PL EN


Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results
2015 | 1 | 32-40
Article title

Meconium ileus in newborns with cystic fibrosis − results of treatment in the group of patients operated on in the years 2000-2014

Content
Title variants
PL
Niedrożność smółkowa u noworodków z mukowiscydozą – wyniki leczenia pacjentów operowanych w latach 2000-2014
Languages of publication
EN
Abstracts
EN
Aim: Evaluation of diagnostic and treatment procedures in children with cystic fibrosis (CF) operated on because of meconium ileus (MI). Material and methods: The authors retrospectively reviewed the documentation of 10 CF newborn patients operated on in the years 2000-2014 because of MI. In prenatal ultrasound (US) examinations, suspicion of bowel abnormalities was raised in 2 cases, even though all the 10 mothers had a minimum of 3 US examinations during pregnancy. The mean gestational age of the newborns was 39.2 weeks (36-41 weeks), their mean birth weight 3472g (2560-4550 g). Family history of CF was positive in two patients. Genetic testing was performed in all the children operated on. Results: In all the children operated on, mutations in both alleles of the CFTR gene were found. Five patients were F508del homozygotic, 4 were heterozygotic for this mutation, one had another mutation. Sweat tests were positive in all the children. Abdominal distention was observed in 9 patients, vomiting and retention of gastric contents in 5. In 8 children meconium was not passed at all. 2 children passed a small amount of viscid meconium. Before the operation, rectal saline washouts were done in 5 newborns. Five patients were operated on during the first day of life, four on the second day and one on the third day of life. Intra-operatively a simple form of MI was diagnosed in 8 cases, a complicated form in 2 cases. In patients with the simple form of MI, a Bishop-Koop stoma was created after the evacuation of meconium. Two of these children needed a resection of some centimetres of dilated terminal ileum with doubtful viability. In newborns with the complicated form of MI, the treatment was individualized, always with stoma formation. The time of postoperative meconium evacuation through enterostomy ranged from 6 to 15 days. Enteral feeding was started on average on the 9th day postoperatively. The mean hospital stay was 22.9 days. In 8 children the stoma was taken out at the mean age of 19.4 months, in one patient the stoma closed spontaneously. No disturbances in electrolyte balance or excessive fluid loss, nor any body weight deficits connected with the stoma were observed. There were no complications during stoma closure. All the patients are alive. The time of observation ranges from 7 to 146 months (average 95 months). All the patients currently present respiratory symptoms, have pancreatic insufficiency and need pancreatic enzyme supplementation. Seven do not, however, have body weight and height deficits. All the children with weight and height deficits have abnormal liver function tests. During observation two patients had MI equivalent symptoms, which was resolved by conservative treatment. Conclusions: 1. In every case of intra-operative diagnosis of MI, it is necessary to perform genetic testing and sweat tests to confirm or exclude CF. 2. Mechanical intra-operative decompression of the bowel from inspissated meconium with a temporary stoma, which makes the continuation of bowel decompression possible in the postoperative period, is an effective treatment in children with MI. 3. The Bishop-Koop stoma, permitting the passage through the whole gastrointestinal tract, is a safe option. In our material, no complications of this stoma, such as stoma care problems or dyselectrolithemia were observed. 4. The decision of stoma closure in children with MI and CF should be delayed until the moment of introducing a broadened diet and should be undertaken together with a pediatrician who is a specialist in CF therapy.
PL
