include e.g. drug-induced hypochlorydia, congenital and acquired defects of the gastrointestinal tract, immunodeficiency, severe stress situations as well as intestinal microflora imbalance after immunosuppressive therapy. The aim of the study was to assess the incidence of small intestinal bacterial overgrowth in children receiving cyclosporine A due to idiopathic nephritic syndrome. Material and methods: The study included 20 children (11 girls and 9 boys) aged 4–16 years (mean age 8.83 ± 3.75 years), diagnosed with idiopathic nephritic syndrome and treated with cyclosporine for over 3 months. The use of antibiotics or probiotics less than 3 months prior to the study was an exclusion criterion. Serum levels of cyclosporin A were measured in all patients. Hydrogen breath test with lactulose was performed as an additional examination. The exhaled breath was analysed using Gastrolyzer (Bedfont). A minimum increase of 20 hydrogen molecules per million air molecules between the maximum value and the fasting level or values in the first hour of the test was considered as a positive test outcome, indicating small intestinal bacterial overgrowth. Results: Negative result of hydrogen breath test, excluding small intestinal bacterial overgrowth, was observed in all 20 children. Conclusions: The administration of second line immunosuppressive agents in children with idiopathic nephritic syndrome does not induce non-pathogenic bacterial multiplication in the small intestine.
PL
Jako zespół przerostu bakteryjnego jelita cienkiego określa się wzrost liczby niepatogennych bakterii powyżej 105 komórek bakteryjnych w mililitrze treści jelitowej w początkowym odcinku jelita cienkiego. Do zaburzeń predysponujących należą m.in. hipochlorydia polekowa, wrodzone i nabyte wady przewodu pokarmowego, niedobory odporności, silne sytuacje stresowe, a także zaburzenia równowagi flory jelitowej po leczeniu immunosupresyjnym. Celem pracy jest ocena częstości występowania zespołu przerostu bakteryjnego w jelicie cienkim u dzieci leczonych cyklosporyną A z powodu idiopatycznego zespołu nerczycowego. Materiał i metoda: Badaniem objęto 20 dzieci (11 dziewczynek, 9 chłopców) w wieku 4–16 lat (średnia 8,83 ± 3,75 roku) z rozpoznanym idiopatycznym zespołem nerczycowym leczonych cyklosporyną ponad 3 miesiące. Kryterium wykluczającym było przyjmowanie antybiotyku lub probiotyków w czasie krótszym niż 3 miesiące poprzedzające badanie. U wszystkich pacjentów oznaczono stężenie cyklosporyny A w surowicy, a jako badanie dodatkowe wykonywano wodorowy test oddechowy po doustnym obciążeniu laktulozą. Analizy powietrza wydechowego dokonano za pomocą aparatu Gastrolyzer (Bedfont). Za dodatni wynik testu, przemawiający za przerostem bakteryjnym w jelicie cienkim, przyjęto przyrost minimum 20 cząsteczek wodoru na milion cząsteczek powietrza między maksymalnym odczytem a wartością na czczo lub wartościami w pierwszej godzinie testu. Wyniki: U wszystkich 20 dzieci uzyskano ujemny wynik wodorowego testu oddechowego, na podstawie którego wykluczono obecność zespołu przerostu bakteryjnego w jelicie cienkim. Wnioski: U badanych dzieci z idiopatycznym zespołem nerczycowym podawanie leków immunosupresyjnych II rzutu nie powoduje ilościowego namnożenia bakterii niepatogennych w jelicie cienkim.
EN
Introduction: Nephrotic syndrome in children is recognized as recurrent disease with significant number of clinical complications. Child and its family experience changes in the lifestyle with high psychological burden. Family doctors and nurses from primary care should participate in NS child care as well as specialists do. Objectives: The aim of the study was to assess the demand of primary nurse care with comparison to specialists. Material and methods: The study was designed as cross-sectional clinical trial among parents of 40 nephrotic children (aged 2-18 years). Parents of 40 healthy subject from family practice (age- and gender-related) constituted the control group. All the subjects filled out specially designed anonymous questionnaire (35 questions concerning clinical course of the disease, treatment and complications and nurse care demand). Results: Nephrotic children used the primary care (nurses and doctors) similarly as the controls. On the other hand, preparation of NS children and families to the active participation in the treatment procedures were based on the action of nurse specialist and nephrologist. Nephrotic children were hospitalized more frequently and their immunization schedule was significantly delayed. Most of nephrotic parents described specialist nephrologists as the most reliable source of information rather than nurses or primary care. Conclusions: To summarize, we revealed that amongst nephrotic children the demand for nurse care is higher than in healthy controls. However, the role of primary care in modifying the lifestyle of the child and family was inadequate.
PL
Wstęp: Zespół nerczycowy (ZN) u dzieci jest chorobą często nawracającą i obarczoną znaczącą liczbą powikłań klinicznych. Dziecko i cała rodzina doświadczają zmiany stylu życia oraz znacznego obciążenia psychicznego. W opiece nad pacjentami i ich rodzinami biorą udział pielęgniarki i lekarze zarówno opieki podstawowej, jak i ośrodków specjalistycznych. Cel pracy: Celem pracy było ustalenie zakresu zapotrzebowania na opiekę pielęgniarską w podstawowej opiece zdrowotnej (POZ) oraz specjalistyczną u dzieci z zespołem nerczycowym. Materiał i metody: Po przeprowadzeniu badania wśród rodziców 40 pacjentów chorujących na idiopatyczny zespół nerczycowy (wiek dzieci: 2-18 lat) uzyskane wyniki odniesiono do grupy rodziców zdrowych rówieśników (40 osób) dobranych na zasadzie płci i wieku spośród pacjentów otwartej opieki zdrowotnej. Badanie miało formę przekrojowego badania ankietowego (35 pytań dotyczących przebiegu choroby, leczenia, czynności pielęgnacyjnych). Wyniki: Dzieci chorujące na ZN równie często jak dzieci z grupy kontrolnej korzystały z opieki POZ. Z drugiej strony przygotowanie chorego na ZN do aktywnego i świadomego udziału w postępowaniu leczniczym spoczywało głównie na pielęgniarce i lekarzu specjaliście z oddziału szpitalnego (poradni specjalistycznej). Dzieci z zespołem nerczycowym częściej niż dzieci zdrowe korzystały z opieki oddziałów szpitalnych. Program szczepień ochronnych był u nich znacząco opóźniony w stosunku do dzieci z grupy kontrolnej. Większość badanych deklarowała, że najbardziej wiarygodnym powiernikiem problemów zdrowotnych jest lekarz specjalista, a nie pielęgniarka, a tym bardziej POZ. Wnioski: Podsumowując badanie, należy stwierdzić, że zapotrzebowanie na opiekę pielęgniarską u dzieci z zespołem nerczycowym jest większe niż u dzieci niechorujących na choroby przewlekłe. Mimo tego teoretycznie większego zapotrzebowania na opiekę medyczną rola pielęgniarki i lekarza POZ w kształtowaniu odpowiedniego stylu życia dziecka i rodziny jest niewystarczająca.
EN
Chronic kidney disease (CKD) is a challenge for medicine of the 21st century because is rare detection and the often concealed course. It is known that kidney transplantation is the best, though not only procedure for the final cure of this illness. The social awareness about transplanting is being shaped by a lot of factors. A chronic disease appearing at close friends and family can be one of them. Examining the influence of having a child with chronic kidney disease on the knowledge and attitudes of parents towards organ transplantation were a purpose of the study. The examination was conducted amongst 120 parents. Examined parents were divided to 3 equal-numerous groups, on account of illness of their child. Parents of children with CKD constituted the first group, second – parents of children with other nephropathies and of urinary system, last whereas parents of healthy children. Anonymous authorial questionnaire was applied as a method. Parents of children from CKD in spite of the lower level of education demonstrate greater knowledge about the legal possibility of being living donor of organs and the need to take immunosuppressive drugs after the transplant. Parents of children with CKD definitely accept taking organs from deceased donor. However, parents of children with other nephropathies would more often agree to be a potential donor of organs than parents of children with CKD. Parents of healthy children fundamentally more often had no opinion on taking organs from a relative after her or his death. This group more often think that people do not want their organs after death to be taken because of the distrust the medical staff. The fact that majority of examined persons confirmed the fact that Polish transplantology is not completely free from the phenomenon of the organ trade is also important. Parents of children witch CKD more often think that the greater social awareness of organ transplantation can affect the number of transplants. All groups have similar opinion about actions that can have a positive effect on increasing the number of transplants and institutions which should back the idea of transplantology up in Poland. The study indicated that parents in all examined groups stand for the idea of transplanting organs. Having a child with CKD changes the parents’ attitude. They are more determined to the idea of transplanting. Although their willing of becoming a donor is not stronger than in other groups.
