Search results

Sort By:

Limit search:

The clinical presentations of pulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis − preliminary report

100%

Walicka-Serzysko K., Sands D.

Developmental Period Medicine

2015

issue 1

66-79

Pulmonary aspergillosis is a very serious complication in cystic fibrosis (CF) patients due to the great variety of its clinical presentations and the fact that it worsens the prognosis. We can distinguish the following: Aspergillus colonization (AC), Aspergillus infection (AI) and allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). Aspergillus colonization (AC) is defined as isolation of Aspergillus spp. from 50% or more sputum samples over six months to one year without observing deterioration in lung function and an increase in such respiratory symptoms as cough. Aspergillus infection (AI) is diagnosed in subjects with Aspergillus colonization and a decline in lung function, respiratory exacerbation with and without cough or with an incomplete response to a 2-4 week course of appropriate broad-spectrum antibiotics. Aspergillus can also cause allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). The classic diagnostic criteria of allergic bronchopulmonary aspergillosis in cystic fibrosis have been established during the Cystic Fibrosis Foundation Conference in 2001. Aim: To establish the prevalence of pulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis under the care of our centre and to investigate the potential predisposing factors to Aspergillus infection (AI) and allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA). Material and methods: An analysis was conducted of the medical documentation of 374 children aged 0-18 years monitored regularly in the Cystic Fibrosis Centre of the Institute of Mother and Child in Warsaw from 01.01.2010 to 31.08.2014. We selected 13 patients who presented an evidently worsening clinical status and course of the bronchopulmonary disease (decline in lung function parameters, respiratory exacerbations with increased cough, new or recent abnormalities in chest imaging) despite standard treatment with a high calorie diet, supplementation of pancreatic enzymes and vitamins, dornase alpha, inhaled and/or oral antibiotics, inhaled or oral corticosteroids, bronchodilators, physiotherapy. In this group of 13 CF children Aspergillus fumigatus was isolated from sputum. They represented 3.5% of the patients treated in our centre. Pulmonary aspergillosis was analyzed in relation to the age, sex, genotype, exocrine pancreatic insufficiency, body mass index, pulmonary function, microbiological examination of sputum, pulmonary complications and therapies. The mean age was 10.7 years (range 4.5-16.3). Only one child was under the age of six years. Patients were divided into 3 groups: patients with Aspergillus infection (AI), patients with allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA), and a patient with Aspergillus infection and bronchopulmonary aspergillosis. Results: Aspergillus infection (AI) was diagnosed in 9 cases (2.4%) and allergic bronchopulmona- -ry aspergillosis (ABPA) in 3 (0.8%). One patient was treated with corticosteroids, because of allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) and after 8 months he developed Aspergillus infection (AI). Most of the children were homo- or heterozygous for mutation F508del. Pancreatic insufficiency was recognized in all the children with ABPA, most of those with AI (8/9) and in one boy with ABPA and AI. Most of the patients had chronic respiratory colonization of Staphylococcus aureus and Pseudomonas aeruginosa. Children with AI were older (mean age:12.4), had a worse nutritional status (three of them had aBMI <3rd percentile), poorer lung function (five had severe lung disease (FEV1 <40%), complications occurred in one of the underlying diseases (haemoptysis, CFRD − Cystic Fibrosis Related Diabetes), two of them had vascuport inserted due to the need for frequent intravenous antibiotic therapy. All the patients received inhaled antibiotics. A long-term oral azithromycin regime was applied in all the children with allergic bronchopulmonary aspergillosis, in most of those with Aspergillus infection (6/9) and in one boy with ABPA and AI. In three patients diagnosed with Aspergillus infection, antifungal treatment did not give any clinical or radiological improvement. They underwent surgical resection in the Department of Thoracic Surgery in Rabka (Poland). One patient had pneumonectomy and two underwent lobectomies. One boy had lung transplantation in Rigshospitalet in Copenhagen nine months after being diagnosed with Aspergillus infection. Conclusions: Since pulmonary aspergillosis is a very serious complication in CF children, it seems reasonable to include screening for early detection of Aspergillus colonization in the annual assessment of CF patients who are over 6 years old. Due to the small sample size and retrospective design of our analysis, the identification of risk factors of pulmonary aspergillosis in CF children require further prospective studies.

