Diagnostyka i postępowanie w otępieniu z ciałami Lewy’ego: aktualne zalecenia i nierozwiązane problemy

• Authors: Tomasz Sobów , Radosław Magierski

Title variants

EN

Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: current recommendations and unsolved issues

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Otępienie z ciałami Lewy’ego (dementia with Lewy bodies, DLB) jest uważane za drugą co do częstości, po cho­robie Alzheimera, przyczynę otępień pierwotnie zwyrodnieniowych. Mimo że w badaniach epidemiologicznych i kliniczno-neuropatologicznych potwierdzono jego znaczne rozpowszechnienie, pozostaje względnie rzadko rozpoznawane. Najczęściej mylnie wskazuje się na choroby Alzheimera lub Parkinsona, rzadziej psychozę (zwy­kle wiązaną z zaawansowanym wiekiem chorych). Nieprawidłowa diagnoza skutkuje leczeniem nieskutecznym, a z powodu nadwrażliwości na nawet niewielkie dawki leków przeciwpsychotycznych u chorych z DLB – często skrajnie niebezpiecznym. Diagnostyka różnicowa obejmuje w głównej mierze różnicowanie z innymi zespołami pierwotnie zwyrodnieniowymi, w tym z najbardziej zbliżonymi fenotypowo – chorobą Alzheimera z parkinso­nizmem i otępieniem w chorobie Parkinsona. Różnicowanie i ustalenie poprawnego rozpoznania ułatwia stoso­wanie klinicznych kryteriów diagnostycznych oraz badań dodatkowych. Najważniejszą kwestią pozostaje stwier­dzenie charakterystycznego obrazu klinicznego psychiatrycznego i neurologicznego oraz sekwencja wystąpienia otępienia i parkinsonizmu. Prawidłowe rozpoznanie i posługiwanie się strategiami terapeutycznymi z pograni­cza neurologii i psychiatrii pozwala na uzyskanie optymalnych popraw u większości pacjentów. Kluczowe pozo­staje dziś zastosowanie inhibitorów cholinesteraz (leków wpływających korzystnie na funkcje poznawcze, ale także na niektóre objawy behawioralne, w tym psychotyczne) oraz lewodopy (w celu kontroli objawów ruchowych). Leki przeciwpsychotyczne należy co do zasady stosować bardzo ostrożnie, a lekiem z wyboru jest obecnie kwetiapina. Istotny problem stanowi także terapia współistniejących zaburzeń snu związanych z fazą REM oraz zaburzeń autonomicznych.

EN

Dementia with Lewy bodies is considered to be the second most common, after Alzheimer’s disease, cause of primarily degenerative dementias. Dementia with Lewy bodies, despite being quite common (according to epide­miological and clinicopathological studies), is still relatively rarely diagnosed in general practice. Wrong diagno­ses of Alzheimer’s and Parkinson’s diseases are the commonest diagnostic errors, psychosis (usually attributed solely to aging process) being an alternative. Incorrect diagnosis results in ineffective treatment, and because of hypersensitivity to even small doses of antipsychotic drugs in DLB cases, treatment often could be extremely dangerous. Differential diagnosis includes differentiation with other primarily neurodegenerative dementias, in­cluding the closest phenotypically – Alzheimer’s disease with parkinsonism and dementia in Parkinson’s dis­ease. Differentiation and giving of the correct diagnosis facilitates the use of clinical diagnostic criteria and addi­tional tests. The most important issue is finding the characteristic clinical picture of psychiatric and neurological presentation and the sequence of the onset of dementia and parkinsonism. Optimal improvement in majority of patients is possible with correct diagnosis and the use of strategies from the border of neurology and psychiatry. Cholinesterase inhibitors are mainstream treatment option for cognitive dysfunction (also some behavioural im­provement, psychosis included, might be achieved) while levodopa is used for motor symptoms control. Antipsy­chotics must be used very cautiously and the first-line choice is currently quetiapine. An important issue is the treatment of coexisting REM-sleep disorder and autonomic dysfunction.