PL
Wstęp: Przewlekła choroba nerek (PChN) należy do chorób cywilizacyjnych XXI wieku. Stanowi ona autentyczne wyzwanie dla medycyny ze względu na niską wykrywalność i często utajony przebieg. Wiadomo, że przeszczepienie nerki jest najlepszą, choć nie jedyną metodą leczenia schyłkowej postaci tej choroby. Świadomość społeczną na temat przeszczepiania kształtuje wiele czynników. Jednym z nich może być choroba przewlekła u bliskiej osoby. Celem pracy było zbadanie wpływu posiadania dziecka z przewlekłą chorobą nerek na wiedzę i postawy rodziców wobec przeszczepiania narządów. Materiał i metody: Badanie przeprowadzono wśród 120 rodziców. Ze względu na chorobę występującą u ich dziecka wyróżniono trzy równoliczne grupy badane. Pierwszą stanowili rodzice dzieci z PChN (2.-5. stadium), drugą rodzice dzieci z innymi chorobami nerek i układu moczowego, ostatnią rodzice dzieci zdrowych. Do analizy wiedzy i postaw rodziców zastosowano autorską ankietę, którą rodzice wypełniali anonimowo. Wyniki: Rodzice dzieci z PChN pomimo niższego poziomu wykształcenia wykazali się większą wiedzą na temat możliwości prawnej zostania żywym dawcą organów oraz konieczności przyjmowania leków immunosupresyjnych po przeszczepie. Rodzice dzieci z PChN istotnie częściej zdecydowanie akceptowali pobieranie narządów od osób zmarłych w celu ratowania życia innych osób. Częściej uważali też, że większa świadomość społeczeństwa na temat przeszczepiania narządów może mieć wpływ na liczbę przeszczepów. Rodzice dzieci z innymi chorobami nerek częściej zgodziliby się na bycie potencjalnym dawcą narządów niż rodzice dzieci z PChN. Rodzice dzieci zdrowych zasadniczo częściej nie mieli zdania w kwestii oddania narządów osoby bliskiej do przeszczepu po jej śmierci. Podobnie częściej uważali, że powodem niechęci osób do pobierania ich narządów po śmierci jest brak zaufania do personelu medycznego. Nieobojętny jest fakt, że większość badanych sądziła, iż polska transplantologia nie jest zupełnie wolna od zjawiska handlu organami. Rodzice we wszystkich trzech grupach byli zgodni co do form działania, które mogą mieć pozytywny wpływ na zwiększenie liczby przeszczepów, oraz instytucji, które powinny popierać ideę transplantologii w Polsce. Wnioski: Wszyscy rodzice uczestniczący w badaniu popierali ideę przeszczepiania narządów. Posiadanie dziecka z PChN zmieniało postawę rodziców na bardziej zdecydowaną w stosunku do idei transplantacji, choć nie zwiększało chęci do bycia dawcą.
EN
Withholding or withdrawing renal replacement therapy consist one of most cumbersome and difficult decision for nephrologists. There are no current guidelines in Poland concerning this issue. Thus, physicians make their decisions based on personal experience and literature data. The aim of this multicentre nationwide study (conducted under auspices of Polish Society for Paediatric Nephrology in 12 paediatric nephrology/ dialysis units) was to reveal the attitude of Polish physicians dealing with qualification to chronic dialysis (nephrologists, neonatologists and intensivists) to chronic dialysis withholding or withdrawal in children. The study was addressed to whole population of nephrologists, intensivists and neonatologists dealing with chronic renal replacement therapy for children from key paediatric nephrology centres in Poland. The response rate was 56%. The study revealed that despite the specialty most of respondents accept chronic dialysis withholding or withdrawal as the alternative in selected clinical situations. Physicians reported that comorbidities, long-term prognosis and parents’ opinion had have highest impact on their opinion. The decision process should be conducted by a multidisciplinary team made up of treating physician, head of the department and consulting nephrologists. Most of respondents suggested implementing national guidelines concerning qualification, withholding or withdrawal of chronic dialysis therapy in children. Physicians of longer professional experience and higher professional position (managing) significantly more often opted for this solution.
PL
Podejmowanie decyzji o zastosowaniu lub nie leczenia nerkozastępczego u dziecka należy do ważniejszych dylematów, przed jakimi staje nefrolog. Nie ma obecnie w Polsce zaleceń co do takiego postępowania, a lekarze podejmują takie wyzwanie w oparciu o swoje doświadczenie i dostępne dane z piśmiennictwa zagranicznego. Celem badania przeprowadzonego pod patronatem Polskiego Towarzystwa Nefrologii Dziecięcej było poznanie na ten trudny temat opinii lekarzy mających styczność z dializoterapią, czyli nefrologów, anestezjologów oraz neonatologów z 12 ośrodków w Polsce, prowadzących terapię dializami. Badanie przeprowadzono w formie anonimowej ankiety skierowanej do całej polskiej populacji lekarzy leczących dializami w kluczowych ośrodkach. Uzyskano wysoki wskaźnik odpowiedzi (56%). Badanie wykazało, że polscy lekarze (bez względu na specjalizację) zdecydowanie opowiadają się za istnieniem sytuacji uzasadniających powstrzymanie się od leczenia nerkozastępczego w przewlekłej niewydolności nerek. Czynnikami o kluczowym znaczeniu dla lekarzy były: choroby współistniejące, odległe rokowanie, opinia rodziców. Decyzja o powstrzymaniu się od dializ powinna być podejmowana przez zespół wielodyscyplinarny, w skład którego mają wchodzić lekarz prowadzący, szef oddziału i konsultujący nefrolog. Ogromna większość lekarzy, którzy mają do czynienia z takimi sytuacjami, wskazała na konieczność istnienia krajowych wytycznych dotyczących zastosowania u dzieci przewlekłego leczenia nerkozastępczego. Częściej potrzebę opracowania takich wytycznych sygnalizowali lekarze zajmujący stanowiska kierownicze oraz o większym doświadczeniu klinicznym.
EN
Introduction: Pseudotumour cerebri (idiopathic intracranial hypertension) is diagnosed when several symptoms coexist: headaches, papilledema, increased cerebrospinal fluid pressure (without any cytologic or chemical abnormalities in it). Neuroimaging shows no pathology either. Aim: The aim of this work is to present a case of 16‑year‑old girl who has been receiving peritoneal dialysis. End stage renal disease developed on the basis of focal segmental glomerulosclerosis. Despite of many therapeutic methods used (steroids, cyclophosphamide, angiotensin convertase inhibitors, plasmapheresis), after three years she required dialysis. Few month after commencing dialysis, in ophthalmologic consultation (routine one, which was required for renal transplantation qualification), papilledema was diagnosed. The patient did not report any symptoms that could suggest intracranial hypertension. The magnetic resonance did not reveal any focal pathology. Neurologist suggested the diagnosis of pseudotumour cerebri and applied acetazolamide with increased dose of antihypertensives. The papilledema resolved after 3 months. Conclusions: Pseudotumour cerebri symptoms are rare but can be the reason for such pathology as papilledema or headaches among dialysed children. There are single cases in the literature. Poorly regulated hypertension or fluid overload can be risk factors for idiopathic intracranial hypertension.