Aspergiloza płucna jest bardzo ciężkim powikłaniem u pacjentów z mukowiscydozą, pogorszającym rokowanie. Rozróżniamy: kolonizację Aspergillus (AC), zakażenie Aspergillus (AI) ialergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA). Kolonizację Aspergillus (AC) definiuje się jako izolację Aspergillus (kropidlak) z 50% lub większej liczby próbek plwociny badanych wczasie sześciu miesięcy do jednego roku, bez pogorszenia czynności płuc i nasilenia objawów oddechowych między innymi takich jak kaszel. Uosób z kolonizacją Aspergillus i pogorszeniem czynności płuc, zaostrzeniem zmian oskrzelowo-płucnych przebiegającym z kaszlem, a także z brakiem lub niepełną odpowiedzią na trwającą dwa do czterech tygodni antybiotykoterapię o odpowiednio szerokim spektrum, możemy rozpoznać zakażenie Aspergillus (AI). Aspergillus może również powodować alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA). Klasyczne kryteria diagnostyczne alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej w przebiegu mukowiscydozy zostały ustalone podczas w konferencji Cystic Fibrosis Foundation w 2001 roku. Cel: Określenie częstości występowania aspergilozy płucnej u dzieci z mukowiscydozą uczęszczających do naszego ośrodka oraz zbadanie potencjalnych czynników predysponujących do zakażenia Aspergillus i alergicznej aspergilozy oskrzelowo-płucnej (ABPA). Materiał i metody: Przeanalizowano dokumentację medyczną 374 dzieci w wieku 0-18 lat, regularnie zgłaszających się do Zakładu Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie od 01.01.2010 do 31.08.2014. Wyłoniono grupę 13 pacjentów, którzy byli w gorszym stanie klinicznym i mieli gorszy przebieg choroby oskrzelowo-płucnej (obniżenie wskaźników funkcji płuc, zaostrzenia zmian oskrzelowo- -płucnych z nasileniem kaszlu, nowe nieprawidłowości płucne w badaniach obrazowych klatki piersiowej) pomimo standardowego leczenia obejmującego: dietę wysokokaloryczną, suplementację enzymów trzustkowych i witamin, dornazę alfa, wziewne i/lub doustne antybiotyki, doustne lub wziewne kortykosteroidy, leki rozszerzające oskrzela, fizjoterapię. Aspergillus fumigatus wyhodowano zplwociny 13 dzieci z CF. Grupa ta stanowiła 3,5% dzieci pozostających pod naszą opieką. Aspergilozę płucną analizowano uwzględniając wiek, płeć, genotyp, zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki, wskaźniki masy ciała, testy czynnościowe płuc, wyniki badania mikrobiologicznego plwociny, powikłania płucne oraz stosowane leczenie. Średnia wieku wynosiła 10,7 lat (zakres 4,5-16,3). Tylko jedno dziecko było w wieku poniżej sześciu lat. Pacjentów podzielono na 3 grupy: pacjentów z zakażeniem Aspergillus (AI), pacjentów z alergiczną aspergilozą oskrzelowo-płucną (ABPA), pacjenta z zakażeniem Aspergillus i aspergilozą oskrzelowo-płucną. Wyniki: Zakażenie Aspergillus (AI)rozpoznano w 9 przypadkach (2,4%), a alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną w 3 (0,8%). Jeden pacjent był leczony kortykosteroidami ze względu na alergiczną aspergilozę oskrzelowo-płucną (ABPA) i po 8 miesiącach rozwinęło się u niego zakażenie Aspergillus (AI). Większość badanych dzieci była homo- lub heterozygotami mutacji F508del. Niewydolność zewnątrzwydzielniczą trzustki rozpoznano u wszystkich pacjentów z ABPA i u większości z AI (8/9) oraz uchłopca zABPA iAI. Większość dzieci wnaszym badaniu miało stwierdzaną przewlekłą kolonizację dróg oddechowych Staphylococcus aureus i Pseudomonas aeruginosa. Dzieci z AI były starsze (średnia wieku: 12,4), miały gorszy stan odżywienia (troje znich miało BMI<3 centyla), gorszą funkcję płuc (pięcioro miało ciężką chorobę płuc (FEV1<40%), występowały u nich powikłania choroby podstawowej (krwioplucie, CFRD), dwoje z nich miało założony vascuport ze względu na konieczność częstych antybiotykoterapii dożylnych. Wszyscy pacjenci otrzymywali antybiotyki wziewne. Przewlekłe leczenie azytromycyną stosowano u wszystkich dzieci z alergiczną aspergilozą oskrzelowo-płucną, u większości z zakażeniem Aspergillus (6/9) oraz u chłopca z ABPA i AI. U trzech pacjentów z rozpoznanym zakażeniem Aspergillus leczenie przeciwgrzybicze nie spowodowało klinicznej ani radiologicznej poprawy. Wykonano u nich resekcję chirurgiczną w Klinice Chirurgii Klatki Piersiowej w Rabce: u jednego − pneumonectomię, a dwóch − lobektomię. Jeden chłopiec dziewięć miesięcy po rozpoznaniu zakażenia Aspergillus przeszedł transplantację płuc w Rigshospitalet w Kopenhadze. Wnioski: Ponieważ aspergiloza płucna jest bardzo poważnym powikłaniem u dzieci z mukowiscydozą, zasadne wydaje się włączenie badań przesiewowych dla wczesnego wykrywania kolonizacji Aspergillus do corocznych badań bilansowych u pacjentów z CF powyżej 6 rż. Ze względu na małą liczebność i retrospektywny charakter naszej analizy określenie czynników ryzyka aspergilozy płucnej u dzieci z CF wymaga dalszych badań prospektywnych

