Zespół Schönleina-Henocha – nowe wyzwania diagnostyczne w starej chorobie

• Authors: Agata Jamrozik , Adam Sybilski , Monika Pohorecka , Kondrad Patena

Title variants

EN

Henoch-Schönlein purpura – old disease, new diagnostic challenges

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Our article describes history, clinical features, systemic complications, current practice, and management of Henoch- Schönlein purpura (HSP). HSP is an acute, systemic, small-vessel vasculitis usually seen in healthy children and adults. HSP is the most common vasculitis affecting children. The classic symptoms are: nonthrombocytopenic purpuric rash, arthralgia or arthritis, glomerulonephritis and gastrointestinal involvement: abdominal pain, ulcerations in the stomach, duodenum and colon. More rarely, patients present neurological manifestations: cerebral vasculitis or peripheral nervous system dysfunctions. Although the pathogenetic mechanisms are still not fully described, the role of immunoglobulin A1 (IgA1) in the pathogenesis of the formation of the circulating immune complex was established. Antibody complexes form as a result of infections, drugs, vaccinations and immune mechanisms. There are no specific laboratory tests and markers which can confirm diagnosis. Treatment of HSP is controversial. Recognition of multiorgan manifestations, particularly glomerulonephritis needs the systemic steroids intervention. Angiotensin converting enzyme inhibitor therapy is recommended for reduction of proteinuria. The prognosis depends on severity of renal involvement. Follow-up for children should include: urine testing for proteinuria and haematuria and measurement of a blood pressure for at least 6 months. The risk of complications (proteinuria, hypertension) during pregnancy occurs more often to women with previous history of HSP. Our article describes history, clinical features, systemic complications, current practice, and management.

PL

W pracy przedstawiono historię, kliniczne postacie zespołu Schönleina-Henocha (ZSH), powikłania narządowe oraz bieżące zalecenia dotyczące prowadzenia chorych. Zespół Schönleina-Henocha to ostre, uogólnione zapalenie małych naczyń, spotykane u dotychczas zdrowych dzieci oraz u dorosłych. Choroba ta jest najczęstszym zapaleniem naczyń występującym u dzieci. Do klasycznych objawów należą: plamica nietrombocytopeniczna, bóle stawów, zapalenie stawów, zmiany w kłębuszkach nerkowych oraz powikłania dotyczące przewodu pokarmowego (ból brzucha, owrzodzenia żołądka, dwunastnicy oraz okrężnicy). Rzadziej pacjenci manifestują objawy neurologiczne: zapalenie naczyń mózgowych oraz zaburzenia dotyczące obwodowego systemu nerwowego. W patogenezie powstawania stanu zapalnego naczyń istotną rolę odgrywają przeciwciała z klasy IgA1, które prowadzą do odkładania się kompleksów immunologicznych, choć nie znamy jeszcze wszystkich mechanizmów, w jakich dochodzi do stanu zapalnego naczyń. Przyczyną powstawania kompleksów przeciwciał mogą być: infekcje, leki, szczepienia oraz inne mechanizmy immunologiczne. Nie ma specyficznych badań laboratoryjnych oraz markerów potwierdzających diagnozę, brak także konsensusu dotyczącego leczenia. W przypadku powikłań narządowych, kłębuszkowego zapalenia nerek rekomendowane jest systemowe podawanie steroidów. Leczenie inhibitorami enzymu konwertującego angiotensynę zaleca się w celu zmniejszenia białkomoczu. Prognozy uzależnione są od stopnia ciężkości powikłań nerkowych. Monitorowanie dzieci po zachorowaniu obejmuje: regularne badania moczu pod kątem białkomoczu, krwinkomoczu oraz pomiary ciśnienia tętniczego przez minimum 6 miesięcy. U kobiet, które przebyły w dzieciństwie ZSH, w okresie ciąży ryzyko nadciśnienia tętniczego oraz białkomoczu jest statystycznie większe.

Keywords

EN

Henoch-Schönlein purpura; diagnosis; diagnostyka; nefropatia; nephropathy; plamica; purpura; vasculitis; zapalenie naczyń; zespół Schönleina-Henocha

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2012
• Volume: 8
• Issue: 3
• Pages: 214-221

Contributors

author

Agata Jamrozik

• Oddział Chorób Dziecięcych i Noworodkowych, CSK MSW w Warszawie. Ordynator: dr n. med. Adam J. Sybilski

author

Adam Sybilski

• Oddział Chorób Dziecięcych i Noworodkowych, CSK MSW w Warszawie. Ordynator: dr n. med. Adam J. Sybilski. Zakład Profilaktyki Zagrożeń Środowiskowych i Alergologii, Wydział Nauki o Zdrowiu WUM w Warszawie. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Bolesław Samoliński

author

Monika Pohorecka

• Oddział Chorób Dziecięcych i Noworodkowych, CSK MSW w Warszawie. Ordynator: dr n. med. Adam J. Sybilski

author

Kondrad Patena

• Oddział Chorób Dziecięcych i Noworodkowych, CSK MSW w Warszawie. Ordynator: dr n. med. Adam J. Sybilski