Cel pracy: Ocena postepowania diagnostyczno-terapeutycznego u dzieci z mukowiscydozą (CF), operowanych z powodu niedrożności smółkowej (MI). Materiał imetody: Badaniami objęto 10 noworodków zCF, operowanych wlatach 2000-2014 zpowodu MI. Podejrzenie nieprawidłowości jelit w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym matek wysunięto w 2 przypadkach, choć u wszystkich 10 matek wykonywano minimum 3 badania w okresie ciąży. Średni wiek ciążowy noworodków wynosił 39,2 Hbd (36-41 Hbd), średnia masa urodzeniowa 3472 g (2560- -4550 g). Wywiad rodzinny w kierunku CF był dodatni u 2 pacjentów. Badania genetyczne w kierunku CF wykonano u wszystkich operowanych dzieci. Wyniki: U wszystkich operowanych noworodków wykryto mutacje w obu allelach genu CFTR. Pięciu pacjentów było homozygotami F508del, 4 było heterozygotami w odniesieniu do tej mutacji, u jednego stwierdzono inne mutacje. Próby potowe wypadły pozytywnie u wszystkich dzieci. Wzdęcie brzucha obserwowano u 9 pacjentów, wymioty i zalegania treści pokarmowej u 5; 8 dzieci nie wydaliło smółki po urodzeniu, 2 wydaliło jedynie niewielką ilość lepkiej smółki. Próby leczenia zachowawczego (wlewki doodbytnicze) wykonano u 5 noworodków. Pięciu pacjentów operowano w pierwszej dobie życia, czterech w drugiej i jednego w trzeciej dobie życia. Śródoperacyjnie prostą postać MI rozpoznano w 8 przypadkach, złożoną w 2 przypadkach. U pacjentów z prostą postacią MI ewakuowano zalegająca smółkę i wytworzono przetokę Bishop-Koop’a. Dwoje z tych dzieci wymagało resekcji kilku centymetrów jelita krętego o wątpliwej żywotności. U noworodków ze złożoną postacią MI postępowanie było zindywidualizowane, zawsze jednak z wytworzeniem przetoki jelitowej. Czas pooperacyjnej ewakuacji smółki poprzez dreny pozostawione w przetoce wynosił od 6 do 156 dni. Żywienie dojelitowe wprowadzano średnio w 9 dobie po zabiegu. Średni okres hospitalizacji wynosił 22,9 dni (12-53). Przetokę zamknięto u 8 dzieci wwieku średnio 19,4 miesięcy, u jednego pacjenta zamknęła się ona samoistnie. U pacjentów nie obserwowano żadnych zaburzeń równowagi wodno-elektrolitowej ani niedoborów masy ciała związanych z istnieniem przetoki. Nie wystąpiły też powikłania związane z operacją zamknięcia przetoki jelitowej. Wszyscy pacjenci przeżyli. Czas obserwacji wynosi od 7 do 146 miesięcy (średnio 95 miesięcy). U wszystkich występują objawy ze strony układu oddechowego, wszyscy mają zewnątrzwydzielniczą niewydolność trzustki i wymagają suplementacji enzymów trzustkowych. U siedmiorga dzieci nie stwierdzono niedoboru masy ciała i wysokości. Utrojga pacjentów z niedoborem masy ciała i wysokości występują zaburzenia funkcji wątroby. W okresie obserwacji u dwojga dzieci wystąpił ekwiwalent niedrożności smółkowej, który ustąpił po leczeniu zachowawczym. Wnioski: 1. W każdym przypadku śródoperacyjnego rozpoznania niedrożności smółkowej konieczne jest potwierdzenie lub wykluczenie współistnienia mukowiscydozy. 2. Mechaniczne śródoperacyjne odbarczenie jelita z zalegającej lepkiej smółki z wytworzeniem czasowej przetoki jelitowej, umożliwiającej pooperacyjne płukanie jelit, jest skutecznym postępowaniem u dzieci z niedrożnością smółkową. 3. Przetoka Bishop-Koop’a jest bezpiecznym rozwiązaniem. Wśród leczonych pacjentów nie obserwowano żadnych powikłań związanych z tym typem przetoki. 4. Decyzja o zamknięciu przetoki u dzieci z MI i CF powinna być opóźniona do momentu wprowadzenia rozszerzonej diety i podejmowana wspólnie z pediatrą- specjalistą leczenia dzieci z mukowiscydozą.
Discipline
Publisher
Year
Issue
1
Pages
32-40
Physical description
References
  • 1. Carlyle BE, Borowitz DS, Glick PL. Areview of pathophysiology and management of fetuses and neonates with meconium ileus for the pediatric surgeon. J Pediatr Surg. 2012;47:772--781.
  • 2. Mushtaq I, Wright VM, Drake DP, Mearns MB, Wood CBS. Meconium ileus secondary to cystic fibrosis. Pediatr Surg Int. 1998;13:365-369.
  • 3. O’Neill JA, Grosfeld JL, Boles ET, Clatworthy HW. Surgical treatment of meconium ileus. Amer J Surg. 1970;119:99- -105.
  • 4. Leeuwen L, Magoffin AK, Fitzgerald DA, Cipolli M, Gaskin KJ. Cholestasis and meconium ileus in infants with cystic fibrosis and their clinical outcomes. Arch Dis Child. 014;0:1-5.
  • 5. Holsclaw DS, Eckstein HB, Nixon HH. Meconium ileus. Amer J Dis Child. 1965;109:101-113.
  • 6. Farrelly PJ, Charlesworth C, Lee S, Southern KW, Baillie CT. Gastrointestinal surgery in cystic fibrosis: A 20-year review. J Pediatr Surg. 2014;49:280-283.
  • 7. Gorter RR, Karimi A, Sleeboom C, Kneepkens CMF, Heij HA. Clinical and genetic characteristics of meconium ileus in newborns with and without cystic fibrosis. JPGN 2010;50:569-572.
  • 8. Rescorla FJ, Grosfeld JL. Contemporary Management of Meconium Ileus World J Surg. 1993;17:318-325.
  • 9. Karimi A, Gorter RR, Sleeboom Ch, Kneepkens CMF, Heij HA. Issues in management of simple and complex meconium ileus. Pediatr Surg Int. 2011;27:963-968.
  • 10. Murshed R, Spitz L, Kiely E, Drake D. Meconium ileus: A ten-year review of thirty six patients. Eur J Pediatr Surg. 1997;7:275-277.
