Search results

Sort By:

Limit search:

Ocena niskorosłości dzieci dializowanych w latach 2000–2016 – doświadczenie jednego ośrodka

100%

Zachwieja K., Drożdż D., Hubert J., Dudek N., Moczulska A., Miklaszewska M., Pietrzyk J. A.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2017

vol. 71

122-128

WSTĘP: Celem pracy była ocena wzrastania dzieci dializowanych w latach 2000–2016. MATERIAŁ I METODA: U 102 dzieci w wieku 10,2 roku ± 5,66 przeanalizowano rozpoznania, schorzenia dodatkowe, czas i rodzaj dializoterapii, losy pacjenta, zastosowanie hormonu wzrostu. Niedobór wzrastania (Z score) stwierdzono u 87 dzieci przy rozpoczęciu badania i u 94 przy zakończeniu leczenia. WYNIKI: U 60% dzieci pierwszą metodą dializoterapii była dializa otrzewnowa, u 38% hemodializoterapia, u 2% wyprzedzające przeszczepienie nerki. W chwili zakończenia obserwacji 70% pacjentów żyło z czynnym przeszczepem nerki, 15% było nadal dializowanych, 13% zmarło, u 2% doszło do poprawy funkcji nerek. Średni czas dializoterapii (94 dzieci) wynosił 34,6 mies. (1–136 mies.) i był dłuższy w latach 2000–2008 niż w okresie 2009–2016 (śr. 43,3 ± 32,7 mies. vs 18,3 ± 13,1; p = 0,00005). W grupie ze schorzeniami dodatkowymi (46% dzieci) stwierdzono większy niedobór wzrostu na początku (Z score 0: -2,3 ± 2,3 vs -1,08 ± 1,6; p = 0,003) i na końcu leczenia (Z score 1:-2,7 ± 2,6 vs -1,2 ± 1,5; p = 0,001) oraz dłuższy czas dializoterapii (42,7 ± 34,4 mies. vs 27,8 ± 23,8; p = 0,02). Z score 0 wyniósł dla wszystkich pacjentów -1,7 ± 2,0 (-9,3 do +2,0) przy rozpoczęciu leczenia i nie różnił się od Z score 1: -1,9 ± 2,2 (-8,3 do +2,4); p = 0,37 w chwili zakończenia. U 42,5% dzieci na początku i u 45% na końcu terapii Z score był < -2,0. W grupie 17% dzieci leczonych hormonem wzrostu stwierdzono wyrównanie się niedoboru wzrostu po zakończeniu dializoterapii w porównaniu z grupą nieleczoną (Z score 1: -2,4 ± 1,7 vs -1,9 ± 2,3; p = 0,37). WNIOSKI: Niskorosłość stanowi istotny problem dzieci dializowanych. Współchorobowość jest czynnikiem pogarszającym niedobór wzrostu. Zastosowanie hormonu wzrostu daje szansę na poprawę wzrastania.

INTRODUCTION: The aim of the study was to assess the growth in children on RRT during the period 2000–2016. MATERIAL AND METHODS: The diagnosis, comorbidity, RRT data, patient outcome and growth hormone (GH) usage (in 102 patients) and height Z score for 87 patients at the start of RRT and for 94 patients at the end of RRT were analyzed. RESULTS: In 60% of patients, peritoneal dialysis was the first method, in 38% hemodialysis and in 2% a preemptive transplantation was performed. The average dialysis time was 34.6 months (1–136 months) and it was statistically longer in the years 2000–2008 than in 2009–2016 (av. 43.3 ± 32.7 months vs 18.3 ± 13.1; p = 0.00005). In the group with comorbidity (46% patients) Z score 0 (start) and Z score 1 (the end) were lower than in the group without comorbidity (average Z score 0: -2.3 ± 2.3 vs -1.08 ± 1.6; p = 0.003) and the dialysis time was also longer (p = 0.02). The Z score in all the patients at the start of RRT was -1.7 ± 2.0 (min: -9.3 to max: +2.0) and there was no statistical difference in comparison to the Z score at the end of RRT: Z score 1; p = 0.37. A Z score < -2.0 was found in 42.5% of children at the start and in 45% at the end of RRT. In 17% of the GH treated group, growth improvement was shown by no difference in Z score 1 in comparison to the group without GH therapy. CONCLUSION: Short stature is still a problem in children on dialysis. Comorbidity is important factor of growth retardation. GH therapy is effective in children on RRT.

Rozpoznanie zespołu Alporta i nefropatii cienkich błon podstawnych w wieku dziecięcym

68%

Moczulska A., Walkosz J., Zarębska E., Mleczko M., Zachwieja K., Wierzchowska-Słowiaczek E., Ogarek I., Wilkosz K., Kwinta-Rybicka J., Stec Z., Szczęsny-Choruz E., Miklaszewska M., Drożdż D.

