Choroba Behçeta przyczyną trudności diagnostycznych u 15-letniego chłopca

• Authors: Jacek Postępski , Krzysztof Kątski , Edyta Olesińska

Title variants

EN

Behçet’s disease in a 15 years old boy: case report

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Behçet’s disease (BD), usually occurring in eastern Asia, the Middle East and eastern Mediterranean, is rarely reported in children in Central and Northern Europe. The disease can be diagnosed on the basis of certain symptoms according to international criteria, when other explanations are not available or convincing. BD is characterized by a triad of recurrent aphthous stomatitis, genital ulceration, skin and eye lesions. The aetiology is unknown, but systemic vasculitis is the main pathology. Case report: A 15 years old male was found to suffer from recurrent oral and scrotal ulcerations and episodes of acute epididymitis of unknown origin. In the course of the disease, an episode of erythema nodosum was also noted. On ophthalmologic examination, hypopyon and acute uveitis were reported. The patient fulfilled the criteria for BD (Criteria of the International Study Group for the Diagnosis of Behçet’s Disease, 1990). Although the clinical course of the disease was typical for BD, the diagnosis was formulated only after about 12 months. Conclusions: BD is incidentally reported in children in Central Europe although this type of vasculitis plays an important role in the differential diagnosis in patients with recurrent oral and genital ulcerations.

PL

Choroba Behçeta (BD) występuje najczęściej we wschodniej Azji, na Środkowym Wschodzie i wschodniej części basenu Morza Śródziemnego, rzadko natomiast jest obserwowana u dzieci w Europie Centralnej i Północnej. Rozpoznaje się ją na podstawie międzynarodowych kryteriów po wykluczeniu innych przyczyn mogących tłumaczyć objawy pacjenta. Chorobę tę charakteryzuje zespół objawów: nawrotowe zapalenie błony śluzowej jamy ustnej i narządów płciowych, zmiany skórne i oczne. Jakkolwiek etiologia schorzenia pozostaje nieznana, to jednak zapalenie naczyń odgrywa główną rolę patogenetyczną. Opis przypadku: W pracy przedstawiono przypadek 15-letniego chłopca, który był leczony początkowo chirurgicznie z powodu obustronnego zapalenia najądrzy, a następnie trudno leczących się owrzodzeń na mosznie. W przebiegu choroby badaniem okulistycznym wykazano zapalenie błony naczyniowej i obecność wysięku w przedniej komorze oka. Chłopiec przebył epizod rumienia guzowatego. Pacjent spełniał międzynarodowe kryteria rozpoznawania BD (Criteria of the International Study Group for the diagnosis of Behçet’s disease, 1990). Mimo że zespół objawów obserwowanych u chłopca powinien był sugerować rozpoznanie BD, to właściwa diagnoza została postawiona po 12 miesiącach od wystąpienia pierwszych symptomów. Wnioski: Chociaż w Europie Centralnej BD u dzieci występuje niezwykle rzadko, powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej nawrotowych owrzodzeń jamy ustnej i narządów płciowych.

Keywords

EN

Behçet’s disease; children; choroba Behçeta; clinical signs; diagnostic criteria; dzieci; kryteria diagnostyczne; objawy kliniczne; systemic vasculitis; zapalenie naczyń

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2009
• Volume: 5
• Issue: 4
• Pages: 291-295

Contributors

author

Jacek Postępski

• Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Ewa Tuszkiewicz-Misztal

author

Krzysztof Kątski

• Klinika Onkohematologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Jerzy Kowalczyk