Keywords

EN

Lewy bodies; ciała Lewy’ego; dementia; diagnostic criteria; kryteria diagnostyczne; kwestionariusz przesiewowy; leczenie; otępienie; screening questionnaire; treatment

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2013
• Volume: 13
• Issue: 4
• Pages: 308–313

Contributors

author

Tomasz Sobów

• Zakład Psychologii Lekarskiej, Wydział Nauk o Zdrowiu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

author

Radosław Magierski

• Klinika Psychiatrii Wieku Podeszłego i Zaburzeń Psychotycznych, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

References

• 1. Zaccai J., McCracken C., Brayne C.: A systematic review of prevalence and incidence studies of dementia with Lewy bod­ies. Age Ageing 2005; 34: 561–566.
• 2. McKeith I.G., Dickson D.W., Lowe J. i wsp.: Diagnosis and management of dementia with Lewy bodies: third report of the DLB Consortium. Neurology 2005; 65: 1863–1872.
• 3. Sławek J., Magierski R.: Otępienie z ciałami Lewy’ego – trud­ności diagnostyczne z perspektywy neurologa i psychiatry. Pol. Przegl. Neurol. 2008; 4 supl. A: 8–10.
• 4. Nelson P.T., Jicha G.A., Kryscio R.J. i wsp.: Low sensitivity in clinical diagnoses of dementia with Lewy bodies. J. Neurol. 2010; 257: 359–366.
• 5. Hanyu H., Sato T., Hirao K. i wsp.: Differences in clinical course between dementia with Lewy bodies and Alzheimer’s disease. Eur. J. Neurol. 2009; 16: 212–217.
• 6. Johnson D.K., Morris J.C., Galvin J.E.: Verbal and visuospa­tial deficits in dementia with Lewy bodies. Neurology 2005; 65: 1232–1238.
• 7. Williams M.M., Xiong C., Morris J.C., Galvin J.E.: Survival and mortality differences between dementia with Lewy bod­ies vs Alzheimer disease. Neurology 2006; 67: 1935–1941.
• 8. Magierski R., Kłoszewska I., Sobów T.M.: The influence of vascular risk factors on the survival rate of patients with dementia with Lewy bodies and Alzheimer disease. Neurol. Neurochir. Pol. 2010; 44: 139–147.
• 9. Magierski R., Sobów T., Karlińska I. i wsp.: Clinical and neu­ropsychological predictors of the diagnosis of dementia with Lewy bodies. Arch. Med. Sci. 2007; 3: 157–163.
• 10. Tiraboschi P., Salmon D.P., Hansen L.A. i wsp.: What best differentiates Lewy body from Alzheimer’s disease in early-stage dementia? Brain 2006; 129: 729–735.
• 11. Oda H., Yamamoto Y., Maeda K.: Neuropsychological profile of dementia with Lewy bodies. Psychogeriatrics 2009; 9: 85–90.
• 12. Mollenhauer B., Förstl H., Deuschl G. i wsp.: Lewy body and parkinsonian dementia: common, but often misdiagnosed conditions. Dtsch. Arztebl. Int. 2010; 107: 684–691.
• 13. Klatka L.A., Louis E.D., Schiffer R.B.: Psychiatric features in diffuse Lewy body disease: a clinicopathologic study using Alzheimer’s disease and Parkinson’s disease comparison groups. Neurology 1996; 47: 1148–1152.
• 14. Ballard C., Holmes C., McKeith I. i wsp.: Psychiatric morbid­ity in dementia with Lewy bodies: a prospective clinical and neuropathological comparative study with Alzheimer’s disease. Am. J. Psychiatry 1999; 156: 1039–1045.
• 15. Ballard C.G., Aarsland D., McKeith I. i wsp.: Fluctuations in attention: PD dementia vs DLB with parkinsonism. Neurolo­gy 2002; 59: 1714–1720.
• 16. Ferman T.J., Smith G.E., Boeve B.F. i wsp.: DLB fluctuations: specific features that reliably differentiate DLB from AD and normal aging. Neurology 2004; 62: 181–187.
• 17. Claassen D.O., Josephs K.A., Ahlskog J.E. i wsp.: REM sleep behavior disorder preceding other aspects of synucleinopa­thies by up to half a century. Neurology 2010; 75: 494–499.
• 18. Karantzoulis S., Galvin J.E.: Update on dementia with Lewy bodies. Curr. Transl. Geriatr. Exp. Gerontol. Rep. 2013; 2: 196–204.
• 19. McKeith I., Del Ser T., Spano P. i wsp.: Efficacy of rivastig­mine in dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled international study. Lancet 2000; 356: 2031–2036.