Annales Academiae Medicae Silesiensis

2017

vol. 71

73-81

WSTĘP: Zespół Alporta (ZA) i choroba cienkich błon podstawnych (TBMN), jako genetycznie uwarunkowane glomerulopatie, są w wieku dziecięcym trudne do różnicowania i brak jest czynników prognostycznych odległych powikłań. Celem opracowania była analiza porównawcza przebiegu klinicznego i zmian histopatologicznych w biopsji nerki u dzieci z rozpoznanym ZA lub TBMN. MATERIAŁ I METODY: Grupę badaną stanowiło 53 dzieci (27 dziewczynek) w wieku 9,5 roku, leczonych w Uniwersyteckim Szpitalu Dziecięcym w Krakowie w latach 1988–2015 z powodu ZA (n = 25) lub TBMN (n = 28). Wynik biopsji nerki skorelowano w grupach z danymi klinicznymi z wykorzystaniem Statistica12(StatSoft). WYNIKI: Krwinkomocz rozpoznano u dzieci w wieku od 1 do 17 lat (mediana 6 lat), białkomocz u 14 dzieci z ZA (56%). Czas obserwacji przed wykonaniem biopsji był istotnie dłuższy w TBMN: 38 vs. 11 miesięcy w ZA (p = 0,01). U 11(39%) pacjentów z TBMN stwierdzono w biopsji przyrost mezangium. W ZA u 4(16%) pacjentów nie wykazano zmian morfologicznych. W analizie regresji wieloczynnikowej najsilniejszym parametrem patomorfologicznym, warunkującym występowanie białkomoczu, była nieregularna grubość błon podstawnych (R2 = 0,56, p = 0,011). W leczeniu stosowano ACEI u 14 dzieci z białkomoczem, prednizon u 8, cyklosporynę A u 8, pulsy methylprednizolonu u 2. U dwóch chłopców rozwinęła się schyłkowa niewydolność nerek przed 18 r.ż. U 2 pacjentów z rozpoznaniem wstępnym TBMN wystąpił w dalszym przebiegu choroby białkomocz. WNIOSKI: U dzieci z ZA i TBMN czynnikami złej prognozy są białkomocz z nieregularnością błon podstawnych kłębuszka. Obecność izolowanego krwinkomoczu i ścieńczenia błon podstawnych nie wyklucza złego rokowania. Wczesne wykonywanie biopsji nerki u młodych pacjentów z izolowanym krwinkomoczem nie jest miarodajne. Rekomenduje się zatem wprowadzenie do diagnostyki badań genetycznych umożliwiających wczesne rozpoznanie.

INTRODUCTION: The Alport syndrome (AS) and thin basement membrane nephropathy (TBMN) are glomerulopathies of genetic origin difficult to differentiate, with no predictors of a long term outcome. The aim of the study was to analyze clinical data regarding kidney histopathology in children with AS and TBMN. MATERIAL I METHODS: The study group consisted of 53 children (27 girls) aged 9.5 years, treated for AS (n = 25) or TBMN (n = 28) at University Children's Hospital of Cracow between 1988–2015. The kidney biopsy result was correlated with clinical data in both groups using Statistica12 (Statsoft). RESULTS: Hematuria was diagnosed in all the children at the age of 1–17 (median 6 years) and proteinuria in 14 patients with AS (56%). The follow-up time before biopsy was longer in TBMN – 38 vs. 11 months (p = 0.01). In 11 (39%) TBMN patients mesangial proliferation was observed. Among the AS patients in 4 cases (16%) no kidney pathology was found. Multiple regression analysis indicated an irregular basement membrane structure as the most significant predictor for proteinuria (R2 = 0.56, p = 0.011). Therapy with ACEI was introduced in 14 patients with proteinuria, prednisone in 8 patients, cyclosporine A in 8 and methylprednisolone pulses in 2. Two boys progressed to end stage renal failure before the age of 18 years. Two patients with TBMN developed proteinuria in later follow-ups. CONCLUSIONS: Proteinuria and irregularity of basement membrane in children with AS and TBMN are predictors of poor prognosis. Hematuria and thinning of basal membrane do not ensure benign follow-up. Early kidney biopsy in young children with isolated hematuria seems to be not useful. Intorduction of genetical testing is needed for early diagnosig instead.

Refine search results

2 Annales Academiae Medicae Silesiensis

2 2017

2 Drożdż D.

2 Miklaszewska M.

2 Moczulska A.

2 Zachwieja K.

1 Dudek N.

1 Hubert J.

1 Kwinta-Rybicka J.

1 Mleczko M.

1 Ogarek I.

1 Pietrzyk J. A.

1 Stec Z.

1 Szczęsny-Choruz E.

1 Walkosz J.

1 Wierzchowska-Słowiaczek E.

1 Wilkosz K.

1 Zarębska E.

Search results

Ocena niskorosłości dzieci dializowanych w latach 2000–2016 – doświadczenie jednego ośrodka

Rozpoznanie zespołu Alporta i nefropatii cienkich błon podstawnych w wieku dziecięcym