PL EN


Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results
2012 | 8 | 2 | 165-167
Article title

Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – przygotowanie pacjenta do zabiegu operacyjnego

Content
Title variants
EN
Hereditary angioedema – patient preparation for surgery
Languages of publication
EN PL
Abstracts
EN
Hereditary angioedema (HAE) is a rare condition, first described by Quincke in 1882. Diminished levels of the C1 inhibitor protein of dysfunctional forms of the same protein are basis of this disease pathophysiology. We mark out three types of HAE. Type I, most common, is related with C1 INH insufficiency, type II – with its abnormal function. Mucous oedemas are characteristic for these diseases, including face and larynx oedema. Oedema involving larynx can be life‑threatening condition. HAE swelling can be caused by some drugs, especially from angiotensin convertase inhibitors group, stress, trauma, infections. Surgical procedures can predispose to HAE related larynx swelling. Surgery preparation can involve continuous intubation tube cuff pressure control, doubling androgen based drugs doses as well as transfusion of fresh frozen plasma. Acute HAE swelling management is recently based on cause treatment covering substitution C1 INH. We describe 46 years old patient ongoing gynaecologic surgery with prophylactic C1 INH concentrate application (Cinryze). No complications were observed during surgery, subarachnoid anaesthesia or post‑surgery period.
PL
Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (hereditary angioedema, HAE) jest rzadko występującym schorzeniem, opisanym po raz pierwszy przez Quinckego w 1882 roku. Podstawowy czynnik wyzwalający mechanizm patogenetyczny choroby stanowi niedobór lub nieprawidłowa funkcja inhibitora dopełniacza C1 esterazy (C1 INH). Wyróżniamy trzy typy dziedziczonego obrzęku naczynioruchowego. Typ I, najczęstszy, jest związany z niedoborem C1 INH, typ II – z jego nieprawidłową funkcją. Choroba charakteryzuje się występowaniem obrzęków błony śluzowej, w tym w obrębie twarzy i krtani. Obrzęk błony śluzowej dróg oddechowych może stanowić zagrożenie życia. Obrzęk w HAE wywołują niektóre leki, szczególnie z grupy inhibitorów konwertazy angiotensyny, stres, uraz oraz infekcje. Zabieg operacyjny może predysponować do wystąpienia obrzęku krtani w przebiegu HAE. Przygotowanie do znieczulenia wymaga ciągłego pomiaru ciśnienia w mankiecie uszczelniającym rurkę intubacyjną, zaleca się podwojenie dawek preparatów pochodnych androgenów, dopuszczalne jest również przetaczanie świeżo mrożonego osocza. Ostatnio zaleca się rutynową profilaktykę koncentratem C1 INH. Od niedawna postępowanie w ostrych napadach obrzęku naczynioruchowego jest oparte na leczeniu przyczynowym obejmującym substytucję C1 INH. W niniejszym opracowaniu przedstawiamy przypadek 46‑letniej pacjentki pozostającej pod opieką alergologiczną z powodu HAE, poddanej zabiegowi ginekologicznemu z profilaktycznym okołooperacyjnym podaniem koncentratu C1 INH uzyskiwanego z ludzkiego osocza (preparat Cinryze). Znieczulenie podpajęczynówkowe, zabieg i okres okołooperacyjny przebiegły bez powikłań.
Discipline
Publisher

Year
Volume
8
Issue
2
Pages
165-167
Physical description
Contributors
  • Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: dr n. med. Andrzej Truszczyński
author
  • Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: dr n. med. Andrzej Truszczyński
  • Klinika Anestezjologii i Intensywnej Terapii, Wojskowy Instytut Medyczny w Warszawie. Kierownik Kliniki: dr n. med. Andrzej Truszczyński
References
  • 1. Muszyńska A., Janocha E., Fal 1. A.M.: Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy – patofizjologia, genetyka, objawy kliniczne. Pol. Merkur. Lekarski 2008; 25: 90‑93.
  • 2. Szema A.M., Paz G., Merriam L. i wsp.: Modern preoperative and intraoperative management of hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2009; 30: 338‑342.
  • 3. Zilberberg M.D., Nathanson B.H., Jacobsen T., Tillotson G.: Descriptive epidemiology of hereditary angioedema emergency department visits in the United States, 2006‑2007. Allergy Asthma Proc. 2011; 32: 390‑394.
  • 4. Nowicka E., Najberg E., Gregorek H.: Leczenie wrodzonego obrzęku naczynioruchowego – opis 39 pacjentów. Alerg. Astma Immun. 2007; 12: 200‑209.
  • 5. Riedl M.A.: Update on the acute treatment of hereditary angioedema. Allergy Asthma Proc. 2011; 32: 11‑16.
  • 6. Lumry W.R.: Hereditary angioedema: a case of near fatal laryngeal swelling in a 41‑year‑old woman. Allergy Asthma Proc. 2011; 32 supl. 1: S13‑S15.
Document Type
article
Publication order reference
Identifiers
YADDA identifier
bwmeta1.element.psjd-ca7d7f69-df4c-42d7-89db-dd6c06b84ac5
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.