PL
Wprowadzenie: Pseudoguz ośrodkowego układu nerwowego (idiopatyczne nadciśnienie śródczaszkowe) charakteryzuje się współwystępowaniem bólów głowy, obrzęku tarczy nerwu wzrokowego, wzmożonego ciśnienia płynu mózgowo‑rdzeniowego (przy jego prawidłowym składzie) oraz braku jakichkolwiek zmian w badaniach obrazowych ośrodkowego układu nerwowego, które mogłyby tłumaczyć występujące zjawiska. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek 16‑letniej dziewczynki dializowanej otrzewnowo od 2011 roku z powodu przewlekłej choroby nerek na podłożu ogniskowego segmentalnego szkliwienia kłębuszków nerkowych rozpoznanego w 2008 roku. Mimo zastosowanego leczenia (steroidoterapia, cyklofosfamid, inhibitory konwertazy angiotensyny, plazmaferezy) u dziewczynki mniej więcej po 3 latach rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek. W trakcie rutynowych badań wymaganych do kwalifikacji do przeszczepu nerki w konsultacji okulistycznej stwierdzono u dziewczynki obrzęk tarczy nerwu wzrokowego. Nie prezentowała ona żadnych objawów mogących sugerować nadciśnienie śródczaszkowe. W wykonanym rezonansie magnetycznym głowy nie uwidoczniono zmian ogniskowych. Po konsultacji z neurologiem, który zasugerował rozpoznanie pseudoguza ośrodkowego układu nerwowego, wdrożono leczenie przeciwobrzękowe acetazolamidem oraz obniżono ciśnienie tętnicze. Objaw obrzęku tarczy nerwu wzrokowego ustąpił po 3 miesiącach. Wnioski: Objawy pseudoguza mózgu dzieci dializowanych występują rzadko, ale mogą być przyczyną zmian na dnie oczu w badaniu okulistycznym i bólów głowy. Opisywane są pojedyncze przypadki w piśmiennictwie. Czynnikami sprzyjającymi rozwojowi tego powikłania mogą być nieuregulowane nadciśnienie i przewodnienie.
EN
Physical activity is considered to have influence on anthropometry and blood pressure. It is supposed that regular physical activity leads to better body composition and lowers blood pressure. The aim of the study: Evaluation of influence of regular physical activity offered by sports school on body composition and blood pressure in 14-year-old children. Material and methods: Twenty-five children from sports school participated in the study. Children were examined twice – interval was 12 months. Changes of anthropometric values, body composition and blood pressure values were analysed. Results: In whole group increase of systolic blood pressure was observed (p < 0.05), mainly in boys. Diastolic blood pressure didn’t change. Body composition changed negatively in whole group: fat mass increased (13% vs. 20%, p < 0.05), gain of fat mass was higher in girls (6% vs. 3%, p < 0.05). There was significant increase of BMI percentile in girls (37 vs. 49, p < 0.05), in boys this parameter didn’t change. Conclusion: Increased physical activity offered by sports school doesn’t improve nutritional status of 13–14-year-old girls and boys, whose body fat massincrease. School sport activity doesn’t reduce blood pressure in 13–14-year-old children, according to age standards. Centile values of boys systolic blood pressure were even higher.
PL
Trening fizyczny uważany jest za czynnik wpływający na parametry antropometryczne i ciśnienie tętnicze. Twierdzi się, że osoby regularnie ćwiczące mają lepsze wskaźniki składu ciała oraz niższe wartości ciśnienia tętniczego krwi w porównaniu z osobami nieuprawiającymi sportu. Cel: Ocena wpływu regularnej rocznej aktywności fizycznej prowadzonej w szkole sportowej na skład ciała oraz wartości ciśnienia tętniczego u dzieci 14-letnich (II klasa gimnazjum). Materiał i metodyka: W badaniu wzięło udział 25 dzieci z gimnazjum sportowego. Dzieci badano dwukrotnie w odstępie 12 miesięcy. Analizie poddano zmianę parametrów antropometrycznych, składu ciała metodą impedancji bioelektrycznej oraz wartości ciśnienia krwi. Wyniki: W całej grupie zaobserwowano wzrost wartości centylowych ciśnienia skurczowego krwi (p < 0,05), przede wszystkim u chłopców. W zakresie ciśnienia rozkurczowego nie zanotowano istotnych różnic. Skład ciała zmienił się niekorzystnie u wszystkich badanych – wzrósł udział tłuszczu (13% vs 20%, p < 0,05), a przyrost masy tłuszczowej był wyższy u dziewczynek (6% vs 3%, p < 0,05). Centyl BMI istotnie statystycznie wzrósł w grupie dziewczynek (37 vs 49, p < 0,05), u chłopców nie uległ zmianie. Wnioski: Aktywność fizyczna proponowana przez szkołę sportową nie poprawia stanu odżywienia 13–14-letnich dziewcząt i chłopców, u których obserwuje się istotne zwiększenie w organizmie zawartości tkanki tłuszczowej. Szkolna aktywność fizyczna nie powoduje obniżenia ciśnienia tętniczego wśród młodzieży w wieku 13–14 lat w odniesieniu do norm wiekowych. W zakresie ciśnienia skurczowego w grupie chłopców zaobserwowano nawet wyższe wartości centylowe.
EN
Chronic diseases in children, besides the influence on their health and mental status, change the life of the whole family. Aim of the study: Estimation of the parental attitudes and emotional functioning amongst parents of children with chronic kidney disease. Material and methods: Study group consisted of 22 parents of children with chronic kidney disease. The disease was diagnosed at least three months before the study. The children were treated in a tertiary paediatric nephrology centre. Twenty age-matched parents of healthy children served as controls. For the analysis 5 questionnaires were used: 1) clinical and epidemiological; 2) STAI X-1, STAI X-2; 3) Beck’s Depression Inventory; 4) CECS; 5) Plopa’s questionnaire of parental attitudes. Results: Parents with children with the chronic kidney disease had higher result in the test which estimated the level of depression and the level of fear. When parental attitudes were concerned, we observed the higher results in the protection in study group. Additionally, an inverse correlation between duration of the disease and level of fear was observed. Conclusion: The study clearly showed higher level of depression and fear in the parents of children with chronic kidney disease when compared with the parents from the control group. They also presented overprotection attitude. The intensity of fear in the study group decreased with the time of disease.
PL
Przewlekła choroba u dziecka, poza oczywistym wpływem na jego zdrowie i psychikę, zmienia też istotnie funkcjonowanie całej rodziny. Celem prezentowanego badania prowadzonego wśród rodziców dzieci z przewlekłą chorobą nerek (PChN) była ocena postaw rodzicielskich oraz ocena stanu emocjonalnego rodziców. Materiał: Grupę badaną stanowiło 22 rodziców dzieci z rozpoznaną (przynajmniej 3 miesiące przed przystąpieniem do badania) PChN w stadium III i wyższym, leczonych w ośrodku nefrologii dziecięcej o trzecim stopniu referencyjności. Grupę kontrolną stanowiło 20 rodziców dobranych losowo, których dzieci nie chorowały na przewlekłe choroby. Metoda: Do przeprowadzenia badania wykorzystano: 1) ankietę dotyczącą przebiegu choroby u dziecka oraz podstawowych danych epidemiologicznych; 2) kwestionariusz STAI X-1, STAI X-2; 3) skalę Becka; 4) skalę kontroli emocji (Courtauld emotional control scale, CECS); 5) skalę postaw rodzicielskich Mieczysława Plopy. Wyniki: W grupie rodziców dzieci z PChN stwierdzono znamiennie wyższe wartości w teście mierzącym objawy depresyjne i wyższe wartości poziomu lęku w testach mierzących lęk w porównaniu z grupą kontrolną. W skali postaw rodzicielskich w grupie badanej zaobserwowano znacząco wyższe wyniki w zakresie postawy nadmiernie ochraniającej. Stwierdzono w niej także znamiennie ujemną korelację pomiędzy czasem trwania choroby a poziomem lęku u rodzica. Wnioski: Przeprowadzone badanie wykazało istotnie podwyższony poziom lęku i objawów depresyjnych u rodziców dzieci chorujących na przewlekłą chorobę nerek w porównaniu z rodzicami z grupy kontrolnej. Postawa lękowa u rodziców malała wraz z czasem trwania choroby u dziecka. Rodzice dzieci z PChN istotnie częściej prezentowali ochraniającą postawę wobec dziecka.