  • 11. Escobar MA, Grosfeld JL, Burdick JJ, Powell RL, Jay CL, Wait AD, et al. Surgical considerations in cystic fibrosis: A 32-year evaluation of outcomes. Surgery. 2005;138:560-572.
  • 12. Sawyer SM, Taylor R, MacMahon R, Robertson CF. Meconium ileus in cystic fibrosis. A 20-year review of morbidity, mortality, and management. Pediatr Surg Int. 1994;9:180-184.
  • 13. Eckoldt F, Heling KS, Woderich R, Kraft S, Bollmann R, Man H. Meconium peritonitis and pseudo-cyst formation: prenatal diagnosis and post-natal course. Prenat Diagn. 2003;23:904-908.
  • 14. Caniano DA, Beaver BL. Meconium ileus: A fifteen-year experience with forty-two neonates. Surgery. 1987;102,4:699- 703.
  • 15. Irish MS, Ragi JM, Karamanoukian H, Borowitz DS, Schmidt D, Glick PL. Prenatal diagnosis of the fetus with cystic fibrosis and meconium ileus. Pediatr Surg Int. 1997;12:434-436.
  • 16. Casaccia G, Trucchi A, Nahom A, Aite L, Lucidi V, Giorlandino C, Bagolan P. The impact of cystic fibrosis on neonatal intestinal obstruction: the need for prenatal/ neonatal screening. Pediatr Surg Int. 2003;19:75-78.
  • 17. Nagar H. Meconium Ileus- Is a single surgical procedure adequate. Asian Journal of Surgery. 2006;29:161-164.
  • 18. Ruiz MJ, Thatch KA, Fisher JC, Simpson LL, Cowles RA. Neonatal outcomes associated with intestinal abnormalities diagnosed by fetal ultrasound. J Pediatr Surg. 2009;44,1: 71-75.
  • 19. Jawaheer J, Khalil B, Plummer T, Bianchi A, Morecroft J, Rakoczy G, et al. Primary resection and anastomosis for complicated meconium ileus: a safe procedure? Pediatr Surg Int. 2007;23:1091-1093.
  • 20. Noblett HR. Treatment of Uncomplicated Meconium Ileus by Gastrografin Enema: A Preliminary Report. J Pediatr Surg. 1969;4,2:190-197.
  • 21. Copeland DR, St. Peter SD, Sharp SW, Islam S, Cuenca A, Tolleson JS, et al. Diminishing of contrast enema in simple meconium ileus. J Pediatr Surg. 2009;44:2130-2132.
  • 22. Venugopal S, Shandling B. Meconium Ileus: Laparotomy Without Resection, Anastomosis, or Enterostomy. J Pediatr Surg. 1979;14,6:715-718.
  • 23. Del Pin ChA, Czyrko Ch, Ziegler MM, Scanlin TF, Bishop HC. Management and Survival of Meconium Ileus. A 30-year Review Ann Surg. 1992;2:179-185.
  • 24. Mak GZ, Harberg FJ, Hiatt P, Deaton A, Calhoon R, Brandt ML. T-Tube ileostomy for meconium ileus: Four decades of experience. J Pediatr Surg. 2000;35:349-352.
  • 25. Bishop HC, Koop CE. Management of meconium Ileus: Resection, Roux-en-Y Anastomosis and Ileostomy Irrigation with Pancreatic Enzymes. Ann Surg. 1957;3:410-414.
  • 26. Colombo C, Apostolo MG, Ferrari M, Seia M, Genoni S, Giunta A, Sereni LP. Analysis of risk factors for the development of liver disease associated with cystic fibrosis. J Pediatr. 1994;3:393-399.
  • 27. Munck A, Gererdin M, Alberti C, Ajzenman C, Lebourgeois M, Aigrain Y, Navarro J. Clinical outcome of cystic fibrosis presenting with or without meconium ileus: a matched cohort study. J Pediatr Surg. 2006;41:1556-1560.
  • 28. Efrati O, Nir J, Fraser D, Cohen-Cymberknoh M, Shoseyov D, Vilonzi D, et al. Meconium ileus in patients with cystic fibrosis is not a risk factor for clinical deterioration and survival: The israeli multicenter study. JPGN 2010;50:173- -178.
  • 29. Johnson A, Bush A, Buchdahl R. Does Presenting With Meconium Ileus affects the Prognosis of Children with Cystic Fibrosis? Pediatr Pulmon. 2010;45:951-958.
  • 30. Lai HJ, Cho H, Kosorok MR, Farrell PM. Association between Initial Disease Presentation, Lung Disease Outcomes, and Survival in Patients with Cystic Fibrosis. Am J Epidemiol. 2004;159:537-546
Document Type
article
Publication order reference
YADDA identifier
bwmeta1.element.psjd-ce76475b-11f7-4edb-9460-9dea3292a4e6
Identifiers
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.