author

Edyta Olesińska

• Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Ewa Tuszkiewicz-Misztal

References

• 1. Cheng T.O.: Some historical notes on Behęet’s disease. Chest 2001; 119: 667-668.
• 2. Behęet H.: User rezidivierende, aphtose, durch ein Virus verursachte Geschwure am Mund, am Auge und an den Genitalien. Dermatologische Wochenschrift, Hamburg 1937; 105: 1152-1163.
• 3. Watts R.A., Scott D.G.: Epidemiology of the vasculitides. Curr. Opin. Rheumatol. 20θ3; 15: 11-16.
• 4. Świerkot J., Borysewicz K., Szechinski J.: Choroba Behęeta - trudności diagnostyczne i terapeutyczne. Pol. Arch. Med. Wewn. 2005; 113: 580-584.
• 5. Sułek M., Bachta A., Tlustochowicz M.: Choroba Behęeta - opis przypadku. Reumatologia 2004; 42: 92-101.
• 6. Wysocka K., Woźniakowska M., Ferlas-Chłodny E.: Choroba Behęeta - obserwacje 10 przypadków. Reumatologia 1997; 35: 89-95.
• 7. Kucharz E., Dziewit T., Życińska-Dębska E.: Choroba Behęeta: opis nowego przypadku w Polsce. Reumatologia 2004; 42: 86-91.
• 8. Borowik H., Kułakowska A., Drozdowski W: Choroba Behęeta - rzadka przyczyna zmian wieloogniskowych w ośrodkowym układzie nerwowym. Neurol. Neurochir. Pol. 2004; 38: 323-327.
• 9. Sułek M., Bachta A., Tłustochowicz W: Choroba Behęeta. Reumatologia. 2004; 42: 77-85.
• 10. Maślanka S.: Przypadek choroby Behęeta. Neurol. Neurochir. Pol. 1985; 19: 51-53.
• 11. Żebrowska-Szymusik M.: Przypadek choroby Behęeta. Neurol. Neurochir. Pol. 1975; 9: 767-770.
• 12. Barańska-Pukszta E., Drożdzik A.: Trudności diagnostyczne i terapeutyczne w zespole Behęeta. Opis przypadku. Mag. Stoma. 2007; 7-8: 16-18.
• 13. Droździk A., Barańska-Pukszta E.: Zespół Behęeta - etio-patogeneza, diagnostyka i leczenie. Dent. Med. Probl. 2006; 43: 429-432.
• 14. Veritty D.H., Marr J.E., Ohno S. i wsp.: Behęet’s disease, the Silk Road and HLA-B51: historical and geographical perspectives. Tissue Antigens 1999; 54: 213-220.
• 15. Dillon M.J., Ozen S.: A new international classification of childhood vasculitis. Pediatr. Nephrol. 2006; 21: 1219-1222.
• 16. Criteria for diagnosis of Behęet’s Disease. International Study Group for Diagnosis of Behęet’s Diseases. Lancet 1990; 335: 1078-1080.
• 17. Tugal-Tutkun I., Urgancioglu M.: Childhood-onset uveitis in Behęet’s disease: a descriptive study of 36 cases. Am. J. Ophthalmol. 2003; 136: 1114-1119.
• 18. Kaklamani VG., Vaiopoulos G., Kaklamanis P.G.: Behęet’s disease. Semin. Arthritis Rheum. 1998; 27: 197-217.
• 19. Nishiyama M., Takahashi M., Manaka K. i wsp.: Microsatellite polymorphisms of the MICA gene among Japanese patients with Behęet’s disease. Can. J. Ophthalmol. 2006; 41: 210-215.
• 20. Dϋzgϋn N., Aya§lioglu E., Tutkak H., Aydintug O.T.: Cytokine inhibitors: soluble tumor necrosis factor receptor 1 and interleukin-1 receptor antagonist in Behęet’s disease. Rheumatol. Int. 2005; 25: 1-5.
• 21. Park K., Kim N., Nam J. i wsp.: Association of TNF-α promoter region haplotype in Behęet’s disease. J. Korean Med. Sci. 2006; 21: 596-601.
• 22. Aridogan B.C., Yildirim M., Baysal V. i wsp.: Serum levels of IL-4, IL-10, IL-12, IL-13 and IFN-γ in Behęet’s disease. J. Dermatol. 2003; 30: 602-607.
• 23. Evereklioglu C., Er H., Ttokoz Y., ęekmen M.: Serum levels of TNF-α, sIL-2R, IL-6, and IL-8 are increased and associated with elevated lipid peroxidation in patients with Behęet’s disease. Mediators Inflamm. 2002; 11: 87-93.
• 24. Cekmen M., Evereklioglu C., Er H. i wsp.: Vascular endothelial growth factor levels are increased and associated with disease activity in patients with Behęet’s syndrome. Int. J. Dermatol. 2003; 42: 870-875.
• 25. Ilter N., Senol E., Guber MA, Oztas M.O.: Behęet’s disease and HCV infection. Int. J. Dermatol. 2000; 39: 396-397.
• 26. Tojo M., Zheng X., Yanagihori H. i wsp.: Detection of Hermes virus genomes in skin lesions from patients with Behęet’s disease and other related inflammatory diseases. Derm. Venorol. 2003; 83: 124-124.
• 27. Zouboulis C.C., Turnbull J.R., Mϋh]radt PF.: Association of Mycoplasma fermentans with Adamantiades-Behęet’s disease. Adv. Exp. Med. Biol. 2003; 528: 191-194.
• 28. Direskeneli H.H., Eksioglu-Demiralp E., Yavuz S. i wsp.: T cell responses to 60/65 kDa heat shock protein derived peptides in Turkish patients with Behęet’s disease. J. Immunol. 1993; 151: 2272-2282.
• 29. Tanaka T, Yamakawa N., Koike N. i wsp.: Behęet’s disease and antibody titers to various heat-shock protein 60s. Ocul. Immunol. Inflamm. 1999; 7: 69-74.
• 30. Pervin K., Childerstone A., Shinnick T. i wsp.: T cell epitope expression of mycobacterial and homologous human 65-kilodalton heat shock protein peptides in short term cell lines from patients with Behęet’s disease. J. Immunol. 1993; 151: 2273-2282.
• 31. Sfkakis EE: Behęet’s disease: a new target for anti-tumor necrosis factor treatment. Ann. Rheum. Dis. 2002; 61: 51-53.
• 32. Hatemi G., Silman A., Bang D. i wsp.: EULAR Expert Committee: EULAR recommendations for the management of Behęet’s disease. Ann. Rheum. Dis. 2008; 67: 1656-1662.
• 33. Ohno S., Nakamura S., Hori S. i wsp.: Efficacy, safety, and pharmacokinetics of multiple administration of infliximab in Behęet’s disease with refractory uveoretinitis. J. Rheumatol. 2004; 31: 1362-1368.
• 34. Tugal-Tutkun I., Mudun A., Urgancioglu M. i wsp.: Efficacy of infliximab in the treatment of uveitis that is resistant to treatment with the combination of azathioprine, cyclosporine, and corticosteroids in Behęet’s disease: an open-label trial. Arthritis Rheum. 2005; 52: 2478-2484.
• 35. Melikoglu M., Fresko I., Mat C. i wsp.: Short-term trial of etanercept in Behęet’s disease: a double-blind, placebo controlled study. J. Rheumatol. 2005; 32: 98-105.

• Document Type: article