EN
Mowat–Wilson syndrome is a rare genetic condition characterised by a number of congenital anomalies, including facial dysmorphia, heart and kidney anomalies, Hirschsprung’s disease, intellectual disability and abnormalities of reproductive organs. In the paper, we present a case of a girl who was admitted to the Department of Paediatrics, Immunology and Nephrology at the age of 3 months, with a suspicion of tubulointerstitial nephritis. The patient had facial dysmorphia, congenital malformations of the nervous system and Hirschsprung’s disease. During hospitalisation, congenital urinary anomalies (bilateral vesicoureteral reflux) and heart defects were diagnosed. On the basis of the clinical picture, the diagnostics was expanded to genetic tests for Mowat–Wilson syndrome, which revealed an 857_858delAG pathogenic mutation in one of the ZEB2 gene alleles (exon 7) – one of the rarer causes of Mowat–Wilson syndrome. At present, the girl is 13 months old. Her development is delayed. Currently, the girl is under multidisciplinary care and she is undergoing intensive rehabilitation. The knowledge of the syndrome’s clinical features allows a faster diagnosis to be made and multispecialty care to be provided to the child.
PL
Zespół Mowata–Wilson jest rzadkim zespołem wad charakteryzującym się występowaniem dysmorfii twarzoczaszki, zróżnicowanych wad wrodzonych serca i nerek, choroby Hirschsprunga, anomalii rozwojowych ośrodkowego układu nerwowego oraz narządów rozrodczych. W pracy zaprezentowano przypadek dziewczynki, która w wieku 3 miesięcy została przyjęta do Kliniki Pediatrii, Immunologii i Nefrologii z powodu podejrzenia cewkowo-śródmiąższowego zapalenia nerek. U dziecka występowały cechy dysmorfii twarzoczaszki, wada układu nerwowego oraz choroba Hirschsprunga. W toku diagnostyki rozpoznano ponadto wrodzoną wadę układu moczowego – obustronny odpływ pęcherzowo-moczowodowo- -nerkowy – a także wadę serca. Ze względu na całość obrazu klinicznego diagnostykę poszerzono o badanie genetyczne, które wykazało patogenną dla zespołu Mowata–Wilson mutację 857_858delAG w jednym allelu genu ZEB2 (ekson 7.) – jedną z rzadszych przyczyn zespołu Mowata–Wilson. W wieku 13 miesięcy rozwój dziecka jest opóźniony. Dziewczynka pozostaje pod wielospecjalistyczną opieką oraz jest intensywnie rehabilitowana. Znajomość cech klinicznych zespołu umożliwia wcześniejszą diagnozę i objęcie dziecka wielodyscyplinarną opieką.
EN
Introduction: The calcium-phosphate metabolism play an important role in the live of children deciding on the structure and growth of the skeleton. Calcium-phosphate disturbances are serious complication in children with chronic kidney disease during dialysis. Objective: The aim of the study was to assess calcium-phosphate disturbances in dialysed children in the first two years of renal replacement therapy. Material and methods: The study group consisted of 32 patients, 25 male (78%) and 7 female (22%), including 27 peritoneal dialysis (84%) and 5 (16%) – hemodialysis patients. Age of children at the inclusion of renal replacement therapy ranged from 1 month of age to 235 months of age. The study was conducted as a retrospective analysis of medical records of patients in the dialysis center for children. The period of analysis covered the years 2000-2011 and referred to indicators of calcium-phosphate homeostasis, the clinical markers of osteodystrophy, clinical data in the 3-month intervals and also assessed available pharmacological treatment. Results: We didn’t observed significant differences in the most of analyzed parameters in calcium-phosphate homeostasis. Mean values of these indices for two years of analysis remained at the recommended level. Only the alkaline phosphatase activity rose during the observation period as the concentration of bicarbonate did. Among the phosphate binders, calcium carbonate was used most frequently. The percentage of patient treated with active metabolites of vitamin D increased significantly up to 100%. Conclusions: The efficacy of treatment of calcium-phosphate metabolism in children on dialysis is sufficient to maintain the recommended values of all biochemical indices in minority of patients. They require significantly higher number of drugs. However, clinical consequences of renal osteodystrophy were rare in the study period.
PL
Wstęp: Gospodarka wapniowo-fosforanowa odgrywa ważną rolę w życiu dzieci, decydując o budowie kośćca i wzrastaniu. Jej zaburzenia są poważnym powikłaniem, szczególnie u dzieci z przewlekłą chorobą nerek w okresie dializoterapii. Cel pracy: Celem pracy była ocena zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych w pierwszych dwóch latach leczenia nerkozastępczego. Materiał i metody: Grupę badaną stanowiło 32 chorych, 25 chłopców (78%) i 7 dziewcząt (22%), w tym 27 leczonych dializą otrzewnową (84%), a 5 (16%) – hemodializą. Wiek dzieci w momencie włączenia leczenia nerkozastępczego wynosił od 1 miesiąca do 235 miesięcy. Badanie zostało przeprowadzone jako retrospektywna analiza dokumentacji medycznej chorych dializowanych w ośrodku dializoterapii dla dzieci. Analiza obejmowała lata 2000-2011 i dotyczyła wskaźników gospodarki wapniowo-fosforanowej, klinicznych wskaźników osteodystrofii mocznicowej, danych klinicznych na temat przebiegu choroby, wskaźników i danych klinicznych dotyczących dializoterapii w 3-miesięcznych interwałach czasowych; ponadto oceniono dostępne metody leczenia farmakologicznego. Wyniki: W okresie dwóch lat od rozpoczęcia leczenia nerkozastępczego nie zaobserwowano znaczących różnic w zakresie średnich stężeń biochemicznych parametrów gospodarki wapniowo-fosforanowej. Wraz z długością dializoterapii wzrastały jedynie aktywność fosfatazy zasadowej i stężenie wodorowęglanów. Spośród leków wiążących fosforany węglan wapnia stosowany był u wszystkich chorych. W okresie obserwacji wzrastał odsetek chorych leczonych aktywnymi metabolitami witaminy D. Wnioski: Leczenie zaburzeń gospodarki wapniowo-fosforanowej u dzieci dializowanych jest wystarczające do utrzymania wszystkich zalecanych wartości wskaźników biochemicznych w pierwszych dwóch latach leczenia niskiego odsetka chorych. Właściwa kontrola zaburzeń wymaga stosowania większej ilości leków wraz z upływem czasu dializoterapii. Kliniczne powikłania mocznicowej choroby kości były rzadkie.
EN
Introduction: Acute kidney injury (AKI) is common in hospitalised in intensive care unit (ICU) patients. The reported prevalence of AKI in critically ill patients ranges from 5% to 31% in adult ICU and from 4.5% to 10% in paediatric ICU. The incidents of AKI in ICU depend on several reasons, such as the hospital reference level and structure (surgery clinics and A&E units). Aim of the study: Assess the prevalence of AKI in critically ill children in multidisciplinary hospital with nephrology unit. Methods: We performed a prospective, descriptive epidemiological study assessing incidence of AKI in paediatric ICU patients. The research was conducted over a 1/2-year period. All consecutive admissions to the PICU were included unless they met one of the exclusion criteria, i.e. age <4 weeks of birth, >18 years of age, brain death at entry, expected PICU stay of <24 hours. Patients were classified according to RIFLE score. Results: Acute kidney injury occurred in 13.1% of admissions. The main reason of admission when AKI occurred was congenital heart defect after cardiac surgery (88.5% cases). The mortality rate of patients who met RIFLE criteria for acute kidney injury was 34.6%. Renal replacement therapy was implemented in 30.7% cases of AKI (peritoneal dialysis and continuous venovenous hemodiafiltration) with mortality rate of 88.8%. Conclusions: The study has revealed that the szpitaprevalence of AKI in PICU in multidisciplinary hospital is high with significantly poor outcome. In such a place close interdisciplinary treatment including full availability of renal replacement therapy is a must.
