Manifestacje okulistyczne w zespole Sjögrena – czy nieszczęścia chodzą parami? Opis przypadku

• Authors: Anna M. Hitnarowicz , Aleksandra Janocha , Zuzanna Wielgos , Monika Sarnat-Kucharczyk , Dorota Pojda-Wilczek

Title variants

EN

Ocular manifestations in Sjögren’s syndrome – it never rains but it pours? Case report

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Zespół Sjögrena (Sjögren’s syndrome – SS) jest przewlekłą, autoimmunologiczną chorobą układową o charakterze zapalnym. Występują w nim limfocytarne nacieki zapalne w gruczołach wydzielania zewnętrznego, co prowadzi do ich znacznej dysfunkcji i zniszczenia. Stan chorobowy najczęściej obejmuje gruczoły łzowe i ślinianki, co powoduje suchość oczu i suchość w jamie ustnej. W pracy opisano przypadek 64-letniej kobiety, która od 6 lat odczuwała dyskomfort w prawym oku. Okulista rozpoznał zaćmę początkową obu oczu, owrzodzenie rogówki oka prawego i podwinięcie powieki dolnej prawej wymagające interwencji chirurgicznej. Pomimo udanego zabiegu rzęsy zaczęły nieprawidłowo odrastać i podrażniać rogówkę. W krótkim czasie problem nieprawidłowo rosnących rzęs objął również powieki lewego oka. Rzęsy powiek obu oczu wielokrotnie usuwano mechanicznie. Na podstawie objawów, dodatniego wyniku testu Schirmera oraz obecności przeciwciał SS-A rozpoznano SS. W kolejnych latach w obu oczach pacjentki rozwinęły się keratopatia wraz z ubytkami na-błonka rogówki, zaawansowana zaćma, podwinięcie górnych powiek oraz związany z tym nieprawidłowy wzrost rzęs. Stany te wymagały intensywnego leczenia farmakologicznego oraz chirurgicznego, w tym naszycia błony owodniowej na powierzchnię oka prawego, plastyki powiek, zamknięcia punktów łzowych i operacji zaćmy. Pomimo leczenia u pacjentki występują obecnie liczne zrosty spojówkowe oraz unaczynione bielmo rogówki prawego oka. Oprócz objawów ocznych pacjentka wykazuje objawy ze strony innych narządów.

EN

Sjögren’s syndrome (SS) is a chronic, systemic, autoimmune inflammatory disease. It is characterized by inflammatory lymphocytic infiltration of exocrine glands, leading to their significant dysfunction and destruction. Lacrimal and salivary glands are commonly affected, causing dryness of the eyes and mouth. The subject of the study is a case report of a 64-year-old woman who had been suffering from discomfort in her right eye for 6 years. Early stage cataract in both eyes, corneal ulceration of the right eye, and a right lower eyelid entropion requiring surgical intervention, were diagnosed at that time. Despite successful treatment, the eyelashes began to grow improperly again and irritated the cornea. Subsequently, the problem of trichiasis also affected the eyelid of the left eye. The eyelashes of both eyes were removed mechanically many times. Sjögren’s syndrome was diagnosed on the basis of the symptoms, a positive Schirmer test and the presence of SS-A antibodies. In the following years, the patient developed keratopathy with corneal epithelial defects, advanced stage cataract, and upper eyelid entropion with associated trichiasis in both eyes. These conditions required both intensive pharmacological and surgical treatment, including an amniotic membrane transplant onto the surface of the right eye, blepharoplasty, lacrimal puncta closure and cataract surgery. Despite the treatment, the patient currently has numerous conjunctival adhesions and vascularized corneal leucoma of the right eye. In addition to the ocular symptoms, the patient has presented other systemic signs.

Keywords

EN

Sjögren’s syndrome; cataract; choroba refluksowa przełyku; chronic obstructive pulmonary disease; dry eye syndrome; gastroesophageal reflux disease; manifestacje okulistyczne; objawy ogólne; ocular manifestations; przewlekła obturacyjna choroba płuc; systemic manifestations; zaćma; zespół Sjögrena; zespół suchego oka

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2023
• Issue: 77
• Pages: 108-114

Contributors

author

Anna M. Hitnarowicz

• Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Okulistyki Katedry Okulistyki, Wydział Nauk Medycznych w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

author

Aleksandra Janocha

• Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Okulistyki Katedry Okulistyki, Wydział Nauk Medycznych w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

author

Zuzanna Wielgos

• Studenckie Koło Naukowe przy Klinice Okulistyki Katedry Okulistyki, Wydział Nauk Medycznych w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

author

Monika Sarnat-Kucharczyk

• Klinika Okulistyki, Wydział Nauk Medycznych w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach; Oddział Okulistyki Dorosłych, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. prof. K. Gibińskiego, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

author

Dorota Pojda-Wilczek

• Klinika Okulistyki, Wydział Nauk Medycznych w Katowicach, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach; Oddział Okulistyki Dorosłych, Uniwersyteckie Centrum Kliniczne im. prof. K. Gibińskiego, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach

References

• 1. Thorne I., Sutcliffe N. Sjögren’s syndrome. Br. J. Hosp. Med. (Lond). 2017; 78(8): 438–442, doi: 10.12968/hmed.2017.78.8.438.
• 2. Brito-Zerón P., Baldini C., Bootsma H., Bowman S.J., Jonsson R., Mariette X. i wsp. Sjögren syndrome. Nat. Rev. Dis. Primers 2016; 2: 16047, doi: 10.1038/nrdp.2016.47.
• 3. Ejma M., Madetko N., Waliszewska-Prosół M. Neurologiczne powikła-nia zespołu Sjögrena. Pol. Przegl. Neurol. 2017; 13(3): 120–131.
• 4. Saldanha I.J., Bunya V.Y., McCoy S.S., Makara M., Baer A.N., Akpek E.K. Ocular manifestations and burden related to Sjögren’s syndrome: Results of a patient survey. Am. J. Ophthalmol. 2020; 219: 40–48, doi: 10.1016/j.ajo.2020.05.043.
• 5. Stefanski A.L., Tomiak C., Pleyer U., Dietrich T., Burmester G.R., Dörner T. The diagnosis and treatment of Sjögren’s syndrome. Dtsch. Arz-tebl. Int. 2017; 114(20): 354–361, doi: 10.3238/arztebl.2017.0354.
• 6. Akpek E.K., Mathews P., Hahn S., Hessen M., Kim J., Grader-Beck T. i wsp. Ocular and systemic morbidity in a longitudinal cohort of Sjögren’s syndrome. Ophthalmology 2015; 122(1): 56–61, doi: 10.1016/j.ophtha.2014.07.026.
• 7. Vivino F.B. Sjogren’s syndrome: Clinical aspects. Clin. Immunol. 2017; 182: 48–54, doi: 10.1016/j.clim.2017.04.005.
• 8. Nocturne G. Sjögren’s syndrome update: Clinical and therapeutic aspects. [Article in French]. Rev. Med. Interne. 2019; 40(7): 433–439, doi: 10.1016/j.revmed.2019.03.329.
• 9. Kucharz E.J. Zespół Sjögrena. W: M. Olesińska [red.]. Reumatologia w gabinecie lekarza Podstawowej Opieki Zdrowotnej. Wyd. Lekarskie PZWL. Warszawa 2020, s. 359–367.
• 10. Akpek E.K., Bunya V.Y., Saldanha I.J. Sjögren’s syndrome: More than just dry eye. Cornea 2019; 38(5): 658–661, doi: 10.1097/ICO.0000000000001865.
• 11. Wasielica-Poslednik J., Pfeiffer N., Gericke A. Fluocinolone acetonide intravitreal implant as a therapeutic option for severe Sjögren’s syndrome-related keratopathy: a case report. J. Med. Case Rep. 2019; 13(1): 21, doi: 10.1186/s13256-018-1916-4.
• 12. Shiboski C.H., Shiboski S.C., Seror R., Criswell L.A., Labetoulle M., Lietman T.M. i wsp. 2016 American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism classification criteria for primary Sjögren’s syndrome: A consensus and data-driven methodology involving three international patient cohorts. Arthritis Rheumatol. 2017; 69(1): 35–45, doi: 10.1002/art.39859.
• 13. Murtagh P., Comer R., Fahy G. Corneal perforation in undiagnosed Sjögren’s syndrome following topical NSAID and steroid drops post routine cataract extraction. BMJ Case Rep. 2018; 2018: bcr2018225428, doi: 10.1136/bcr-2018-225428.
• 14. Gonzales J.A., Lietman T.M. Ocular involvement in Sjögren’s syn-drome: Advances in therapy. Curr. Treat. Options Rheum. 2018; 4: 99–109, doi: 10.1007/s40674-018-0084-4.
• 15. Shafik A., El-Sibai O., Shafik A.A., Mostafa R. Effect of topical esophageal acidification on salivary secretion: identification of the mechanism of action. J. Gastroenterol. Hepatol. 2005; 20(12): 1935–1939, doi: 10.1111/j.1440-1746.2005.04005.x.
• 16. Chang C.S., Liao C.H., Muo C.H., Kao C.H. Increased risk of concurrent gastroesophageal reflux disease among patients with Sjögren’s syndrome: A nationwide population-based study. Eur. J. Intern. Med. 2016; 31: 73–78, doi: 10.1016/j.ejim.2016.01.014.
• 17. Natalini J.G., Johr C., Kreider M. Pulmonary involvement in Sjögren syndrome. Clin. Chest Med. 2019; 40(3): 531–544, doi: 10.1016/j.ccm.2019.05.002.
• 18. Chung A., Wilgus M.L., Fishbein G., Lynch J.P. 3rd. Pulmonary and bronchiolar involvement in Sjogren’s syndrome. Semin. Respir. Crit. Care Med. 2019; 40(2): 235–254, doi: 10.1055/s-0039-1688448.
• 19. Cifuentes-González C., Amaris-Martínez S., Reyes-Guanes J., Uribe-Reina P., de-la-Torre A. Ocular Cicatricial Pemphigoid, Sjögren’s Syndrome, and Hashimoto’s Thyroiditis as a Multiple Autoimmune Syndrome: A case report. Eur. J. Ophthalmol. 2022; 32(4): NP52–NP55, doi: 10.1177/1120672121996637.
• 20. Seror R., Bowman S.J., Brito-Zeron P., Theander E., Bootsma H., Tzioufas A. i wsp. EULAR Sjögren’s syndrome disease activity index (ESSDAI): a user guide. RMD Open 2015; 1(1): e000022, doi: 10.1136/rmdopen-2014-000022.
• 21. Seror R., Ravaud P., Mariette X., Bootsma H., Theander E., Hansen A. i wsp. EULAR Sjogren’s Syndrome Patient Reported Index (ESSPRI): development of a consensus patient index for primary Sjogren’s syndrome. Ann. Rheum. Dis. 2011; 70(6): 968–972, doi: 10.1136/ard.2010.143743.

• Document Type: article