Guz miejsca łożyskowego – opis przypadku

• Authors: Adam Cieminski , Agnieszka Januszkiewicz , Janusz Emerich

Title variants

EN

Placental site trophoblastic tumor – case report

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Placental site trophoblastic tumor is the rarest and most difficult to diagnose forms of gestational trophoblastic disease. It constitutes 1–2% of gestational trophoblastic disease cases. The most common symptom of placental site trophoblastic tumor is abnormal vaginal bleeding with enlargement of the uterus. Symptoms related to the location of the metastases may occur as well. Placental site trophoblastic tumor may develop in women of any age after pregnancy as well as a long time after menopause. Placental site trophoblastic tumor mostly follows normal delivery, then molar pregnancy, spontaneous abortion, termination of pregnancy or ectopic pregnancy. Placental site trophoblastic tumor etiology is not entirely known. Inactivation and disregulation of TP53 gene as well as upregulation of EGFR and MIB-1 are thought to be the leading factors in the pathogenesis of this tumor. The tumor histologically arises from the intermediate trophoblast cells, which are present at fetus implantation. The majority of placental site trophoblastic tumor behave in a benign fashion and approximately 10–15% are clinically malignant. Placental site trophoblastic tumor can metastasize. The most common site of metastasis are the lungs and vagina. Placental site trophoblastic tumor is characterized by high human placental lactogen levels and high or normal human chorionic gonadotropin levels. The diagnosis of placental site trophoblastic tumor is confirmed by a histopathological and immunohistochemical report. Placental site trophoblastic tumor is usually resistant to chemotherapy. For this reason, placental site trophoblastic tumor is mostly treated surgically, including hysterectomy with or without adnexectomy and subsequent chemotherapy is administered. The first-line chemotherapy regimen is EMA-CO. For EMA-CO refractory cases, second-line chemotherapy is EMA-EP. Radiation is reported to be useful. In post-treatment monitoring, the chorionic gonadotropin and placental lactogen concentration in the blood is observed, as well as performing imaging examinations such as ultrasound, magnetic resonance imaging and positron emission tomography. The chance of recovery depends on the tumor advancement, time passed from the previous pregnancy and pregnancy duration as well as mitotic index of the tumor cells. In cases when placental site trophoblastic tumor is limited to the uterus, the prognosis is relatively good, providing hysterectomy has been carried out. Some cases of long-term remission have been reported with multiagent therapy.

PL

Guz miejsca łożyskowego to najrzadsza (1–2% przypadków) i najtrudniejsza do zdiagnozowania postać ciążowej choroby trofoblastycznej. Najpowszechniejszym objawem guza miejsca łożyskowego jest nieprawidłowe krwawienie z dróg rodnych z powiększeniem macicy; mogą również wystąpić symptomy związane z lokalizacją przerzutów. Choroba rozwija się u kobiet w różnym wieku w związku z przebytą ciążą, nawet długo po menopauzie. Najczęściej występuje po prawidłowej ciąży, następnie – po ciąży zaśniadowej, poronieniu samoistnym, terminacji ciąży i ciąży ektopowej. Etiologia guza miejsca łożyskowego nie została do końca poznana. Uważa się, że główną rolę w patogenezie odgrywają inaktywacja i dysregulacja genu TP53 oraz nadmierna ekspresja EGFR i MIB-1. Histologicznie nowotwór pochodzi z komórek trofoblastu pośredniego, biorących udział w implantacji zarodka. Większość przypadków guza miejsca łożyskowego przebiega łagodnie, ale 10–15% wykazuje kliniczną złośliwość i daje przerzuty, najczęściej do płuc i pochwy. Nowotwór charakteryzuje się podwyższonym poziomem laktogenu łożyskowego i prawidłowym lub podwyższonym poziomem gonadotropiny kosmówkowej. Ostateczne rozpoznanie uzyskuje się na podstawie badania histopatologicznego oraz immunohistochemicznego. Ze względu na wysoką chemiooporność postępowaniem z wyboru jest leczenie chirurgiczne – usunięcie macicy z przydatkami lub bez nich – wraz z następową chemioterapią. Chemioterapia pierwszego rzutu bazuje na schemacie EMA-CO. W przypadku chemiooporności stosuje się EMA-EP. Opisywane są pojedyncze przypadki zastosowania brachyterapii i teleterapii. W monitorowaniu po leczeniu ocenia się stężenia gonadotropiny kosmówkowej i laktogenu łożyskowego we krwi oraz wykonuje badania obrazowe: ultrasonograficzne, rezonans magnetyczny, pozytonową tomografię emisyjną. Rokowanie zależy od stopnia zaawansowania, odstępu czasowego od poprzedniej ciąży i czasu jej trwania oraz indeksu mitotycznego komórek guza. W przypadku guza miejsca łożyskowego ograniczonego do macicy rokowanie jest względnie dobre pod warunkiem wykonania histerektomii. Opisywano kilka pojedynczych przypadków długotrwałych przeżyć dzięki intensywnej i złożonej terapii.