PL
Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (acute kidney injury, AKI) na oddziałach intensywnej terapii (OIT) występuje bardzo często. Ocenia się, że powikłanie to dotyczy około 5-31% dorosłych oraz 4,5-10% dzieci w OIT. Struktura występowania AKI zależy od stopnia referencyjnego szpitala i liczby oddziałów zabiegowych. Cel pracy: Ocena częstości występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT trzeciorzędowego ośrodka pediatrycznego z zapleczem do prowadzenia leczenia nerkozastępczego. Metody: Badanie przeprowadzono jako badanie prospektywne i obserwacyjne, polegało na ocenie częstości występowania AKI w grupie chorych przyjętych na oddział. Do badania kwalifikowano chorych, którzy ukończyli 28 dni, a nie ukończyli 18 lat w dniu przyjęcia. Kryteriami wyłączania pacjentów były: wiek poniżej 1 miesiąca oraz powyżej 18. roku życia, śmierć pnia mózgu w chwili przyjęcia, pobyt na oddziale powyżej 24 godzin. Do oceny AKI zastosowano skalę RIFLE. Wyniki: Do badania zakwalifikowano 198 pacjentów. Kryteria ostrego uszkodzenia nerek spełniło 26 osób (13,1%). Byli to głównie pacjenci po operacjach kardiochirurgicznych (88,5%). Śmiertelność w grupie pacjentów z AKI wyniosła 34,6%. Metody nerkozastępcze zastosowano w 30,7% przypadków AKI (dializę otrzewnową i ciągłe techniki leczenia nerkozastępczego). Śmiertelność w grupie pacjentów dializowanych wynosiła 88,8%. Podsumowanie: Badanie wykazało, że częstość występowania ostrego uszkodzenia nerek na OIT wielospecjalistycznego ośrodka referencyjnego jest wysoka i zależy od specyficznego profilu pacjentów z wysokim ryzykiem okołooperacyjnym. W takim ośrodku konieczne jest zapewnienie dostępności wszystkich metod leczenia nerkozastępczego.
EN
Introduction: There is a huge variety of hypocalcaemia aetiologies. Out of all these reasons hypoparathyroidism is one of the rarest. The most common cause of this malfunction is accidental excision of parathyroid gland during thyroid gland surgery. Inflammation or metabolic disorders are very rare. When we diagnose hypoparathyroidism, polyendocrine syndromes must be always taken into account and we are obliged to check whether other endocrine glands work properly. Hypocalcaemia can be asymptomatic. However some most common signs of this disorder are: laryngospasm, muscle cramps (especially during physical effort), tetany, nutritional problems among infants, convulsions, paraesthesia, Trousseau and Chvostek symptoms, longer QT>450 ms. Aim of the study: We present the case of 8 year old child suffering from idiopathic hypoparathyroidism, epilepsy and immune deficiency. This case is quite interesting as the most spectacular hypocalcaemia symptom which tetany is, was initially taken for epilepsy. Epilepsy was diagnosed after the boy choked because of the braces which misplaced during the night. As a result his central nervous system suffered from short-lived oxygen deficiency. Maybe these two diseases (hypoparathyroidism and epilepsy) coexist or epilepsy was just a mask of severe hypocalcaemia? Conclusions: Diagnosing epilepsy we cannot omit tests concerning calcium and phosphate blood levels.
PL
Wstęp: Hipokalcemia ma bardzo zróżnicowaną etiologię. Niedoczynność przytarczyc jako jedna z jej przyczyn jest problemem niezwykle rzadkim. Zazwyczaj spotykamy się z niedoczynnością tego gruczołu w związku z przypadkowym usunięciem w trakcie operacji tarczycy. Bardzo rzadko mamy do czynienia ze zniszczeniem gruczołu przez proces zapalny czy chorobę spichrzeniową. W przypadku niedomogi przytarczyc należy wziąć pod uwagę również zespoły niedoczynności wielogruczołowej i ocenić funkcję innych gruczołów wydzielania wewnętrznego. Hipokalcemia może być bezobjawowa. Do najczęstszych symptomów należą: skurcz krtani, skurcze mięśni (zwłaszcza w czasie wysiłku fizycznego), tężyczka, problemy z karmieniem, drgawki, parestezje, objawy Chvostka i Trousseau, wydłużenie odstępu QT>450 ms. Cel pracy: Przedstawiamy przypadek kliniczny 8-letniego chłopca z idiopatyczną niedoczynnością przytarczyc oraz padaczką i zaburzeniem odporności. Jest on o tyle ciekawy, że obraz tej choroby, a konkretnie najbardziej spektakularny objaw hipokalcemii, jakim jest tężyczka, nałożył się na rozpoznaną wcześniej u chłopca padaczkę. Epilepsja pojawiła się po epizodzie zakrztuszenia aparatem ortodontycznym i wiązano ją z możliwym, krótkotrwałym niedotlenieniem ośrodkowego układu nerwowego. Czy te dwie wspomniane choroby współistnieją u naszego pacjenta, czy może wcześniej rozpoznana padaczka maskowała tylko ciężki niedobór wapnia u dziecka? Wnioski: Uwzględnienie w badaniach laboratoryjnych elementów gospodarki wapniowo-fosforanowej powinno stanowić stały element w procesie diagnozowania padaczki.
EN
Idiopathic nephrotic syndrome of childhood has been described as a recurrent disease with detrimental influence on child health and family settings. Authors assessed the level of anxiety and depression in group of parents of nephrotic children. Material and methods: The study was a cross-sectional clinical trial of parents (46 subjects) whose children suffer from nephrotic syndrome in relation to parents of healthy children. All parents filled: original questionnaire concerning of clinical course of the disease, State-Trait Anxiety Inventory, Beck Depression Inventory and Courtauld Emotional Control Scale Inventory. Twenty parents of healthy children consisted a control group. Results: Parents whose children suffer from the nephrotic syndrome indicate significantly higher level of depression (Beck Depression Inventory 8.7 vs. 4.9, t = 2.18, p < 0.05). Fathers showed subjective sense of controlling their emotions when compared to mothers – CECS, total in fathers (55.1 vs. 47.2, t = 2.53, p < 0.05). Mothers have higher level of anxiety as a trait (STAI – trait 45.7 vs. 36.1, t = 3.19, p < 0.05) and as a state (STAI – state 42.8 vs. 33.4, t = 2.8, p < 0.05) and also the depression level (10.62 vs. 4.86, t = 2.66, p < 0.05). Parents who blame themselves of being responsible for the child’s disease during first episode of the disease have statistically higher depression level. Conclusions: Parents of nephrotic children showed significantly higher level of depression when compared to parents of healthy children. Authors suggest to take care of mothers whose children suffer from the nephrotic syndrome to help them to decrease the level of anxiety and depression and fathers, because they have tendency of damming up their feelings.
PL
Idiopatyczny zespół nerczycowy w wieku rozwojowym przebiega nawrotowo i trwale zmienia życie dzieci oraz ich rodziców. Celem badania była ocena poziomu lęku i depresji u rodziców dzieci z zespołem nerczycowym. Materiał i metodyka: Badanie zaplanowano jako przekrojową próbę kliniczną wśród rodziców dzieci chorujących na zespół nerczycowy w odniesieniu do rodziców dzieci zdrowych. Wszyscy badani (46 rodziców) wypełniali: ankietę dotyczącą przebiegu choroby u dziecka, kwestionariusz STAI (Inwentarz stanu i cechy lęku), kwestionariusz Skali depresji Becka, kwestionariusz Skali kontroli emocji (CECS). Grupę kontrolną stanowiło 20 rodziców dzieci zdrowych. Wyniki: Rodzice dzieci z zespołem nerczycowym charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji (Skala depresji Becka 8,7 vs 4,9, t = 2,18, p < 0,05). U ojców zaobserwowano wyższe subiektywne uczucie kontrolowania własnych reakcji w porównaniu z matkami – wyższy wynik CECS, suma u ojców (55,1 vs 47,2, t = 2,53, p < 0,05). U matek odnotowano wyższe wskaźniki zarówno w skalach mierzących poziom lęku jako cechy (STAI – cecha 45,7 vs 36,1, t = 3,19, p < 0,05) i stanu (STAI – stan 42,8 vs 33,4, t = 2,8, p < 0,05), jak i w kwestionariuszu badającym poziom depresji (10,62 vs 4,86, t = 2,66, p < 0,05). Rodzice, którzy wykazywali tendencję do obwiniania się o chorobę dziecka, podczas jej pierwszego epizodu uzyskali statystycznie istotny wyższy wynik w testach badających poziom depresji. Wnioski: Rodzice dzieci cierpiących na zespół nerczycowy charakteryzowali się istotnie wyższym poziomem depresji niż rodzice dzieci zdrowych. Ważne wydaje się objęcie szczególną opieką matek, mającą na celu obniżenie poziomu lęku i objawów depresji, oraz ojców skłonnych do tłumienia przeżywanych emocji.
