Search results

1

Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta

100%

Jaszczura M., Morawiecka-Pietrzak M., Woźny Ł., Adamczyk B.

|

vol. 14

|

issue 3

271-276

EN

Guillain–Barré syndrome, an acute autoimmune inflammatory polyneuropathy, is the most frequent cause of acute onset flaccid paresis. Various sources report its incidence of 1–4/100,000 individuals per year. A triggering factor in most cases is a previous respiratory or gastrointestinal tract infection. Apparently, via the molecular mimicry mechanism, antibodies against bacterial or viral antigens are formed and bind with similar epitopes in the peripheral nervous system. The clinical picture is highly diversified and may range from slight muscle weakness within the feet to full-blown tetraplegia with respiratory failure. The typical course of the disease consists of the progressive phase, the plateau phase and the recovery phase, lasting even 6–14 months. The diagnosis is based on the criteria published in 1978. They encompass clinical signs and symptoms as well as electrophysiological and pathomorphological parameters. A crucial sign leading to the diagnosis is progressive flaccid paresis of more than one limb with the absence or reduction of tendon reflexes. The treatment involves plasma exchange and intravenous immunoglobulin. The use of glucocorticosteroids, interferon beta, rituximab and eculizumab requires further investigation. Moreover, symptomatic treatment, kinesiotherapy, respiratory physiotherapy, thromboembolic prophylaxis, nutritional therapy and pain management are also very important. Prognosis is in most cases favourable, but mortality ranges from 4 to 15% despite appropriate treatment and intensive care. The aim of this article is to sum up current information about Guillain–Barré syndrome and to emphasise the relevance of this disease, which requires further investigation in both paediatric and adult patients.

PL

Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.

2

Ocena korelacji pomiędzy pomiarem przezskórnym a stężeniem bilirubiny w surowicy krwi noworodka

100%

Morawiecka-Pietrzak M., Morawska H., Bursa J.

Pediatria i Medycyna Rodzinna

|

2016

|

vol. 12

|

issue 3

296-302

EN

Aim: Due to the potential toxicity of high concentrations of bilirubin, newborns are monitored in terms of the potential emergence of a group at risk of the development of severe hyperbilirubinaemia and, rarely, encephalopathy and kernicterus. The transcutaneous measurement of bilirubin, as a non-invasive method, is applied in neonatal centres. The paper presents an evaluation of the correlation between the transcutaneous measurement and the concentration of bilirubin in the blood serum of a newborn, taking into consideration the reduction of the necessity to carry out blood tests related to the transcutaneous measurement. Material and method: The analysis comprised 1,076 medical histories of newborns hospitalised at the Department of Neonatology of the Municipal Hospital in Zabrze in the period from 1 January to 31 December 2013 (a primary referral centre). The inclusion criteria for the study were: performing a simultaneous transcutaneous measurement and a blood serum concentration measurement of bilirubin, gestational age ≥35 Hbd and birth weight >2,500 g. 272 children were qualified for the study. Results: Boys constituted 51.7%, and girls 48.3% of the research group. The mean gestational age was 38.7 Hbd and the mean birth weight was 3,323.4 g; 67.8% of the children were born by natural labour and 32.2% – by caesarean section. The mean Apgar score in the 5th minute was 9.8 points. The measurement of the concentration of bilirubin was performed on average on the 3.9 day of life. The mean transcutaneous measurement was 9.67 mg% (2.7–17.2 mg%) and the mean concentration of bilirubin in the blood serum was 13.18 mg% (7.0–19.8 mg%); the difference was 3.5 mg% (p < 0.0001). A statistically significant positive correlation was found between the concentrations of bilirubin obtained in the transcutaneous measurement and the concentrations in the blood serum (according to Spearman, r = 0.58; p < 0.01). Conclusion: It seems that the standardisation of the relationship between the concentration of bilirubin in the transcutaneous measurement and the evaluation of the concentration in the blood serum may significantly affect the reduction of the necessity to perform punctures, the limiting of the child’s stress and pain, the reduction of the risks of infection and it may be of high economic importance.

