Wydłużony odstęp QT w spoczynkowym elektrokardiogramie – i co dalej? Punkt widzenia kardiologa sportowego Część 2. Od testów prowokacyjnych do prewencji zdarzeń sercowych

• Authors: Zbigniew Krenc

Title variants

EN

Long QT interval in resting electrocardiogram – and what next? Sports cardiologist’s point of view Part 2. From provocative tests to prevention of cardiac events

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Resting electrocardiogram is a basic diagnostic tool used to identify myocardial diseases caused by a genetic defect of ion channels that results in bioelectric instability of cardiomyocytes and the risk of a complex induction of life-threatening ventricular arrhythmia. Long QT syndrome is the most common genetic ion channel disease affecting the general population. Congenital long QT syndrome is a heterogeneous group of ion channel genetic diseases, which manifest as a prolongation of QT interval on resting electrocardiogram. Some of the patients with long QT syndrome show QTc interval within the normal range, which is associated with the risk of false negative diagnosis. The use of function or pharmacological tests in patients with nondiagnostic QTc interval, but with a justified suspicion of long QT syndrome may provoke manifestation of phenotypic features of channelopathies. Prevention of cardiac events in patients with long QT syndrome involves, among others, the use of beta blockers. Implantation of a cardioverter-defibrillator is recommended in patients who developed cardiac arrest, and left cervicothoracic sympathectomy is also recommended in some cases. In terms of everyday functioning, patients with long QT syndrome should avoid drugs that prolong QT interval and have their electrolyte abnormalities corrected. Participation of long QT syndrome patients in competitive sports is still a matter of debate among the experts. The second part of the study, which is devoted to the prolonged QT interval on the electrocardiogram, focuses on provocation tests (both function and pharmacological tests) used in the diagnostics of long QT syndrome. Methods of risk stratification for sudden cardiac events in patients diagnosed with long QT syndrome, current possibilities associated with prevention and treatment as well as recommendations related to sports participation are also discussed.

PL

Elektrokardiografia spoczynkowa stanowi podstawowe narzędzie diagnostyczne w identyfikacji chorób mięśnia sercowego, których podłożem jest defekt genetyczny kanałów jonowych, prowadzący do niestabilności bioelektrycznej kardiomiocytów i ryzyka indukcji złożonej, zagrażającej życiu, arytmii komorowej. Wśród genetycznie uwarunkowanych chorób kanałów jonowych w populacji ogólnej najczęściej występuje zespół wydłużonego odstępu QT. Wrodzony zespół wydłużonego odstępu QT jest heterogenną, genetycznie uwarunkowaną grupą chorób kanałów jonowych, objawiającą się w elektrokardiografii spoczynkowej wydłużeniem odstępu QT. U części pacjentów z zespołem wydłużonego odstępu QT odstęp QTc mieści się w granicach wartości prawidłowych, co stwarza ryzyko stawiania fałszywie ujemnych diagnoz. Zastosowanie u pacjentów z niediagnostycznym odstępem QTc, ale jednocześnie przy uzasadnionym podejrzeniu zespołu wydłużonego odstępu QT, prób czynnościowych lub testów farmakologicznych może sprowokować ujawnienie się fenotypowych cech kanałopatii. W profilaktyce zdarzeń sercowych u chorych z zespołem wydłużonego odstępu QT znalazły zastosowanie m.in. beta-blokery. U osób, u których doszło do zatrzymania krążenia, zaleca się wszczepienie kardiowertera-defibrylatora serca, a w niektórych przypadkach przeprowadzenie lewostronnej szyjno-piersiowej sympatektomii. W zakresie codziennego funkcjonowania pacjenci z zespołem wydłużonego odstępu QT powinni unikać leków wydłużających czas trwania odstępu QT oraz wyrównywać zaburzenia elektrolitowe. Udział w sporcie wyczynowym chorych z zespołem wydłużonego odstępu QT stanowi wciąż przedmiot dyskusji ekspertów. Celem drugiej części opracowania poświęconego wydłużonemu odstępowi QT w elektrokardiografii jest przedstawienie testów prowokacyjnych (czynnościowych i farmakologicznych) stosowanych w diagnostyce zespołu wydłużonego odstępu QT. Omówione zostaną także sposoby stratyfikacji zagrożenia nagłymi zdarzeniami sercowymi u osób z rozpoznanym zespołem wydłużonego odstępu QT, aktualne możliwości działań prewencyjno-leczniczych oraz zalecenia dotyczące kwalifikacji do aktywności fizycznej.

Keywords

EN

kwalifikacja do sportu; prolonged QT interval; provocation testing; próby prowokacyjne; risk stratification; sports participation; stratyfikacja zagrożenia; wydłużony odstęp QT

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2014
• Volume: 10
• Issue: 4
• Pages: 376–384

Contributors

author

Zbigniew Krenc

• Pracownia Kardiologii Sportowej przy Klinice Pediatrii, Kardiologii Prewencyjnej i Immunologii Wieku Rozwojowego UM w Łodzi, Łódź, Polska. Kierownik Pracowni: dr n. med. Zbigniew Krenc, Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zeman. Klinika Pediatrii i Immunologii z Pododdziałem Nefrologii, Instytut Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi, Łódź, Polska. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Krzysztof Zeman