EN
Coarctation of the aorta (CoA) is a congenital heart defect accounting 5% of all cases of congenital heart disease. It is rare but important cause of secondary hypertension in adolescents with prevalence about 3%. There were diagnosed three cases of secondary hypertension caused by coarctation of the aorta in adolescent patients of nephrology department in 2008/2009. Patient B.J., 15-year-old male was diagnosed because of chest pain and arterial hypertension (170/90 mm Hg). The femoral pulse was present, but weak. Systolic blood pressure (BP) on legs was: the left (L) – 112/51, the right (R) – 105/50 mm Hg; BP on arms was: L – 148/71, R – 144/65 mm Hg. Patient R.C., 11-year-old patient with hypertension and headache. The femoral pulse was weak. BP on legs was: L – 84/44, R – 97/64 mm Hg; BP on arms was: L – 129/60, R – 139/61 mm Hg. Patient P.D., 12-year-old girl was admitted to the hospital because of extremely high blood pressure (190/105 mm Hg). The femoral pulse was very weak. BP on legs was: L – 93/55, P – 85/54 mm Hg; BP on arms was: L – 159/84, R – 162/86 mm Hg. Congenital heart disease in these three patients was detected with relevant delay. In all patients clinical symptoms were present and should have been easily diagnosed by basic physical examination (presence/absence of femoral pulse, blood pressure on legs and arms). Although the CoA is a rare cause of secondary hypertension in adolescents, it should be always considered during clinical screening.
PL
Koarktacja aorty stanowi około 5% wszystkich wrodzonych wad serca. W diagnostyce różnicowej nadciśnienia tętniczego (NT) u nastoletnich pacjentów częstość występowania zwężenia cieśni aorty jako przyczyny NT szacuje się na około 3%. W naszym ośrodku na przełomie roku 2008/2009 (6 miesięcy) wśród nastolatków diagnozowanych z powodu nadciśnienia tętniczego wykryto trzy przypadki koarktacji aorty (5,2%). Piętnastoletni chłopiec, B.J., został przyjęty do szpitala z powodu kłucia w okolicy serca i podwyższonych wartości ciśnienia tętniczego (maks. 170/90 mm Hg). Tętno na tętnicach udowych było wyczuwalne, ale słabiej niż na kończynach górnych. W badaniach dodatkowych – ciśnienie tętnicze (RR) na kończynach dolnych: lewa (L) – 112/51, prawa (P) – 105/50 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 148/71, P – 144/65 mm Hg. Jedenastoletni chłopiec, R.C., został przyjęty do szpitala z powodu nieprawidłowych wartości ciśnienia tętniczego, którym towarzyszyły bóle głowy. Tętno na tętnicach udowych było słabo wyczuwalne. W badaniach dodatkowych – RR na kończynach dolnych: L – 84/44, P – 97/64 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 129/60, P – 139/61 mm Hg. Dwunastoletnią pacjentkę, P.D., przekazano ze szpitala powiatowego w trybie pilnym z powodu wysokiego ciśnienia tętniczego (190/105 mm Hg). Tętno na tętnicach udowych było bardzo słabo wyczuwalne. W badaniach dodatkowych – RR na kończynach dolnych: L – 93/55, P – 85/54 mm Hg; RR na kończynach górnych: L – 159/84, P – 162/86 mm Hg. Prezentowane przypadki mogły zostać zdiagnozowane znacznie wcześniej w oparciu o dokładne (np. bilansowe) badanie fizykalne, które uwzględniałoby badanie tętna udowego w porównaniu z tętnem na kończynach górnych, a w przypadkach wątpliwych pomiar ciśnienia tętniczego na czterech kończynach. Chociaż koarktacja aorty jest rzadką przyczyną nadciśnienia tętniczego krwi w wieku młodzieńczym, należy o niej pamiętać w czasie badania lekarskiego.
EN
Autosomal dominant polycystic kidney disease produces symptoms mainly in adulthood. Renal cysts and/or elevated blood pressure can be the first signs of the disease in children. Because of the lack of a targeted therapy, early diagnosis and implementation of actions to slow its progression are the essence of treatment. Aim: The aim of the study was to assess the clinical course of autosomal dominant polycystic kidney disease in children. Material and methods: The study involved the assessment of 28 patients with autosomal dominant polycystic kidney disease diagnosed before the age of 18. The disease was diagnosed during a routine abdominal ultrasound scan in 24 patients and during a scan conducted due to abdominal pain reported by patients in 4 cases. Two patients had the disease diagnosed based on the Ravine criteria, whereas an ultrasound image and family history helped establish the diagnosis in 26 cases. The children enrolled had blood pressure measured, serum creatinine concentration determined and general urinalysis performed. Results: The median age at the diagnosis was 5 years. The family history was positive in 89.3% (25) of patients. Siblings had the disease in 46.43% (13) of cases. None of the children presented with abnormalities in urinalysis or creatinine levels. Two patients were diagnosed with arterial hypertension and in 1 child blood pressure was elevated above the 97th percentile. Urine albumin-to-creatinine ratio exceeding 30 mg/g was observed in 20.8% of children. Conclusions: Autosomal dominant polycystic kidney disease in children is asymptomatic. There are no irregularities either in urinalysis or renal function parameters. An abdominal ultrasound examination, which is inexpensive and non-invasive, is worth considering in all children of parents with autosomal dominant polycystic kidney disease in order to implement early nephroprotection.
PL
Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco daje objawy kliniczne głównie w wieku dorosłym. U dzieci pierwszymi oznakami choroby mogą być obecność torbieli w nerkach i/lub podwyższone ciśnienie tętnicze krwi. Istotą leczenia, ze względu na brak terapii celowanej, jest wczesne wykrycie choroby i wdrożenie działań, które ją spowolnią. Cel pracy: Celem pracy była ocena przebiegu klinicznego autosomalnie dominującej wielotorbielowatości nerek u dzieci. Materiał i metody: Badaniem objęto 28 osób, u których wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano poniżej 18. roku życia. U 24 chorobę zdiagnozowano w trakcie rutynowego badania ultrasonograficznego jamy brzusznej, natomiast u 4 na podstawie badania wykonanego z powodu zgłaszanych dolegliwości bólowych brzucha. U 2 osób wielotorbielowatość nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco rozpoznano na podstawie kryteriów Ravine’a, a u 26 na podstawie obrazu ultrasonograficznego i wywiadu rodzinnego. U badanych dzieci zmierzono ciśnienie tętnicze, oznaczono stężenie kreatyniny w surowicy oraz wykonano ogólną analizę moczu. Wyniki: Mediana wieku, w którym rozpoznano chorobę, wyniosła 5 lat, wywiad rodzinny był dodatni u 89,3% (25) osób, rodzeństwo chorowało w przypadku 46,43% (13) pacjentów. U żadnego dziecka nie stwierdzono odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w stężeniu kreatyniny. U 2 osób zdiagnozowano nadciśnienie tętnicze, a 1 miała podwyższone wartości ciśnienia tętniczego powyżej 97. centyla. U 20,8% dzieci stwierdzono stosunek stężenia albumin do stężenia kreatyniny w moczu powyżej 30 mg/g. Wnioski: Wielotorbielowatość nerek dziedziczona autosomalnie dominująco w dzieciństwie przebiega bezobjawowo, nie stwierdza się również odchyleń w badaniu ogólnym moczu ani w funkcji nerek. Badanie ultrasonograficzne jamy brzusznej, które jest tanie i nieinwazyjne, warto wykonywać u wszystkich dzieci rodziców z wielotorbielowatością nerek dziedziczoną autosomalnie dominująco w celu wczesnego wdrożenia nefroprotekcji.
EN
Introduction: Primary prevention of hypertension underlines the relevance of body composition abnormalities, particularly of so-called lean body mass. Increased fructose intake can lead to elevated blood pressure. Aim: The aim of this study was to assess the metabolic profile and dietary fructose intake in prehypertensive and hypertensive adolescents. Material and methods: Thirty-one patients (18 boys and 13 girls) aged 12–18 years (median: 15 years) with well controlled hypertension and prehypertension were selected for the study. The authors measured body height and weight, body mass index, waist-to-hip ratio, waist-to-height ratio as well as fat content and lean body mass using bioelectrical impedance analysis. The patients’ diet was assessed in terms of fructose intake and food energy value. Results: Forty-two per cent of children (33% of boys and 61% of girls) had abnormally high body mass index (BMI z-score > 2.0 SDS). The waist-to-height ratio was significantly higher in girls than in boys (0.53 and 0.45, respectively, p = 0.04). The results in waist circumference z-score were similar (2.82 vs. 1.13, respectively, p = 0.02). Girls had greater fat mass than boys (31% vs. 17%, respectively, p = 0.001). The energy value of girls’ diet was lower (1,967 vs. 2,683 kcal, p = 0.003), but excessive energy intake was observed in both groups (120% of requirement). Dietary fructose intake covered 11% of energy requirement. Conclusions: The study demonstrated that girls with elevated blood pressure have a greater amount fat tissue than boys and its distribution is more unfavourable. The diet of children with elevated blood pressure values is characterised by excessive energy delivery, and dietary fructose intake exceeds daily recommended intake of simple sugars.