The course of glucose intolerance in children with cystic fibrosis: a retrospective study − preliminary report

81%

Piechowiak K., Trippenbach-Dulska H., Walicka-Serzysko K.

Developmental Period Medicine

2015

issue 1

80-91

Diabetes is a common and severe complication of cystic fibrosis. If unrecognized, the condition not only causes deterioration of pulmonary function and failure to gain weight, but also a six-fold increase in mortality. Aim: 1. To evaluate the course of abnormal glucose tolerance and cystic fibrosis-related diabetes (CFRD), as well as the effects of treating these conditions in children with cystic fibrosis. 2. To analyze the association between the classes of mutations in both alleles of the CFTR gene and glucose intolerance. Materials and methods: analysis was undertaken of the clinical records of 12 children (from the years 2002 to 2014), who were under the care of the Diabetes Outpatient Clinic at the Medical University of Warsaw and the Cystic Fibrosis Centre of the Institute of Mother and Child in Warsaw. The patients were divided into groups based on glucose tolerance categories in the Oral Glucose Tolerance Test (impaired glucose tolerance - IGT, cystic fibrosis related diabetes without fasting hyperglycemia − CFRD FH(-) or with fasting hyperglycemia – CFRD FH (+)). The mean age of the children who were referred to the Diabetes Outpatient Clinic was 12.09±3.57 years and the mean HbA1c at the baseline versus the end of the follow up was 6.16±1,77% versus 6.03±1.05%, respectively. We used the continuous glucose monitoring system (CGMS) for the diagnostics of 4 patients. The mutations in the cystic fibrosis transmembrane conductance regulator (CFTR) gene were investigated in all the patients. All the children had mutations in at least one allele of the CFTR gene belonging to class I or II. Six (6/12) patients were homozygous, and 3 (3/12) patients heterozygous for the Phe508del (former F508del) mutation. Three children had other mutations (1717-1G>A/2183AA-G, R553X/3380delGAAG, G542X/2143delT). Results: In our study group we recognized impaired glucose tolerance (IGT) in 7 (7/12) patients and cystic fibrosis-related diabetes (CFRD) in 5 (5/12) patients; there were 4 patients with CFRD FH(+) and 1 patient with CFRD FH(-). During follow up we observed IGT deterioration of glucose tolerance towards CFRD FH(-) in 4(4/7) patients. Eight (8/12) patients were on functional insulin therapy, five of them (5/8) used insulin pumps. The remaining patients (4 individuals - 4/12), who were in good condition and on a high-glycemic index product restricted diet, did not require insulin. In the group treated with insulin we observed improvement in BMI z-scores (from-1.14 to -0.70). Conclusions: Glucose tolerance in children with cystic fibrosis deteriorates with age. Patients in a good condition and with good compliance to a low-glycemic index product diet, start insulin therapy later. Patients with a severe course of cystic fibrosis and diabetes require immediate insulin implementation. Insulin treatment improves their nutritional status. A continuous glucose monitoring system is a useful diagnostic tool which can be taken into account in therapeutic decisions. Prospective studies on the pediatric population with cystic fibrosis are needed in Poland for a better analysis of the associations between abnormal glucose tolerance, the class of mutation in the CFTR gene and the impact of glucose intolerance treatment on the clinical status of the patients.