• 20. Wesnes K.A., McKeith I.G., Ferrara R. i wsp.: Effects of riv­astigmine on cognitive function in dementia with lewy bodies: a randomised placebo-controlled international study using the cognitive drug research computerised assessment system. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2002; 13: 183–192.
• 21. McKeith I.G., Wesnes K.A., Perry E., Ferrara R.: Hallucina­tions predict attentional improvements with rivastigmine in dementia with lewy bodies. Dement. Geriatr. Cogn. Disord. 2004; 18: 94–100.
• 22. Beversdorf D.Q., Warner J.L., Davis R.A. i wsp.: Donepezil in the treatment of dementia with lewy bodies. Am. J. Geriatr. Psychiatry 2004; 12: 542–544.
• 23. Mori E., Ikeda M., Kosaka K.; Donepezil-DLB Study Investi­gators: Donepezil for dementia with Lewy bodies: a random­ized, placebo-controlled trial. Ann. Neurol. 2012; 72: 41–52.
• 24. Molloy S., McKeith I.G., O’Brien J.T., Burn D.J.: The role of levodopa in the management of dementia with Lewy bodies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2005; 76: 1200–1203.
• 25. Lucetti C., Logi C., Del Dotto P. i wsp.: Levodopa response in dementia with Lewy bodies: a 1-year follow-up study. Par­kinsonism Relat. Disord. 2010; 16: 522–526.
• 26. Molloy S.A., Rowan E.N., O’Brien J.T. i wsp.: Effect of levodo­pa on cognitive function in Parkinson’s disease with and with­out dementia and dementia with Lewy bodies. J. Neurol. Neu­rosurg. Psychiatry 2006; 77: 1323–1328.
• 27. Fernandez H.H., Trieschmann M.E., Burke M.A., Fried­man J.H.: Quetiapine for psychosis in Parkinson’s disease versus dementia with Lewy bodies. J. Clin. Psychiatry 2002; 63: 513–515.
• 28. Kurlan R., Cummings J., Raman R., Thal L.; Alzheimer’s Disease Cooperative Study Group: Quetiapine for agitation or psychosis in patients with dementia and parkinsonism. Neurology 2007; 68: 1356–1363.
• 29. Emre M., Tsolaki M., Bonuccelli U. i wsp.: Memantine for patients with Parkinson’s disease dementia or dementia with Lewy bodies: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol. 2010; 9: 969–977.
• 30. Larsson V., Aarsland D., Ballard C. i wsp.: The effect of memantine on sleep behaviour in dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia. Int. J. Geriatr. Psychiatry 2010; 25: 1030–1038.
• 31. Halliday G.M., Holton J.L., Revesz T., Dickson D.W.: Neuro­pathology underlying clinical variability in patients with synu­cleinopathies. Acta Neuropathol. 2011; 122: 187–204.
• 32. Brunnström H., Lindberg E., Englund E.: Staging of Lewy-related pathology in dementia. Clin. Neuropathol. 2012; 31: 216–223.
• 33. Weisman D., Cho M., Taylor C. i wsp.: In dementia with Lewy bodies, Braak stage determines phenotype, not Lewy body dis­tribution. Neurology 2007; 69: 356–359.
• 34. Jellinger K.A.: A critical reappraisal of current staging of Lewy-related pathology in human brain. Acta Neuropathol. 2008; 116: 1–16.
• 35. McKeith I.G.: Spectrum of Parkinson’s disease, Parkinson’s dementia, and Lewy body dementia. Neurol. Clin. 2000; 18: 865–902.
• 36. Aarsland D., Londos E., Ballard C.: Parkinson’s disease dementia and dementia with Lewy bodies: different aspects of one entity. Int. Psychogeriatr. 2009; 21: 216–219.
• 37. Revuelta G.J., Lippa C.F.: Dementia with Lewy bodies and Parkinson’s disease dementia may best be viewed as two dis­tinct entities. Int. Psychogeriatr. 2009; 21: 213–216.
• 38. Gwinn-Hardy K., Singleton A.A.: Familial Lewy body diseases. J. Geriatr. Psychiatry Neurol. 2002; 15: 217–223.
• 39. Bonifati V.: Recent advances in the genetics of dementia with Lewy bodies. Curr. Neurol. Neurosci. Rep. 2008; 8: 187–189.
• 40. Yang N.Y., Lee Y.N., Lee H.J. i wsp.: Glucocerebrosidase, a new player changing the old rules in Lewy body diseases. Biol. Chem. 2013; 394: 807–818.

• Document Type: article