PL
Wstęp: W prewencji pierwotnej nadciśnienia zwraca się szczególną uwagę na zaburzenia składu ciała na niekorzyść tzw. masy beztłuszczowej. Wzmożone spożycie fruktozy może prowadzić do podwyższenia ciśnienia tętniczego. Cel: Celem badania była ocena profilu metabolicznego nastolatków z nadciśnieniem tętniczym i stanem przednadciśnieniowym oraz zawartości fruktozy w ich diecie. Materiał i metody: Zbadano 31 osób (18 chłopców i 13 dziewczynek) w wieku 12–18 lat (mediana: 15 lat). Do badania kwalifikowano dzieci z prawidłowo kontrolowanym nadciśnieniem tętniczym i stanem przednadciśnieniowym. Wykonano pomiary wzrostu, masy ciała, wskaźników: masy ciała, talia–biodro, talia–wzrost, a także oceniono zawartość tłuszczu i beztłuszczowej masy ciała za pomocą impedancji bioelektrycznej. Dokonano oceny diety badanych pod kątem zawartości fruktozy i kaloryczności posiłków. Wyniki: 42% dzieci (33% chłopców i 61% dziewczynek) miało nieprawidłowo wysoki wskaźnik masy ciała (z-score BMI > 2,0 SDS). Wskaźnik talia–wzrost był istotnie wyższy w grupie dziewczynek niż w grupie chłopców (odpowiednio 0,53 i 0,45, p = 0,04), podobnie z-score obwodu talii (2,82 vs 1,13, p = 0,02). U dziewczynek stwierdzono większą niż u chłopców procentową zawartość tkanki tłuszczowej (31% vs 17%, p = 0,001). Kaloryczność diety dziewczynek była niższa (1967 vs 2683 kcal, p = 0,003), ale w obu grupach stwierdzono nadmierną podaż energii (120% zapotrzebowania). Fruktoza zawarta w diecie pokrywała 11% zapotrzebowania kalorycznego. Wnioski: Badanie wykazało, że dziewczynki z podwyższonymi wartościami ciśnienia krwi w porównaniu z chłopcami mają więcej tkanki tłuszczowej i niekorzystną jej dystrybucję. Dietę dzieci z podwyższonym ciśnieniem tętniczym cechuje nadmierna kaloryczność, a zawartość fruktozy w tej diecie przekracza zalecane dzienne spożycie cukrów prostych.
EN
The aim of the case report is presentation of a rare complication of nephrotic syndrome in form of cerebral sinovenous thrombosis. Ten years old boy, who had been suffering from nephrotic syndrome (biopsy showed minimal changes disease) since he was two, was admitted to the hospital in heavy clinical status with headache, vomiting, disorder of speech and consciousness. Relapse of the nephrotic syndrome began about 2 weeks earlier with heavy proteinuria. Then he was treated by high-dose of steroids (prednisone 40-60 mg/d). Because of changes in the clinical status (aphasia, stereotypic movements without sinus of local brain lesions) the computer tomography was performed. It confirmed only cerebral oedema (near subcortical nuclei). MRI revealed a thrombosis in the left sigmoid, transverse and rectus sinus. Heparin therapy was started and was continued by low molecular weight heparin and oral anticoagulants. Patient required also an intubation for 7 days. Complete renal response was achieved 16 days after admission. Described complicated relapse of nephrotic syndrome didn’t cause any neurological defect in 24-month observation period. Nephrotic syndrome is associated with increased risk of thromboembolic complications. Cerebral sinovenous thrombosis is rare but required increase diagnostic vigilance, because the course is very serious. Early diagnose and intensive therapy enable recovery without any permanent neurological disorders.
PL
Celem pracy jest przedstawienie rzadko występującego u dzieci powikłania zespołu nerczycowego pod postacią zakrzepicy zatok żylnych mózgowia. Dziesięcioletni chłopiec od 2. roku życia chorujący na steroidozależny zespół nerczycowy na podłożu zmian minimalnych został przyjęty do szpitala z powodu pogorszenia stanu ogólnego, silnych bólów głowy, wymiotów, zaburzeń mowy i świadomości. Zaostrzenie zespołu nerczycowego wystąpiło mniej więcej 2 tygodnie przed hospitalizacją ze znacznym białkomoczem. Pacjenta leczono ambulatoryjnie wysoką dawką glikokortykosteroidów (prednizon w dawce 40-60 mg/d). Z powodu wystąpienia pogorszenia stanu klinicznego dziecka (afazja, stereotypie ruchowe bez objawów ogniskowego uszkodzenia OUN) wykonano tomografię komputerową głowy, potwierdzając jedynie zmiany obrzękowe w okolicy jąder podkorowych. Na podstawie badania rezonansu magnetycznego stwierdzono zakrzepicę w lewej zatoce esowatej, poprzecznej i prostej. Wdrożono leczenie heparyną, które później kontynuowano heparyną drobnocząsteczkową i doustnymi antykoagulantami pod kontrolą INR. Pacjent wymagał intubacji przez 7 dni. Pełną remisję zespołu nerczycowego osiągnięto w 16. dniu od przyjęcia do szpitala. Opisany powikłany epizod zaostrzenia zespołu nerczycowego nie pozostawił ubytków neurologicznych w obserwacji 24-miesięcznej. Zespół nerczycowy jest uznawany za stan podwyższonego ryzyka zatorów i zakrzepów. Powikłania zakrzepowo-zatorowe w obrębie naczyń żylnych mózgowia występują rzadko, lecz wymagają szczególnej czujności diagnostycznej ze względu na poważny przebieg. Wczesna diagnoza i intensywna terapia antykoagulantami pozwalają zakończyć leczenie bez trwałych ubytków neurologicznych.
EN
Introduction: Breathing disorders during sleep in adults have an adverse influence on the circulatory system and promote the development of hypertension, among other disorders. A large number of literature data confirm the view that sleep-disordered breathing can increase the risk of the development of hypertension in childhood as well. The aim of the study was to evaluate blood pressure values in children with adenoid or tonsillar hypertrophy and sleep-related breathing disorders such as snoring or apnoea. Material and methods: Fifty-one children participated in the study (17 girls and 34 boys). Anthropometric measurements (body height and weight, body mass index, waist and hip circumference) and blood pressure values were analysed. The intensity of sleep-related breathing disorders was evaluated using a questionnaire administered to the children’s parents. The results obtained were compared to normative values established by a Polish population study (OLAF). Results: Children from the study group have body dimensions comparable with those of the whole children population. Blood pressure in the children from the study group is also within normal range, but in boys we found it to be slightly higher than in girls by comparing the Z-score values. Conclusions: We did not confirm the hypothesis that children who snore due to adenoid/tonsillar hypertrophy who were qualified to surgery had hypertension in comparison to the whole population of Polish children. However, it was observed that snoring had a greater impact on boys’ blood pressure.