Cukrzyca jest częstym i ciężkim powikłaniem mukowiscydozy. Nierozpoznana nie tylko prowadzi do pogorszenia czynności płuc i słabszych przyrostów masy ciała, lecz również zwiększa 6-krotnie śmiertelność. Cel: 1. Ocena przebiegu zaburzeń tolerancji glukozy i cukrzycy u dzieci z mukowiscydozą oraz efekty ich leczenia. 2. Ocena związku pomiędzy klasą mutacji w genie CFTR i nietolerancją glukozy. Materiały i metody: Przeanalizowano retrospektywnie dokumentację medyczną 12 dzieci (z lat 2002- -2014), będących pod opieką Poradni Diabetologicznej Kliniki Pediatrii Warszawskiego Uniwersytetu Medycznego i Zakładu Mukowiscydozy Instytutu Matki i Dziecka w Warszawie. Pacjentów podzielono według kategorii zaburzeń tolerancji glukozy w teście doustnego obciążenia glukozą (nieprawidłowa tolerancja glukozy, cukrzyca związana z mukowiscydozą bez hiperglikemii na czczo, cukrzyca związana z mukowiscydozą z hiperglikemią na czczo). Średni wiek dziecka w momencie skierowania do Poradni Diabetologicznej wynosił 12,09±3,57 lat, średnia wartość HbA1c na początku i na końcu obserwacji wynosiła 6,16±1,77% versus 6,03±1,05. U 4 pacjentów w trakcie diagnostyki zaburzeń przemiany węglowodanowej zastosowano ciągły monitoring glikemii. U wszystkich dzieci oznaczono klasy mutacji w genie CFTR. Wszyscy pacjenci mieli przynajmniej w jednym allelu genu CFTR mutacje należące do I lub II klasy. Sześcioro (6/12) pacjentów było homozygotami a troje (3/12) pacjentów heterozygotami mutacji Phe508del (dawniej F508del). Troje dzieci miało inne mutacje (1717-1G>A/2183AA-G, R553X/3380delGAAG, G542X/2143delT). Wyniki: U 7 (7/12) pacjentów z badanej grupy rozpoznano nieprawidłową tolerancję glukozy, u 5 (5/12) pacjentów cukrzycę związaną z mukowiscydozą w tym u 4 pacjentów z hiperglikemią na czczo a u jednego bez hiperglikemii na czczo. W trakcie obserwacji stwierdziliśmy u 4 (4/7) pacjentów z nieprawidłową tolerancją glukozy pogorszenie jej przebiegu w kierunku cukrzycy bez hiperglikemii na czczo. U 8 (8/12) pacjentów zastosowano insulinoterapię, u większości (5/8) pacjentów przy pomocy pompy insulinowej. Pozostali pacjenci (4 osoby -4/12), którzy byli w dobrym stanie klinicznym i przestrzegali diety z ograniczeniem produktów o wysokim indeksie glikemicznym, nie wymagali insulinoterapii. U pacjentów leczonych insuliną obserwowano wzrost BMI z-scores (z -1,14 do -0,70). Wnioski: Tolerancja glukozy u dzieci z mukowiscydozą pogarsza się z wiekiem. Pacjenci w dobrym stanie klinicznym i przestrzegający diety z ograniczeniem produktów o wysokim indeksie glikemicznym wymagają insulinoterapii w późniejszym okresie. Pacjenci z ciężkim przebiegiem mukowiscydozy i cukrzycą wymagają natychmiastowej insulinoterapii. Leczenie insuliną poprawia stan odżywienia. Ciągły monitoring glikemii jest przydatnym narzędziem diagnostycznym, który należy brać pod uwagę przy podejmowaniu decyzji terapeutycznych. Prospektywne badania większej populacji pediatrycznej chorych na mukowiscydozę w Polsce są potrzebne, celem lepszego poznania związku pomiędzy zaburzeniami tolerancji glukozy, klasą mutacji w genie CFTR, wpływu metody leczenia zaburzeń tolerancji glukozy na stan kliniczny pacjentów.

Refine search results

2 Developmental Period Medicine

2 2015

2 Walicka-Serzysko K.

1 Piechowiak K.

1 Sands D.

1 Trippenbach-Dulska H.

Search results

The clinical presentations of pulmonary aspergillosis in children with cystic fibrosis − preliminary report

The course of glucose intolerance in children with cystic fibrosis: a retrospective study − preliminary report