Późno rozpoznana wrodzona agenezja płuca lewego u 15-letniego chłopca

• Authors: Majka Jaszczura , Magdalena Kleszyk , Karolina Bień , Edyta Machura

Title variants

EN

Late diagnosed congenital agenesis of the left lung in 15-year-old boy

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Agenezja płuca jest rzadką wrodzoną wadą płuc, polegającą na całkowitym braku oskrzela głównego, miąższu i naczyń płucnych. Jednostronna agenezja występuje z częstością 1/10 000–20 000 ciąż. Przyczyna jej powstawania pozostaje nieznana. Nieprawidłowość ta nie powoduje charakterystycznych objawów; może prowadzić do niewydolności oddechowej, ale zdarza się również wieloletni przebieg bezobjawowy. Często podejrzenie tej wady można wysunąć na podstawie radiogramu klatki piersiowej wykonanego z innych przyczyn. Prezentujemy przypadek 15-letniego chłopca z przypadkowo rozpoznaną agenezją płuca lewego. W momencie rozpoznania pacjent nie zgłaszał żadnych dolegliwości. Podczas rutynowej wizyty w poradni alergologicznej stwierdzono ściszenie szmeru pęcherzykowego po stronie lewej. Wykonane następnie badanie radiologiczne klatki piersiowej zostało opisane jako niedodma płata dolnego płuca lewego, co było wskazaniem do poszerzenia diagnostyki. Tomografia komputerowa uwidoczniła całkowity brak płuca lewego.

EN

Pulmonary agenesis is a rare congenital lung defect involving the complete absence of the primary bronchus as well as pulmonary parenchyma and vessels. Unilateral agenesis occurs at the rate of 1/10,000–20,000 pregnancies. The cause of this defect is still unknown. This abnormality does not cause any specific symptoms; it may lead to respiratory failure, but an asymptomatic course lasting many years is also possible. This defect can often be suspected based on a chest radiograph performed for other reasons. We present the case of a 15-year-old boy with an accidental diagnosis of left pulmonary agenesis. Upon diagnosis the patient did not report any complaints. During a routine visit at an allergy clinic decreased vesicular sounds were present on the left side. A subsequent chest radiograph was reported as showing left lung inferior lobe atelectasis, which was an indication for a more comprehensive diagnostic investigation. A computed tomography scan revealed the complete absence of the left lung.

Keywords

EN

agenezja płuca; płuca; wada wrodzona

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2017
• Volume: 13
• Issue: 1
• Pages: 126–132

Contributors

author

Majka Jaszczura

• Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska

author

Magdalena Kleszyk

• Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska

author

Karolina Bień

• Katedra i Zakład Radiologii Lekarskiej i Radiodiagnostyki Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska

author

Edyta Machura

• Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska

References

• 1. Kulus M: Choroby układu oddechowego u dzieci. Wolters Kluwer Polska Sp. z o.o., Warszawa 2010: 338–341.
• 2. Khurram MS, Rao SP, Vamshipriya A: Pulmonary agenesis: a case report with review of literature. Qatar Med J 2013; 2013: 38–40.
• 3. Dinamarco PV, Ponce CC: Pulmonary agenesis and respiratory failure in childhood. Autops Case Rep 2015; 5: 29–32.
• 4. Borja MB, del Río Camacho G, Orozco AL et al.: A first event of dyspnea in an infant. Chest 2000; 118: 1202–1204.
• 5. Mühlhausen GM, Arcil GG: [Right lung agenesis in a newborn]. Rev Chil Pediatr 1992; 63: 39–42.
• 6. Maltz DL, Nadas AS: Agenesis of the lung. Presentation of eight new cases and review of the literature. Pediatrics 1968; 42: 175–188.
• 7. Barison A, Ait-Ali L, Domenici R et al.: Right lung agenesis and dextrocardia in a paucisymptomatic 11-year-old child. Int J Cardiol 2012; 158: e1–e2.
• 8. Gabarre JA, Galindo Izquierdo A, Rasero Ponferrada M et al.: Isolated unilateral pulmonary agenesis: early prenatal diagnosis and long-term follow-up. J Ultrasound Med 2005; 24: 865–868.
• 9. Korzepska-Gawryluk R, Ziołkowski J: Wady układu oddechowego u dzieci hospitalizowanych w Klinice w latach 1999–2000. Nowa Ped 2001; (3): 32–35.
• 10. Gunbey HP, Gunbey E, Sayit AT et al.: Unilateral right pulmonary agenesis in adulthood. J Clin Diagn Res 2014; 8: RD01–RD02.
• 11. Hentati A, Neifar C, Abid W et al.: Left lung agenesis discovered by a spontaneous pneumothorax in a 20-year-old girl. Lung India 2016; 33: 205–207.
• 12. Argent AC, Cremin BJ: Computed tomography in agenesis of the lung in infants. Br J Radiol 1992; 65: 221–224.
• 13. Oyamada A, Gasul BM, Holinger PH: Agenesis of the lung; report of a case, with a review of all previously reported cases. AMA Am J Dis Child 1953; 85: 182–201.

• Document Type: article