Search results

Sort By:

Limit search:

Późno rozpoznana wrodzona agenezja płuca lewego u 15-letniego chłopca

100%

Jaszczura M., Kleszyk M., Bień K., Machura E.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

2017

vol. 13

issue 1

126-132

Pulmonary agenesis is a rare congenital lung defect involving the complete absence of the primary bronchus as well as pulmonary parenchyma and vessels. Unilateral agenesis occurs at the rate of 1/10,000–20,000 pregnancies. The cause of this defect is still unknown. This abnormality does not cause any specific symptoms; it may lead to respiratory failure, but an asymptomatic course lasting many years is also possible. This defect can often be suspected based on a chest radiograph performed for other reasons. We present the case of a 15-year-old boy with an accidental diagnosis of left pulmonary agenesis. Upon diagnosis the patient did not report any complaints. During a routine visit at an allergy clinic decreased vesicular sounds were present on the left side. A subsequent chest radiograph was reported as showing left lung inferior lobe atelectasis, which was an indication for a more comprehensive diagnostic investigation. A computed tomography scan revealed the complete absence of the left lung.

Agenezja płuca jest rzadką wrodzoną wadą płuc, polegającą na całkowitym braku oskrzela głównego, miąższu i naczyń płucnych. Jednostronna agenezja występuje z częstością 1/10 000–20 000 ciąż. Przyczyna jej powstawania pozostaje nieznana. Nieprawidłowość ta nie powoduje charakterystycznych objawów; może prowadzić do niewydolności oddechowej, ale zdarza się również wieloletni przebieg bezobjawowy. Często podejrzenie tej wady można wysunąć na podstawie radiogramu klatki piersiowej wykonanego z innych przyczyn. Prezentujemy przypadek 15-letniego chłopca z przypadkowo rozpoznaną agenezją płuca lewego. W momencie rozpoznania pacjent nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Podczas rutynowej wizyty w poradni alergologicznej stwierdzono ściszenie szmeru pęcherzykowego po stronie lewej. Wykonane następnie badanie radiologiczne klatki piersiowej zostało opisane jako niedodma płata dolnego płuca lewego, co było wskazaniem do poszerzenia diagnostyki. Tomografia komputerowa uwidoczniła całkowity brak płuca lewego.

Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta

100%

Jaszczura M., Morawiecka-Pietrzak M., Woźny Ł., Adamczyk B.

vol. 14

issue 3

271-276

Guillain–Barré syndrome, an acute autoimmune inflammatory polyneuropathy, is the most frequent cause of acute onset flaccid paresis. Various sources report its incidence of 1–4/100,000 individuals per year. A triggering factor in most cases is a previous respiratory or gastrointestinal tract infection. Apparently, via the molecular mimicry mechanism, antibodies against bacterial or viral antigens are formed and bind with similar epitopes in the peripheral nervous system. The clinical picture is highly diversified and may range from slight muscle weakness within the feet to full-blown tetraplegia with respiratory failure. The typical course of the disease consists of the progressive phase, the plateau phase and the recovery phase, lasting even 6–14 months. The diagnosis is based on the criteria published in 1978. They encompass clinical signs and symptoms as well as electrophysiological and pathomorphological parameters. A crucial sign leading to the diagnosis is progressive flaccid paresis of more than one limb with the absence or reduction of tendon reflexes. The treatment involves plasma exchange and intravenous immunoglobulin. The use of glucocorticosteroids, interferon beta, rituximab and eculizumab requires further investigation. Moreover, symptomatic treatment, kinesiotherapy, respiratory physiotherapy, thromboembolic prophylaxis, nutritional therapy and pain management are also very important. Prognosis is in most cases favourable, but mortality ranges from 4 to 15% despite appropriate treatment and intensive care. The aim of this article is to sum up current information about Guillain–Barré syndrome and to emphasise the relevance of this disease, which requires further investigation in both paediatric and adult patients.

Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.

Refine search results

2 Pediatria i Medycyna Rodzinna

1 2018

1 2017

2 Jaszczura M.

1 Adamczyk B.

1 Bień K.

1 Kleszyk M.

1 Machura E.

1 Morawiecka-Pietrzak M.

1 Woźny Ł.

Search results

Późno rozpoznana wrodzona agenezja płuca lewego u 15-letniego chłopca

Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta