Mnogie angiomyolipomata nerki. Opis przypadku

• Authors: Jacek Kołacz , Małgorzata Irzyk , Małgorzata Urbańczyk‑Zawadzka

Title variants

EN

Multiple renal angiomyolipomata. A case report

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

We present a 76‑year‑old patient with multiple renal angiomylipoma in one kidney.
The patient had not been having any urinary tract symptoms, the lesions in kidney were
visualized in US examination performed because of cholelithiasis suspicion. Angiomyolipoma
is included to the benign tumors of hamartoma group and its growth is related
to the hormonal activity of the organism. Multiple renal angiomyolipomata, occurring
very rarely, are usually related to the tuberous sclerosis syndrome (Bourneville‑Pringle
disease). The nature of this disease is the occurrence of multiple hamartoma type tumors
in the skin, brain, kidneys, heart, bones, lungs and eyes. Small renal angiomyolipomata
are asymptomatic and are usually accidentally diagnosed during imaging examinations,
big ones may be the reason of significant ailments. Among severe, life threatening complications
of renal angiomyolipoma one can number bleeding from the tumor. Bleeding
risk depends on the tumor diameter and significantly increases in tumors of the diameter
above 4 cm. Computed tomography is an imaging method recommended for the assessment
of hemorrhagic complications in angiomyolipoma. The check‑up frequency depends on the tumor diameter – in tumors smaller than 4 cm the examination is performed once yearly, in tumors greater than 4 cm – every 6 months. In the treatment of hemorrhagic complications of angiomyolipoma, a surgical treatment (partial or radical nephrectomy) or renal vessel embolization is used. Renal arteriography with embolization is an important therapeutic method to control the bleeding and to avoid surgery.

PL

Przedstawiono przypadek 76‑letniej kobiety z mnogimi guzami angiomyolipoma w jednej
nerce. Chora nie miała żadnych objawów ze strony układu moczowego, zmiany
w nerce uwidoczniono w czasie badania USG wykonanego z powodu podejrzenia
kamicy żółciowej. Angiomyolipoma należy do łagodnych guzów z grupy hamartoma,
a jego wzrost łączony jest z czynnością hormonalną organizmu. Mnogie angiomyolipomata
nerki, bardzo rzadko występujące, związane są zazwyczaj z zespołem stwardnienia
guzowatego (choroba Bourneville’a‑Pringle’a). Istotą choroby jest występowanie
mnogich guzów hamartoma w obrębie skóry, mózgowia, nerek, serca, kości, płuc
i oczu. Małe angiomyolipomata nerek nie dają objawów i są zazwyczaj wykrywane
w badaniach obrazowych przypadkowo, duże mogą być przyczyną istotnych dolegliwości.
Do ciężkich, zagrażających życiu powikłań angiomyolipoma nerki należą krwawienia
z guza. Ryzyko krwawienia zależy od średnicy guza i zwiększa się znacząco
w guzach o średnicy powyżej 4 cm. Tomografia komputerowa jest metodą obrazową
zalecaną do oceny ryzyka powikłań krwotocznych w angiomyolipoma. Częstość badań
kontrolnych zależy od średnicy guza – przy guzach o średnicy poniżej 4 cm badanie
wykonuje się raz w roku, przy guzach o średnicy powyżej 4 cm – co 6 miesięcy.
W leczeniu powikłań krwotocznych angiomyolipoma stosuje się leczenie chirurgiczne
(częściowe lub radykalne usunięcie nerki) lub embolizację naczyń nerkowych. Arteriografia
tętnicy nerkowej i embolizacja pozwalają na uniknięcie zabiegu chirurgicznego.

Keywords

EN

Lenk’s triad; Wunderlich’s syndrome; angiomyolipoma nerki; embolizacja tętnicy nerkowej renal angiomyolipoma; renal artery embolization; triada Lenka; tuberous sclerosis syndrome; zespół Wunderlicha; zespół stwardnienia guzowatego

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Journal of Ultrasonography
• Year: 2012
• Volume: 12
• Issue: 50
• Pages: 349–353

Contributors

author

Jacek Kołacz

• Interdyscyplinarny Zespół Pracowni Diagnostyki Obrazowej, Ośrodek Diagnostyki, Prewencji i Telemedycyny, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków, Polska

author

Małgorzata Irzyk

• Interdyscyplinarny Zespół Pracowni Diagnostyki Obrazowej, Ośrodek Diagnostyki, Prewencji i Telemedycyny, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków, Polska

author

Małgorzata Urbańczyk‑Zawadzka

• Interdyscyplinarny Zespół Pracowni Diagnostyki Obrazowej, Ośrodek Diagnostyki, Prewencji i Telemedycyny, Krakowski Szpital Specjalistyczny im. Jana Pawła II, Kraków, Polska

References

• 1. Wright T, Sooriakumaran P: Renal angiomyolipoma presenting with massive retroperitoneal haemorrhage due to deranged clotting factors: a case report. Cases J 2008; 1: 213.
• 2. Szczepańska M, Szprynger K, Winiarski G, Głowacki J, Zajęcki W: Powikłania nefrologiczne w zespole stwardnienia guzowatego. Wiad Lek 2007; 60: 483–488.
• 3. Medda M, Picozzi SCM, Bozzini G, Carmignani L: Wunderlich’s syndrome and hemorrhagic shock. J Emerg Trauma Shock 2009; 2: 203–205.
• 4. Igarashi A, Masuyama T, Watanabe K, Higaki Y, Kuramoto N, Suzuki K et al.: Long‑term result of the transcatheter arterial embolization for ruptured renal angiomyolipoma. Nihon Hinyokika Gakkai Zasshi 2002; 93: 702–706.
• 5. Simmons JL, Hussain SA, Riley P, Wallace DM: Management of renal angiomyolipoma in patients with tuberous sclerosis complex. Oncol Rep 2003; 10: 237–241.

• Document Type: article