Keywords

EN

EMA-CO; gonadotropina kosmówkowa; guz miejsca łożyskowego; human chorionic gonadotropin; human placental lactogen; laktogen łożyskowy; leczenie chirurgiczne; placental site trophoblastic tumor; surgical treatment

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2015
• Volume: 13
• Issue: 1
• Pages: 59-65

Contributors

author

Adam Cieminski

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku

author

Agnieszka Januszkiewicz

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku

author

Janusz Emerich

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku

References

• Ajithkumar TV, Abraham EK, Rejnishkumar R et al.: Placental site trophoblastic tumor. Obstet Gynecol Surv 2003; 58: 484–488.
• Lage J: Gestational trophoblastic disease. In: Robboy SJ, Anderson M, Russel P (eds.): Pathology of the Female Reproductive Tract. Churchill Livingstone, London 2002: 771–773.
• Xue WC, Guan XY, Ngan HY et al.: Malignant placental site trophoblastic tumor: a cytogenetic study using comparative genomic hybridization and chromosome in situ hybridization. Cancer 2002; 94: 2288–2294.
• Hui P, Parkash V, Perkins AS et al.: Pathogenesis of placental site trophoblastic tumor may require the presence of a paternally derived X chromosome. Lab Invest 2000; 80: 965–972.
• Malik R, Pandya VK, Agrawal G et al.: Placental site trophoblastic tumor: a rare type of gestational trophoblastic neoplasia. Gynaecol Obstet Imaging 2006; 16: 819–821.
• Müller-Höcker J, Obernitz N, Johannes A et al.: P53 gene product and EGF-receptor are highly expressed in placental site trophoblastic tumor. Hum Pathol 1997; 28: 1302–1306.
• Papadopoulos AJ, Foskett M, Seckl MJ et al.: Twenty-five years’ clinical experience with placental site trophoblastic tumors. J Reprod Med 2002; 47: 460–464.
• Monclair T, Abeler VM, Kaern J et al.: Placental site trophoblastic tumor (PSTT) in mother and child: first report of PSTT in infancy. Med Pediatr Oncol 2002; 38: 187–191; discussion 192.
• Feltmate CM, Genest DR, Wise L et al.: Placental site trophoblastic tumor: a 17-year experience at the New England Trophoblastic Disease Center. Gynecol Oncol 2001; 82: 415–419.
• Rhoton-Vlasak A, Wagner JM, Rutgers JL et al.: Placental site trophoblastic tumor: human placental lactogen and pregnancy-associated major basic protein as immunohistologic markers. Hum Pathol 1998; 29: 280–288.
• Kurman RJ: The morphology, biology and pathology of intermediate trophoblast, a look back into the present. Hum Pathol 1991; 22: 847–855.
• Larsen LG, Theilade K, Skibsted L et al.: Malignant placental site trophoblastic tumor. A case report and review of the literature. APMIS Suppl 1991; 23: 138–145.
• Guvendag Guven ES, Guven S, Esinler I et al.: Placental site trophoblastic tumor in a patient with brain and lung metastases. Int J Gynecol Cancer 2004; 14: 558–563.
• Lathrop FC, Lauchlan S, Nayak R et al.: Clinical characteristics of placental site trophoblastic tumor (PSTT). Gynecol Oncol 1988; 31: 32–42.
• Kim SJ: Placental site trophoblastic tumour. Best Pract Res Clin Obstet Gynaecol 2003; 17: 969–984.
• Chang YL, Chang TC, Hsueh S et al.: Prognostic factors and treatment for placental site trophoblastic tumor, Report of 3 cases and analysis of 88 cases. Gynecol Oncol 1999; 73: 216–222.
• Ohmaru T, Yamakawa H, Netsu S et al.: Placental site trophoblastic tumor (PSTT) with multiple metastases and extremely poor prognosis. Int J Clin Oncol 2009; 14: 452–456.
• Baergen RN, Rutgers JL, Young RH et al.: Placental site trophoblastic tumor: a study of 55 cases and review of the literature emphasizing factors of prognostic significance. Gynecol Oncol 2006; 100: 511–520.

• Document Type: review