PL
Wprowadzenie: Zaburzenia oddychania podczas snu u osób dorosłych wpływają niekorzystnie na układ krążenia, m.in. sprzyjają rozwojowi nadciśnienia. Wiele danych z literatury potwierdza tezę, że zespół zaburzeń oddychania w trakcie snu może zwiększać ryzyko rozwoju nadciśnienia tętniczego również w wieku dziecięcym. Celem przedstawionej pracy było określenie wysokości ciśnienia tętniczego u dzieci z przerostem układu limfatycznego nosogardła i zaburzeniami oddychania w czasie snu pod postacią chrapania lub bezdechów. Materiał i metody: Badaniem objęto 51 dzieci (17 dziewcząt i 34 chłopców). Analizie poddano wyniki pomiarów antropometrycznych (wysokość i masa ciała, wskaźnik masy ciała, obwód talii i bioder) oraz ciśnienia tętniczego. Stopień zaburzeń oddychania oceniono za pomocą ankiety zbieranej z rodzicami dzieci. Uzyskane wyniki odniesiono do norm uzyskanych w polskim badaniu populacyjnym (OLAF). Wyniki: Z pomiarów antropometrycznych wynika, że dzieci z badanej grupy mają wymiary ciała porównywalne z ogólną populacją dziecięcą. Ciśnienie tętnicze tych dzieci również jest prawidłowe, ale u chłopców nieco wyższe (z uwzględnieniem Z-score) niż u dziewczynek. Wnioski: Biorąc pod uwagę uzyskane w badaniu rezultaty, nie można potwierdzić hipotezy, że dzieci chrapiące z powodu przerostu tkanki limfatycznej, kwalifikowane do leczenia operacyjnego, mają nieprawidłowe wartości ciśnienia tętniczego w odniesieniu do populacji dzieci polskich. Zaobserwowano natomiast, że chrapanie wywiera większy wpływ na wysokość ciśnienia u chłopców.
EN
Acute kidney injury (AKI) is a frequent complication of cardiopulmonary bypass. The paucity of early, predictive, non-invasive biomarkers has impaired our ability to institute potentially effective therapy as soon as possible. The most promising new biomarker is neutrophil gelatinase-associated lipocalin (NGAL). The aim of the study was to assess the urine and serum level of NGAL in children undergoing cardiopulmonary bypass (CPB) due to severe congenital heart disease. Material and methods: We prospectively studied 48 children (17 girls and 31 boys) after CPB, which were divided in two group: with and without acute kidney injury defined as a 50% increase in serum creatinine from baseline. Serum and urine samples were collected before and after 2, 4, 12, 24, 48 hours of the CPB beginning. Results: Twenty-four (54%) children developed AKI. Serum NGAL rose from 26 ng/ml at baseline to 60 ng/ml after 2 and 65 ng/ml after 4 hours post-procedure outstripping creatinine rise (12 hours). Serum concentration was not different in both group (AKI and non- AKI). Urine concentration of NGAL rose in differently in both group (AKI, non-AKI) in 2 (median 62 vs 27 ng/ml; p=0.01) and 4 hours (median 28 vs 13 ng/ml; p=0.056). Conclusion: Urine and serum concentration of NGAL raises in children undergoing cardiopulmonary bypass. NGAL can be useful as a early biomarker of acute kidney injury.
PL
Wstęp: Ostre uszkodzenie nerek (OUN) jest częstym powikłaniem zabiegów kardiochirurgicznych z wykorzystaniem krążenia pozaustrojowego. Wczesne rozpoznanie OUN wpływa na rokowanie, poszukuje się więc nowych biomarkerów wyprzedzających wzrost stężenia kreatyniny. Wykazano, że podwyższone stężenie lipokaliny neutrofilowej (NGAL) jest wczesnym markerem prognostycznym OUN. Celem naszego badania było określenie zmian stężenia NGAL w surowicy i w moczu u dzieci operowanych w krążeniu pozaustrojowym z powodu skomplikowanych wad wrodzonych układu krążenia. Materiał i metody: Badanie prospektywne przeprowadzono u 48 dzieci (17 dziewcząt i 31 chłopców) operowanych w krążeniu pozaustrojowym z powodu wrodzonych wad serca. Średni wiek wynosił 25±38 miesięcy. Stężenie NGAL w moczu i surowicy (metodą immunoenzymatyczną) i stężenie kreatyniny oznaczano przed i seryjnie po zabiegu. Według kryteriów ostrego uszkodzenia nerek (wzrost stężenia kreatyniny o 50% do wartości wyjściowej w czasie 72 godzin od zabiegu) grupę badaną podzielono na dwie podgrupy: dzieci z OUN – 26 i bez OUN – 22. Wyniki: W całej grupie badanej mediana stężenia NGAL przed zabiegiem wynosiła 26 ng/ml i wzrastała w 2. (60 ng/ml) i 4. godzinie (65 ng/ml), wyprzedzając wzrost stężenia kreatyniny, który następował w 12. godzinie po zabiegu. Stężenie NGAL w surowicy nie różniło się istotnie w obu grupach. Z kolei stężenie NGAL w moczu wzrastało, ale także różniło się istotnie pomiędzy grupami w 2. (mediana 62 vs 27 ng/ml; p=0,01) i 4. (mediana 28 vs 13 ng/ml; p=0,056) godzinie po zabiegu, z tendencją do utrzymywania się zmian także w 12. godzinie po nim (mediana 10 vs 6 ng/ml). Wnioski: Badanie potwierdziło, że po zabiegach kardiochirurgicznych u dzieci w krążeniu pozaustrojowym obserwuje się narastanie stężenia NGAL w surowicy i w moczu. Oba te wskaźniki mogą być wykorzystane jako wczesny wskaźnik ostrego uszkodzenia nerek.
EN
Urinary tract malformations are frequently detected by routine prenatal ultrasound examination performed in normal pregnancy. Abnormalities of kidney tissue and structure are diagnosed in prenatal examinations less frequently than urinary tract dilatation. These include: renal agenesis or hypoplasia (uni- or bilateral), hyperechogenicity or renal parenchyma or part of it (medulla), dysplastic kidneys, multiple or single cysts. From the epidemiological point of view, they are less frequent but may be important for single patient. For example they may put the foetus and newborn at high risk (bilateral kidney agenesis). Postnatal evaluation of those problems relies mostly on neonatologist and paediatrician with nephrologist consultant. The initial evaluation is very similar to malformations with urinary tract dilatation presented in the first part of series (first evaluation in first week of life with follow up after 4-6 weeks). Usually these malformation do not put a newborn to a direct danger in the neonatal period or in infancy, provided proper exclusion of processes affecting both kidneys (dysplasia, hypoplasia or polycystic kidney disease). However, sometimes apart of normal picture in initial evaluation, changes in kidney are detected later in the life. In the present, second part of publication we describe guidelines concerning diagnostic approach in case of kidney tissue abnormalities suggested by prenatal ultrasound screening. Additionally, we described guidelines for prophylaxis of progression of kidney disease and factors that force us to modify the scheme based on clinical symptoms.
PL
Wady wrodzone układu moczowego stanowią znaczącą grupę wad, które mogą być wykryte prenatalnie. Oprócz nieprawidłowych obrazów dróg wyprowadzających mocz stwierdza się również nieprawidłowości w zakresie ilości i struktury miąższu nerkowego. Nieprawidłowe obrazy ultrasonograficzne obejmują zaburzenia, takie jak: niewytworzenie lub zmniejszenie ilości miąższu jednej lub obu nerek, hiperechogeniczność miąższu, zmiany torbielowate lub dysplastyczne oraz pojedyncze torbiele. Z punktu widzenia epidemiologicznego występują one wyraźniej rzadziej niż zaburzenia dróg wyprowadzających mocz. Mimo to część z nich może stanowić zagrożenie dla przebiegu ciąży i dla dziecka – na przykład agenezja nerek czy obustronne zmiany torbielowate. Ciężar diagnostyki pourodzeniowej w tych przypadkach spoczywa na pediatrze, lekarzu rodzinnym oraz konsultującym nefrologu. Jej początkowy schemat jest podobny do zastosowanego w przypadku wad z poszerzeniem dróg moczowych (badanie wstępne pourodzeniowe oraz badanie dodatkowe 4-6 tygodni po poprzednim). Wiadomo, że zaburzenia echostruktury i ilości miąższu nerek zwykle nie stanowią zagrożenia dla dziecka w okresie noworodkowym i niemowlęcym, pod warunkiem wykluczenia zmian dotyczących obu nerek jednocześnie, takich jak wielotorbielowatość, dysplazja lub hipoplazja. Zdarza się także, że mimo braku potwierdzenia wady w pierwszych badaniach, zmiany występują w kolejnych. W niniejszym opracowaniu znajdują się wskazówki dotyczące postępowania pourodzeniowego w ww. jednostkach chorobowych. Dodatkowo omówione zostały obecnie obowiązujące zasady profilaktyki postępu choroby nerek oraz odstępstwa od zaproponowanych wskazówek w oparciu o dane kliniczne.
first rewind previous Page / 2 next fast forward last
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.