References

• 1. Maron BJ, Doerer JJ, Haas TS et al.: Sudden deaths in young competitive athletes: analysis of 1866 deaths in the United States, 1980–2006. Circulation 2009; 119: 1085–1092.
• 2. Schwartz PJ, Stramba-Badiale M, Crotti L et al.: Prevalence of the congenital long-QT syndrome. Circulation 2009; 120: 1761–1767.
• 3. Priori SG, Schwartz PJ, Napolitano C et al.: Risk stratification in the long-QT syndrome. N Engl J Med 2003; 348: 1866–1874.
• 4. Goldenberg I, Horr S, Moss AJ et al.: Risk for life-threatening cardiac events in patients with genotype-confirmed long-QT syndrome and normal-range corrected QT intervals. J Am Coll Cardiol 2011; 57: 51–59.
• 5. Takenaka K, Ai T, Shimizu W et al.: Exercise stress test amplifies genotype-phenotype correlation in the LQT1 and LQT2 forms of the long-QT syndrome. Circulation 2003; 107: 838–844.
• 6. Viskin S, Postema PG, Bhuiyan ZA et al.: The response of the QT interval to the brief tachycardia provoked by standing: a bedside test for diagnosing long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2010; 55: 1955–1961.
• 7. Adler A, van der Werf C, Postema PG et al.: The phenomenon of “QT stunning”: the abnormal QT prolongation provoked by standing persists even as the heart rate returns to normal in patients with long QT syndrome. Heart Rhythm 2012; 9: 901-908.
• 8. Nemec J, Buncova M, Bakova V et al.: Heart rate dependence of the QT interval duration: differences among congenital long QT syndrome subtypes. J Cardiovasc Electrophysiol 2004; 15: 550-556.
• 9. Schwartz PJ, Priori SG, Locati EH et al.: Long QT syndrome patients with mutations of the SCN5A and HERG genes have differential responses to Na+ channel blockade and to increases in heart rate: implications for gene-specific therapy. Circulation 1995;92: 3381-3386.
• 10. Swan H, Viitasalo M, Piippo K et al.: Sinus node function and ventricular repolarization during exercise stress test in long QT syndrome patients with KvLQT1 and HERG potassium channel defects. J Am Coll Cardiol 1999; 34: 823-829.
• 11. Locati E, Pancaldi A, Pala M et al.: Exercise-induced electrocardiographic changes in patients with the long QT syndrome. Circulation 1988; 78 (Suppl. 2): 42 (abstract).
• 12. Vincent GM, Jaiswal D, Timothy KW: Effects of exercise on heart rate, QT, QTc and QT/QS2 in the Romano-Ward inherited long QT syndrome. Am J Cardiol 1991; 68: 498-503.
• 13. Obeyesekere MN, Klein GJ, Modi S et al.: How to perform and interpret provocative testing for the diagnosis of Brugada syndrome, long-QT syndrome, and catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011; 4: 958-964.
• 14. Schwartz PJ, Priori SG, Spazzolini C et al.: Genotype-phenotype correlation in the long-QT syndrome: gene-specific triggers for life-threatening arrhythmias. Circulation 2001; 103: 89-95.
• 15. Zareba W, Moss AJ, Schwartz PJ et al.: Influence of genotype on the clinical course of the long-QT syndrome. International Long-QT Syndrome Registry Research Group. N Engl J Med 1998; 339: 960-965.
• 16. Goldenberg I, Moss AJ: Long QT syndrome. J Am Coll Cardiol 2008; 51: 2291-2300.
• 17. Priori SG, Wilde AA, Horie M et al.: Executive summary: HRS/ EHRA/APHRS expert consensus statement on the diagnosis and management of patients with inherited primary arrhythmia syndromes. Europace 2013; 15: 1389-1406.
• 18. Priori SG, Napolitano C, Schwartz PJ et al.: Association of long QT syndrome loci and cardiac events among patients treated with beta-blockers. JAMA 2004; 292: 1341-1344.
• 19. Ruan Y, Liu N, Bloise R et al.: Gating properties of SCN5A mutations and the response to mexiletine in long-QT syndrome type 3 patients. Circulation 2007; 116: 1137-1144.
• 20. Moss AJ, Zareba W, Schwarz KQ et al.: Ranolazine shortens repolarization in patients with sustained inward sodium current due to type-3 long-QT syndrome. J Cardiovasc Electrophysiol 2008; 19:1289-1293.
• 21. Pelliccia A, Fagard R, Bjornstad HH et al.: Recommendations for competitive sports participation in athletes with cardiovascular disease: a consensus document from the Study Group of Sports Cardiology of the Working Group of Cardiac Rehabilitation and Exercise Physiology, and the Working Group of Myocardial and Pericardial diseases of the European Society of Cardiology. Eur Heart J 2005; 26: 1422-1445.
• 22. Zipes DP, Ackerman MJ, Estes NA 3rd et al.: Task Force 7: arrhythmias. In: Maron BJ, Zipes DP (eds.): 36th Bethesda Conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354-1363.
• 23. Mitchell JH, Haskell W, Snell P et al.: Task Force 8: classification of sports. In: Maron BJ, Zipes DP (eds.): 36th Bethesda Conference: eligibility recommendations for competitive athletes with cardiovascular abnormalities. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1364-1367.
• 24. Johnson JN, Ackerman MJ: Return to play? Athletes with congenital long QT syndrome. Br J Sports Med 2013; 47: 28-33.

• Document Type: article