Supravalvar mitral ring with a parachute mitral valve and subcoarctation of the aorta in a child with hemodynamically significant VSD. A study of the morphology, echocardiographic diagnostics and surgical therapy

• Authors: Wojciech Mądry , Maciej A. Karolczak , Krzysztof Grabowski

Title variants

PL

Nadzastawkowy pierścień mitralny ze spadochronową zastawką mitralną i subkoarktacją aorty u dziecka z hemodynamicznie znaczącym ubytkiem w przegrodzie międzykomorowej. Studium morfologii, diagnostyki echokardiograficznej i leczenia operacyjnego

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

The authors present a case of echocardiographic diagnosis of supravalvar mitral ring (a fibromembranous structure that arose from the atrial surface of the mitral leaflets) in a child with a parachute mitral valve, a ventricular septal defect, and mild narrowing of the aortic isthmus. The supravalvar mitral stenosis is a typical but very infrequently detected element of the complex of anatomical abnormalities located within the left heart and the proximal aorta, called the Shone’s complex (syndrome). Diagnosing an additional, hemodynamically significant anatomic defect during echocardiography was possible thanks to the detection of marked mobility limitation of the ring-adjacent part of the mitral valve mural leaflet as well as of an atypical image of turbulence occurring during the inflow from the left atrium to the left ventricle. The early diagnosis made it possible to perform complete correction of this complex congenital defect within a single operation.

PL

Autorzy prezentują przypadek echokardiograficznego rozpoznania nadzastawkowego pierścienia mitralnego (włóknisto-błoniastej struktury związanej z przedsionkową powierzchnią płatków mitralnych) u dziecka ze spadochronową zastawką mitralną, ubytkiem przegrody międzykomorowej oraz łagodnym zwężeniem cieśni aorty. Nadzastawkowe zwężenie mitralne jest typowym, ale bardzo rzadko rozpoznawanym elementem zespołu nieprawidłowości anatomicznych zlokalizowanych w obrębie „lewego serca” i początkowego odcinka aorty, określanego mianem zespołu Shone’a. Spostrzeżenie w trakcie badania echokardiograficznego dodatkowej, istotnej hemodynamicznie nieprawidłowości anatomicznej było możliwe dzięki stwierdzeniu znacznego ograniczenia ruchomości przypierścieniowej części ściennego płatka zastawki mitralnej oraz nietypowemu obrazowi turbulencji powstających w trakcie napływu z lewego przedsionka do lewej komory. Wczesne rozpoznanie umożliwiło przeprowadzenie pełnej korekcji złożonej wady w trakcie jednej operacji. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-70

Keywords

EN

Shone’s syndrome; parachute mitral valve; supravalvar mitral ring

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Journal of Ultrasonography
• Year: 2017
• Volume: 17
• Issue: 70
• Pages: 206–211

Contributors

author

Wojciech Mądry

• Department of Cardiac and General Pediatric Surgery, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland

author

Maciej A. Karolczak

• Department of Cardiac and General Pediatric Surgery, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland

author

Krzysztof Grabowski

• Department of Cardiac and General Pediatric Surgery, Medical University of Warsaw, Warsaw, Poland

References

• 1. Collison SP, Kaushal SK, Dagar KS, Iyer PU, Girotra S, Radhakrishnan S et al.: Supramitral ring: good prognosis in a subset of patients with congenital mitral stenosis. Ann Thorac Surg 2006; 81: 997–1001.
• 2. Mychaskiw G 2nd, Sachdev V, Braden DA, Heath BJ: Supramitral ring: an unusual cause of congenital mitral stenosis. Case series and review. J Cardiovasc Surg (Torino) 2002; 43: 199–202.
• 3. Del Nido PJ, Baird C: Congenital mitral valve stenosis: anatomic variants and surgical reconstruction. Semin Thorac Cardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu 2012; 15: 69–74
• 4. Hertwig C, Haas NA, Habash S, Hanslik A, Kececioglu D, Sandica E et al.: The „Polar Light Sign” is a useful tool to detect discrete membranous supravalvular mitral stenosis. Cardiol Young 2015; 25: 328–332.
• 5. Toscano A, Pasquini L, Iacobelli R, Di Donato RM, Raimondi F, Carotti A et al.: Congenital supravalvar mitral ring: an understimated anomaly. J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 137: 538–542.
• 6. Moraes F, Lapa C, Ventura C, Santana R, Tenorio E, Gomes C et al.: Supravalvular congenital mitral stenosis. Arq Bras Cardiol 2002; 79: 82–84.
• 7. Pawelec-Wojtalik M, Iorio FS, Anwar AM, El Midany AA: Importance of accurate diagnosis using real-time three-dimensional echocardiography in the surgical treatment of congenital intramitral ring in infants. Interact Cardiovasc Thorac Surg 2011; 13; 669–671.
• 8. Yildirim O, Ozyuksel H A, Avsar M, Yerebakan C, Zeybek C, Demiroluk S: Mid-term results of congenital supravalvar mitral ring resection. J Card Surg 2015; 30: 591–594.

• Document Type: article