Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika (pylorostenoza) – prezentacja przypadku

• Authors: Agata Wawrzyniak , Alicja Moes-Wójtowicz , Bolesław Kalicki , Anna Jung

Title variants

EN

Infantile hypertrophic pyloric stenosis – case report

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika jest wadą anatomiczną, występującą z częstością 2–5 na 1000 żywych urodzeń. Przyczyną zwężenia odźwiernika jest przerost mięśni gładkich jego ściany. Etiopatogeneza tej jednostki chorobowej nadal nie jest znana. Obecnie teorie na ten temat skupiają się na zaburzeniach rozwoju komórek zwojowych w ścianie odźwiernika, zwiększonej miejscowej ekspresji czynników wzrostu, zaburzeniach miejscowej syntezy tlenku azotu oraz na czynnikach genetycznych. Pierwsze dolegliwości pojawiają się u dzieci zwykle między 3. a 8. tygodniem życia. Najczęstszą manifestacją kliniczną przerostowego zwężenia odźwiernika są chlustające wymioty bez domieszki żółci, doprowadzające do odwodnienia dziecka. Różnicując przyczyny choroby, należy wziąć pod uwagę ciężkie zakażenia wielonarządowe, choroby przebiegające ze wzmożonym ciśnieniem śródczaszkowym oraz choroby metaboliczne. Klasyczny obraz zaburzeń gospodarki kwasowo-zasadowej pod postacią zasadowicy metabolicznej hipokaliemicznej i hipochloremicznej występuje rzadko, co może być spowodowane coraz wcześniejszą wykrywalnością pylorostenozy. Złotym standardem w diagnostyce obrazowej jest ultrasonografia. Grubość ściany >3 mm i długość kanału odźwiernika >15 mm uznawane są za charakterystyczne dla wrodzonego przerostowego zwężenia odźwiernika. Powszechnie stosowaną metodą leczenia jest pyloromiotomia metodą Ramstedta, coraz częściej wykorzystuje się też metodę laparoskopową. W artykule przedstawiono przypadek 21-dniowego noworodka, diagnozowanego w Klinice z powodu intensywnego ulewania, osłabienia i apatii.

EN

Hypertrophic pyloric stenosis is one of the most common congenital defects in infants. The incidence of infantile hypertrophic pyloric stenosis (IHPS) is approximately two to five per 1000 births per year. IHPS is characterized by a progressive hypertrophy of pyloric muscle. Etiopathogenesis of this disease is still unknown. Abnormalities of ganglion cells development, increased local production of growth factors, altered nitric oxide production and genetic factors have been implicated in the pathogenesis. IHPS typically presents with progressive projectile vomiting leading to dehydration that usually commences between third and eighth week of life. Severe infection, disease with increased intracranial pressure, and metabolic diseases should be considered in the differential diagnosis. The classic hypochloremic, hypokalemic, metabolic alkalosis is not a common findings which may be due to more early detection rate of IHPS. Ultrasonography (US) is the standard diagnostic procedure. Pyloric thickness of 3 mm or higher and length of 15 mm or higher by ultrasonography is widely accepted as diagnostic criteria for pyloric stenosis. Pyloromyotomy by Ramstedt has been the standard treatment of IHPS, however laparoscopic pyloromyotomy is becoming more common. The paper presents a case of a 21-days-old newborn diagnosed due to intensive regurgitation, weakness and apathy

Keywords

EN

chlustające wymioty; gastrointestinal motility; infantile hypertrophic pyloric stenosis; motoryka przewodu pokarmowego; projectile vomiting; pyloric stenosis; pyloromiotomia; pyloromyotomy; pylorostenoza; wrodzone przerostowe zwężenie odźwiernika

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2013
• Volume: 9
• Issue: 1
• Pages: 87–90

Contributors

author

Agata Wawrzyniak

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Alicja Moes-Wójtowicz

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Bolesław Kalicki

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Anna Jung

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

References

• 1. MacMahon B.: The continuing enigma of pyloric stenosis of infancy: a review. Epidemiology 2006; 17: 195–201.
• 2. Hernanz-Schulman M.: Infantile hypertrophic pyloric stenosis. Radiology 2003; 227: 319–331.
• 3. Ohshiro K., Puri P.: Pathogenesis of infantile hypertrophic pyloric stenosis: recent progress. Pediatr. Surg. Int. 1998; 13: 243–252.
• 4. Jabłoński J., Gawrońska R., Gawłowska A., Andrzejewska E.: Zaburzenia lokalnej syntezy czynników wzrostu w odźwierniku u dzieci z wrodzonym przerostowym zwężeniem odźwiernika. Przegl. Pediatr. 2007; 37: 27–30.
• 5. Honein M.A., Paulozzi L.J., Himelright I.M. i wsp.: Infantile hypertrophic pyloric stenosis after pertussis prophylaxis with erythromycin: a case review and cohort study. Lancet 1999; 354: 2101–2105.
• 6. Hauben M., Amsden G.W.: The association of erythromycin and infantile hypertrophic pyloric stenosis: causal or coincidental? Drug Saf. 2002; 25: 929–942.
• 7. Tutay G.J., Capraro G., Spirko B. i wsp.: Electrolyte profile of pediatric patients with hypertrophic pyloric stenosis. Pediatr. Emerg. Care 2013; 29: 465–468.
• 8. Taylor N., Cass D., Holland A.J.: Infantile hypertrophic pyloric stenosis: has anything changed? J. Paediatr. Child Health 2013; 49: 33–37.
• 9. Iqbal C.W., Rivard D.C., Mortellaro V.E. i wsp.: Evaluation of ultrasonographic parameters in the diagnosis of pyloric stenosis relative to patient age and size. J. Pediatr. Surg. 2012; 47: 1542–1547.
• 10. Cohen H.L., Zinn H.L., Haller J.O. i wsp.: Ultrasonography of pylorospasm: findings may simulate hypertrophic pyloric stenosis. J. Ultrasound Med. 1998; 17: 705–711.
• 11. Strange G.R., Arens W.R., Schafermeyer R.W., Toepper W.C.: Medycyna ratunkowa wieku dziecięcego. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2003: 493–495.
• 12. Illing S., Spranger S. (red.): Pediatria. Elsevier Urban & Partner, Wrocław 2001: 149–151.
• 13. Oomen M., Hoekstra L., Bakx R. i wsp.: Open versus laparoscopic pyloromyotomy for hypertrophic pyloric stenosis; a systematic review and meta-analysis focusing on major complications. Surg. Endosc. 2012; 26: 2104–2110.
• 14. Hulka F., Harrison M.W., Campbell T.J., Campbell J.R.: Complications of pyloromyotomy for infantile hypertrophic pyloric stenosis. Am. J. Surg. 1997; 173: 450–452.
• 15. Takeuchi M., Yasunaga H., Horiguchi H. i wsp.: Pyloromyotomy versus i.v. atropine therapy for the treatment of infantile pyloric stenosis: nationwide hospital discharge database analysis. Pediatr. Int. 2013 (w druku).

• Document Type: article