References

• 1. McCarthy H.J., Tizard E.J.: Diagnosis and management of Henoch-Schonlein purpura. Eur. J. Pediatr. 2010: 169: 643-650.
• 2. Gonzalez L.M., Janniger C.K, Schwartz R.A.: Pediatric Henoch-Schonlein purpura. Int. J. Derm. 2009; 48: 1157-1165.
• 3. Gardner-Medwin J.M., Dolezalova P., Cummins C., Southwood T.R: Incidence of Henoch-Schonlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002; 360: 1197-1202.
• 4. Fervenza F.C.: Henoch-Schonlein purpura nephritis. Int. J. Derm. 2003; 42: 170-177.
• 5. Trapani S., Micheli A., Grisolia F. i wsp.: Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin. Arthritis Rheum. 2005; 35: 143-153.
• 6. Calvifio M.C., Llorca J., Garcia-Porrna C. i wsp.: Henoch-Schonlein purpura in children from northwestern Spain: a 20-year epidemiologic and clinical study. Medicine (Baltimore) 2001; 80: 279-290.
• 7. Sohagia A.B., Gunturu S.G., Tong T.R., Hertan H.I.: Henoch-Schonlein purpura - a case report and review of the literature. Gastroenterol. Res. Pract. 2010; 2010: 597648.
• 8. Atkinson S.R., Barker D.J.: Seasonal distribution of Henoch-Schonlein purpura. Br. J. Prev. Soc. Med. 1976; 30: 22-25.
• 9. Nakaseko H., Uemura O., Nagai T. i wsp.: High prevalence of sinusitis in children with Henoch-Schonlein purpura. Int. J. Pediatr. 2011; 2011: 562638.
• 10. Berquist J.B., Bartels C.M.: Rare association of Henoch-Schonlein Purpura with recurrent endocarditis. WMJ 2011; 110: 38-40.
• 11. Schmitt R., Carlsson F., Morgelin M. i wsp.: Tissue deposits of IgA-binding streptococcal M proteins in IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura. Am. J. Pathol. 2010; 176: 608-618.
• 12. Islek I., Muslu A., Totan M. i wsp.: Henoch-Schonlein purpura and pulmonary tuberculosis. Pediatr. Int. 2002; 44: 545-546.
• 13. Wieteska-Klimczak A., Smorczewska-Kiljan A., Kassur--Siemieńska B. i wsp.: Układowe zapalenie naczyń u dzieci. Stand. Med. Pediatria 2006; 3: 403-413.
• 14. Lau K.K., Wyatt R.J., Moldoveanu Z. i wsp.: Serum levels of galactose-deficient IgA in children with IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura. Pediatr. Nephrol. 2007; 22: 2067-2072.
• 15. Lau K.K., Suzuki H., Novak J., Wyatt R.J.: Pathogenesis of Henoch-Schonlein purpura nephritis. Pediatr. Nephrol. 2010; 25: 19-26.
• 16. Jauhola O., Ronkainen J., Koskimies O. i wsp.: Clinical course of extrarenal symptoms in Henoch-Schonlein purpura: a 6-month prospective study. Arch. Dis. Child 2010; 95: 871-876.
• 17. Chang WL., Yang Y.H., Lin Y.T, Chiang B.L.: Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr. 2004; 93: 1427-1431.
• 18. Cheung K.M., Mok F., Lam P., Chan K.H.: Pancreatitis associated with Henoch-Schonlein purpura. J. Paediatr. Child Health 2001; 37: 311-313.
• 19. Knypl K., Rojek-Trembicka J.: Plamica Schonleina-Henocha z zespołem nerczycowym oraz ciężkim nadciśnieniem tętniczym. Med. Prakt. 2003; 5: 143-146.
• 20. Sanders J.T., Wyatt R.J.: IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis. Curr. Opin. Pediatr. 2008; 20: 163-170.
• 21. Suh J.S., Hanh WH., Cho B.S. i wsp.: A rare case of cerebral vasculitis in Henoch-Schonlein purpura with emphasis on the diagnostic value of magnetic resonance angiography (MRA) and single-photon emission computed tomography (SPECT) given normal magnetic resonance imaging (MrI). Int. J. Dermatol. 2010; 49: 803-805.
• 22. Coppo R., Mazzucco G., Cagnoli L. i wsp.: Long-term prognosis of Henoch-Schonlein nephritis in adults and children. Nephrol. Dial. Transplant. 1997; 12: 2277-2283.
• 23. Misra A.K., Biswas A., Das S.K i wsp.: Henoch-Schon-lein purpura with intracerebral haemorrhage. J. Assoc. Physicians India 2004; 52: 833-834.
• 24. Garzoni L., Vanoni F., Rizzi M. i wsp.: Nervous system dysfunction in Henoch-Schonlein syndrome: systematic review of the literature. Rheumatology (Oxford) 2009; 48: 1524-1529.
• 25. Nadrous H.F., Yu A.C., Specks U., Ryu J.H.: Pulmonary involvement in Henoch-Schonlein purpura. Mayo Clin. Proc. 2004; 79: 1151-1157.
• 26. Chaussain M., de Boissieu D., Kalifa G. i wsp.: Impairment of lung diffusion capacity in Schonlein-Henoch purpura. J. Pediatr. 1992; 121: 12-16.
• 27. Ha T.S., Lee J.S.: Scrotal involvement in childhood Henoch-Schonlein purpura. Acta Paediatr. 2007; 96: 552-555.
• 28. Muqit M.M., Gallagher M.J., Gavin M. i wsp.: Henoch-Schonlein purpura with keratitis and granulomatous anterior uveitis. Br. J. Ophthalmol. 2005; 89: 1221-1222.
• 29. Ozen S., Ruperto N., Dillon M.J. i wsp.: EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Ann. Rheum. Dis. 2006; 65: 936-941.
• 30. Ozen S., Pistorio A., Iusan S.M. i wsp.: EULAR/PRIN-TO/PRES criteria for Henoch-Schonlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann. Rheum. Dis. 2010; 69: 798-806.
• 31. Weiss P.F., Klink A.J., Localio R i wsp.: Corticosteroids may improve clinical outcomes during hospitalization for Henoch-Schonlein purpura. Pediatrics 2010; 126: 674-681.

• Document Type: article