Całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych – typ nadsercowy: diagnostyka echokardiograficzna uwarunkowanego anatomicznie zwężenia żyły pionowej drenującej spływ płucny

• Authors: Wojciech Mądry , Maciej A. Karolczak

Title variants

EN

Totally anomalous pulmonary venous drainage – supracardiac type: ultrasound assessment of anatomically determined stenosis of the vertical vein collecting pulmonary venous return

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

The diagnosis of the congenital heart defects, among others totally anomalous pulmonary
venous drainage, is based on echocardiography. While the visualization of intracardiac
structures rarely causes significant difficulties, the vessels positioned outside the heart,
e.g. the pulmonary veins, are often hidden behind tissues impermeable to ultrasounds,
which may necessitate the use of other imaging methods, such as computer tomography,
nuclear magnetic resonance or angiocardiography. The serious limitation of these
techniques, especially in pediatric age, is the necessity to administer general anesthesia
and contrast media. In order to obtain clear images, the appropriate concentration of
a contrast agent in the vessels is necessary, which is not always possible in a patient
with severe circulatory failure. Therefore, every effort should be made to obtain as much
information necessary for treatment determination as possible from echocardiography, in
spite of its limitations. A significant morphological factor of totally anomalous pulmonary
venous drainage is the connection between the pulmonary and systemic veins, which
in the supracardiac type is the vertical vein draining into the left brachiocephalic vein.
The narrowing of this connection impedes the return of the blood from the lungs, which
leads to the secondary edema and severe, abrupt cardiorespiratory insufficiency. Such
a narrowing should be sought for in every case of totally anomalous pulmonary venous
drainage since it constitutes an indication for an urgent surgery. On the basis of own experience
and information obtained from the pertinent literature, the authors describe the
rules and criteria of the diagnosis of this rare supracardiac form of the heart defect with
the presence of the vertical vein which may undergo stenosis due to a phenomenon called
the anatomical or bronchoarterial vise. It is formed when the vessel “pushes through”
a narrow opening bordered by the left pulmonary artery from the inferior side as well
as the left main bronchus and the arterial duct or ligament from the superior side. This
article describes a technique of echocardiographic test enabling the precise visualization
of the vessel’s course and the differentiation from a more common variant of the defect
– without external stenosis.

PL

Diagnostyka wrodzonych wad serca, także całkowicie nieprawidłowego spływu żył
płucnych, opiera się na badaniu echokardiograficznym. O ile zobrazowanie struktur
wewnątrzsercowych rzadko nastręcza istotnych trudności, o tyle leżące poza sercem
naczynia, np. żyły płucne, wielokrotnie bywają przesłonięte tkankami źle przewodzącymi
ultradźwięki, co sprawia, że do ich uwidocznienia wykorzystuje się inne metody obrazowania
– tomografię komputerową, magnetyczny rezonans jądrowy czy angiokardiografię.
Do poważnych ograniczeń możliwości ich stosowania w pediatrii należą konieczność
znieczulenia ogólnego oraz użycie środków kontrastujących. Warunkiem uzyskania czytelnego
obrazu jest osiągnięcie wystarczającego stężenia kontrastu w naczyniach, co nie
zawsze jest możliwe u pacjenta w stanie ciężkiej niewydolności krążenia. Należy dołożyć
wszelkich starań, aby uzyskać z badania echokardiograficznego jak najwięcej informacji
niezbędnych do planowania terapii – pomimo ograniczeń. Istotnym elementem morfologicznym
całkowicie nieprawidłowego spływu żył płucnych jest połączenie pomiędzy układem
żył płucnych i systemowych – w postaci nadsercowej najczęściej za pośrednictwem
żyły pionowej uchodzącej do żyły ramienno‑głowowej
lewej. Zwężenie tego połączenia
utrudnia odpływ krwi z płuc, co prowadzi do wtórnego obrzęku i ciężkiej, gwałtownie
postępującej niewydolności krążeniowo‑oddechowej.
W każdym przypadku całkowicie
nieprawidłowego spływu żył płucnych należy poszukiwać takiego zwężenia, gdyż stanowi
ono wskazanie do pilnej operacji. Autorzy, opierając się na danych z piśmiennictwa oraz
na własnym doświadczeniu, opisują zasady i kryteria rozpoznawania tej rzadkiej nadsercowej
odmiany wady serca, z obecnością żyły pionowej, za której zwężenie odpowiada
zjawisko tzw. imadła anatomicznego (anatomical vise). Powstaje ono, gdy naczynie to
przeciska się przez wąskie okno ograniczone od dołu przez lewą tętnicę płucną, a od
góry przez lewe główne oskrzele i przewód lub więzadło tętnicze. W prezentowanej pracy
opisano metodykę badania umożliwiającą precyzyjne uwidocznienie przebiegu naczynia
oraz różnicowanie z częściej występującym wariantem wady, w którym nie dochodzi do
jego ucisku z zewnątrz.