PL

Cel: Ze względu na potencjalną toksyczność wysokich stężeń bilirubiny noworodki monitorowane są pod kątem wyłonienia grupy zagrożonej rozwojem ciężkiej hiperbilirubinemii oraz, rzadko, encefalopatii i żółtaczki jąder podkorowych. Przezskórny pomiar bilirubiny, jako metoda nieinwazyjna, jest stosowany w ośrodkach neonatologicznych. W pracy oceniona została korelacja między pomiarem przezskórnym a stężeniem bilirubiny w surowicy krwi noworodka, z uwzględnieniem redukcji konieczności przeprowadzania badań krwi w związku z pomiarem przezskórnym. Materiał i metoda: Analizie poddano 1076 historii chorób noworodków hospitalizowanych na Oddziale Noworodkowym Szpitala Miejskiego w Zabrzu w okresie od 1 stycznia do 31 grudnia 2013 roku (ośrodek pierwszego stopnia referencyjności). Kryteriami włączenia do badania były: przeprowadzenie równoczesnego pomiaru przezskórnego i stężenia bilirubiny w surowicy, wiek ciążowy ≥35 Hbd oraz masa urodzeniowa >2500 g. Do badania zakwalifikowano 272 dzieci. Wyniki: Chłopcy stanowili 51,7%, a dziewczęta 48,3% badanej grupy. Średni wiek płodowy wyniósł 38,7 Hbd, a średnia masa urodzeniowa 3323,4 g. Siłami natury zostało urodzonych 67,8% dzieci, a drogą cięcia cesarskiego – 32,2%. Średnia ocena w skali Apgar wynosiła w 5. minucie 9,8 pkt. Pomiaru stężenia bilirubiny dokonywano średnio w 3,9 dniu życia. Średni pomiar przezskórny wyniósł 9,67 mg% (2,7–17,2 mg%), a średnie stężenie bilirubiny w surowicy krwi – 13,18 mg% (7,0–19,8 mg%); różnica wyniosła 3,5 mg% (p < 0,0001). Wykazano istotną statystycznie i dodatnią korelację między stężeniami bilirubiny w pomiarze przezskórnym i w surowicy krwi (według Spearmana, r = 0,58; p < 0,01). Wniosek: Wydaje się, że standaryzacja zależności między stężeniem bilirubiny w pomiarze przezskórnym a oceną stężenia w surowicy krwi może w istotny sposób wpłynąć na redukcję konieczności wykonywania nakłuć, ograniczenie stresu i bólu u dziecka, redukcję zagrożeń infekcją oraz mieć duże znaczenie ekonomiczne.

3

Torbiel enterogenna w zatoce Douglasa – opis przypadku

88%

Morawiecka-Pietrzak M., Klimaszewska-Adamus K., Pukas-Bochenek A., Fryś-Kubala M., Ziora K.

|

vol. 14

|

issue 2

231-236

EN

Enterogenous cysts are rare congenital lesions, diagnosed mainly prenatally and during infancy. These anomalies may occur anywhere along the gastrointestinal tract – from the mouth to the anus. They are difficult to diagnose because there are no characteristic symptoms. Coexistence of enterogenous cysts with other developmental defects is common. They are primarily diagnosed using ultrasound or magnetic resonance scans. Most cases of enterogenous cysts are treated surgically. We report the case of an enterogenous cyst in the Douglas’ pouch of a 3-month-old girl who was referred to the Department of Child Endocrinology with suspected ovarian cysts.

PL

Torbiele enterogenne to rzadko występujące wrodzone zaburzenia rozwojowe, rozpoznawane głównie w okresie prenatalnym i niemowlęcym. Zmiany te mogą się wywodzić z każdej części przewodu pokarmowego – od jamy ustnej aż po odbyt. Ze względu na brak charakterystycznych objawów mogą stanowić duży problem diagnostyczny. Często obserwuje się współistnienie torbieli enterogennych z innymi wadami rozwojowymi. W diagnostyce wykorzystuje się głównie obrazowanie za pomocą ultrasonografii lub rezonansu magnetycznego. Postępowaniem z wyboru w większości przypadków zmian o charakterze torbieli enterogennych jest zabieg chirurgiczny. W pracy zaprezentowano przypadek 3-miesięcznej dziewczynki skierowanej na Oddział Endokrynologii Dzieci z podejrzeniem torbieli jajnika, u której rozpoznano torbiel enterogenną zlokalizowaną w zatoce Douglasa.

Refine search results

3 Pediatria i Medycyna Rodzinna

2 2018

1 2016

3 Morawiecka-Pietrzak M.

1 Adamczyk B.

1 Bursa J.

1 Fryś-Kubala M.

1 Jaszczura M.

1 Klimaszewska-Adamus K.

1 Morawska H.

1 Pukas-Bochenek A.

1 Woźny Ł.

1 Ziora K.

Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta

Ocena korelacji pomiędzy pomiarem przezskórnym a stężeniem bilirubiny w surowicy krwi noworodka

Torbiel enterogenna w zatoce Douglasa – opis przypadku