Keywords

EN

bronchoarterial vise of the vertical vein; całkowicie nieprawidłowy spływ żył płucnych; congenital pulmonary vein stenosis; echocardiography; echokardiografia; echokardiograficzne wysokie projekcje przymostkowe; high arasternal echocardiographic views; pooperacyjne zwężenie żył płucnych; postoperative pulmonary vein stenosis; totally anomalous pulmonary venous drainage; wrodzone zwężenie żył płucnych; zwężenie żyły pionowej

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Journal of Ultrasonography
• Year: 2012
• Volume: 12
• Issue: 51
• Pages: 479–486

Contributors

author

Wojciech Mądry

• II Katedra i Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci, Warszawki Uniwersytet Medyczny, Warszawa, Polska

author

Maciej A. Karolczak

• II Katedra i Klinika Kardiochirurgii i Chirurgii Ogólnej Dzieci, Warszawki Uniwersytet Medyczny, Warszawa, Polska

References

• 1. Freedom RM, Yoo SJ, Coles JG, Konstantinov I: Total anomalous pulmonary venous connections. W: Freedom RM, Yoo SJ, Mikailian H (red.): The Natural and Modified History of Congenital Heart Disease. Futura (Blackwell) Publishing, New York 2004: 282–289.
• 2. Seale AN, Uemura H, Webber SA, Partridge J, Roughton M, Ho SY et al.: British Congenital Cardiac Association: Total anomalous pulmonary venous connection: morphology and outcome from an international population‑based study. Circulation 2010; 122: 2718–2726.
• 3. Karamlou T, Gurofsky R, Al Sukhni E, Coles JG, Williams WG, Caldarone CA et al.: Factors associated with mortality and reoperation in 377 children with total anomalous pulmonary venous connection. Circulation 2007; 115: 1591–1598.
• 4. Hancock Friesen CL, Zurakowski D, Thiagarajan RR, Forbess JM, del Nido PJ, Mayer JE et al.: Total anomalous pulmonary venous connection: an analysis of current management strategies in a single institution. Ann Thorac Surg 2005; 79: 596–606.
• 5. Kirshbom PM, Myung RJ, Gaynor JW, Ittenbach RF, Paridon SM, De‑ Campli WM et al.: Preoperative pulmonary venous obstruction affects long‑term outcome for survivors of total anomalous pulmonary venous connection repair. Ann Thorac Surg 2002; 74: 1616–1620.
• 6. Lincoln CR, Rigby ML, Mercanti C, Al‑Fagih M, Joseph MC, Miller GA et al.: Surgical risk factors in total anomalous pulmonary venous connection. Am J Cardiol 1988; 61: 608–611.
• 7. Yong MS, d’Udekem Y, Robertson T, Horton S, Dronavalli M, Brizard C et al.: Outcomes of surgery for simple total anomalous pulmonary venous drainage in neonates. Ann Thorac Surg 2011; 91: 1921–1927.
• 8. Kelle AM, Backer CL, Gossett JG, Kaushal S, Mavroudis C: Total anomalous pulmonary venous connection: results of surgical repair of 100 patients at a single institution. J Thorac Cardiovasc Surg 2010; 139: 1387–1394.
• 9. Jang SI, Song JY, Kim SJ, Choi EY, Shim WS, Lee C et al.: The recent surgical result of total anomalous pulmonary venous return. Korean Circ J 2010; 40: 31–35.
• 10. Jenkins KJ, Sanders SP, Orav EJ, Coleman EA, Mayer JE Jr, Colan SD: Individual pulmonary vein size and survival in infants with totally anomalous pulmonary venous connection. J Am Coll Cardiol 1993; 22: 201–206.
• 11. Yamaki S, Tsunemoto M, Shimada M, Ishizawa R, Endo M, Nakayama S et al.: Quantitative analysis of pulmonary vascular disease in total anomalous pulmonary venous connection in sixty infants. J Thorac Cardiovasc Surg 1992; 104: 728–735.
• 12. Casta A, Wolf WJ: Echo Doppler detection of external compression of the vertical vein causing obstruction in total anomalous pulmonary venous connection. Am Heart J 1988; 116: 1045–1047.
• 13. Frommelt PC, Stuth EA: Transesophageal echocardiographic in total anomalous pulmonary venous drainage: hypotension caused by compression of the pulmonary venous confluence during probe passage. J Am Soc Echocardiogr 1994; 7: 652–654.
• 14. Dillman JR, Yarram SG, Hernandez RJ: Imaging of pulmonary venous developmental anomalies. AJR Am J Roentgenol 2009; 192: 1272–1285.
• 15. Grosse‑Wortmann L, Al‑Otay A, Goo HW, Macgowan CK, Coles JG, Benson LN et al.: Anatomical and functional evaluation of pulmonary veins in children by magnetic resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2007; 49: 993–1002.
• 16. Smallhorn JF, Freedom RM: Pulsed Doppler echocardiography in the preoperative evaluation of total anomalous pulmonary venous connection. J Am Coll Cardiol 1986; 8: 1413–1420.

• Document Type: article