Skuteczność sterydoterapii w leczeniu limbicznego zapalenia mózgu o prawdopodobnie nieparanowotworowej etiologii – opis przypadku

• Authors: Monika Gołąb-Janowska , Teresa Korwin-Piotrowska , Anna Walecka , Monika Mak , Przemysław Nowacki

Title variants

EN

Successful steroid treatment for probable non-paraneoplastic limbic encephalitis – case report

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Limbiczne zapalenie mózgu (limbic encephalitis, LE) zostało opisane po raz pierwszy w 1960 roku jako zespół kliniczno- -patologiczny występujący u osób dorosłych. Przypadki nieinfekcyjne mają zazwyczaj charakter zespołu paranowotworowego i są wiązane głównie z rakiem drobnokomórkowym płuc. Na tle infekcyjnym powodują wirusy opryszczki pospolitej. Opisano również związane z chorobami autoimmunologicznymi nieparanowotworowe warianty LE (non-paraneoplastic limbic encephalitis, NPLE), w których obserwuje się obecność przeciwciał skierowanych przeciwko antygenom błony komórkowej. Ostatecznie na podstawie obrazu klinicznego, zmian w obrazie tomografii rezonansu magnetycznego (TRM), braku guza i długofalowej obserwacji chorych wyodrębniono grupę innych NPLE, w których nie stwierdza się wymienionych przeciwciał. Przypadki te nie były poprzedzone objawami ostrej infekcji gorączkowej, a wiodącym symptomem wariantu są skroniowe napady padaczkowe. Nieparanowotworowe warianty LE są przykładem potencjalnie odwracalnych wariantów LE. W artykule przedstawiono przypadek LE u 62-letniego mężczyzny, u którego w wieku 60 lat rozwinęły się postępujące zaburzenia pamięci, orientacji i nastroju oraz napady padaczkowe ogniskowe przechodzące w obustronny napad drgawkowy. Badanie TRM uwidoczniło w obrazach T2-zależnych i sekwencji FLAIR patologiczny wzrost intensywności sygnału przyśrodkowych części obu płatów skroniowych. W surowicy krwi nie stwierdzono przeciwciał onkoneuronalnych. Badania dodatkowe pozwoliły z wysokim prawdopodobieństwem wykluczyć obecność nowotworu. Rozpoznano NPLE, którego koncepcję wydaje się umacniać wyraźna poprawa funkcjonowania intelektualnego oraz regresja zmian w badaniu TRM po wdrożeniu sterydoterapii. Brak pewnych kryteriów rozpoznania NPLE nakazuje kilkuletnią katamnezę, obejmującą regularną kontrolę neurologiczną oraz nadzór onkologiczny pacjentów, u których wstępne badania w kierunku nowotworu wypadły ujemnie.

EN

Limbic encephalitis (LE) was first described in the ‘60s as a clinical-pathological syndrome in adults. Non-infectious cases are usually a manifestation of paraneoplastic syndrome, related mostly to small-cell lung cancer. Infection-related LE is usually caused by herpes simplex virus (HSV). Non-paraneoplastic LE subtype (NPLE) accompanying autoimmune diseases with antibodies directed against cell membrane antigens were also described. Basing on clinical symptoms, MRI findings, absence of tumour and long-term follow-up, a still another group of NLPE patients without the abovementioned antibodies has been identified. Here, LE symptoms were not preceded by an acute infection. Temporal lobeepilepsy is a prominent symptom of this variant. NPLE is a potentially reversible LE variant. We report a 62-year-old man, with a two years’ history of memory loss, orientation and mood disorders and seizures. His brain MRI T2-weighted fluid-attenuated inversion recovery (FLAIR) scan revealed classic hyperintense foci within the temporal structures. He had no antibodies against onconeural antigens in serum. There was no evidence of a neoplasm. The entire clinical picture suggested a diagnosis of non-paraneoplastic limbic encephalitis. A course of steroids improved his clinical symptoms with significant resolution of radiological abnormalities. Lacking generally accepted diagnostic criteria of NPLE, we recommend a long-term follow-up with repeated neurological examination and oncological survey of patients presenting without evidence of a malignancy.

Keywords

EN

autoantibodies; autoprzeciwciała; limbic encephalitis; limbiczne zapalenie mózgu; magnetic resonance imaging; neurologiczne zespoły paranowotworowe; paraneoplastic neurological syndrome; steroid therapy; sterydoterapia; tomografia rezonansu magnetycznego

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2012
• Volume: 12
• Issue: 3
• Pages: 176–181

Contributors

author

Monika Gołąb-Janowska

• Katedra i Klinika Neurologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

author

Teresa Korwin-Piotrowska

• Katedra i Klinika Neurologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

author

Anna Walecka

• Zakład Diagnostyki Obrazowej i Radiologii Interwencyjnej, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

author

Monika Mak

• Katedra i Klinika Psychiatrii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

author

Przemysław Nowacki

• Katedra i Klinika Neurologii, Pomorski Uniwersytet Medyczny w Szczecinie

References

• 1. Tüzün E., Dalmau J.: Limbic encephalitis and variants: classification, diagnosis and treatment. Neurologist 2007; 13: 261–271.
• 2. Wainwright M.S., Martin P.L., Morse R.P i wsp.: Human herpes virus 6 limbic encephalitis after stem cell transplantation. Ann. Neurol. 2001; 50: 612–619.
• 3. Gultekin S.H., Rosenfeld M.R., Voltz R. i wsp.: Paraneoplastic limbic encephalitis: neurological symptoms, immunological findings and tumor association in 50 patients. Brain 2000; 123: 1481–1494.
• 4. Buckley C., Oger J., Clover L. i wsp.: Potassium channel antibodies in two patients with reversible limbic encephalitis. Ann. Neurol. 2001; 50: 73–78.
• 5. Vincent A., Buckley C., Schott J.M. i wsp.: Potassium channel antibody-associated encephalopathy: a potentially immunotherapy- responsive form of limbic encephalitis. Brain 2004; 127: 701–712.
• 6. Thieben M.J., Lennon V.A., Boeve B.F. i wsp.: Potentially reversible autoimmune limbic encephalitis with neuronal potassium channel antibody. Neurology 2004; 62: 1177–1182.
• 7. Saiz A., Blanco Y., Sabater L. i wsp.: Spectrum of neurological syndromes associated with glutamic acid decarboxylase antibodies: diagnostic clues for this association. Brain 2008; 131: 2553–2563.
• 8. Matà S., Muscas G.C., Naldi I. i wsp.: Non-paraneoplastic limbic encephalitis associated with anti-glutamic acid decarboxylase antibodies. J. Neuroimmunol. 2008; 199: 155–159.
• 9. Ances B.M., Vitaliani R., Taylor R.A. i wsp.: Treatmentresponsive limbic encephalitis identified by neuropil antibodies: MRI and PET correlates. Brain 2005; 128: 1764–1777.
• 10. Dalmau J., Tüzün E., Wu H.Y. i wsp.: Paraneoplastic anti- N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma. Ann. Neurol. 2007; 61: 25–36.
• 11. Brierley J.B., Corsellis J.A., Hierons R. i wsp.: Subacute encephalitis of later adult life mainly affecting the limbic areas. Brain 1960; 83: 357–368.
• 12. Corsellis J.A., Goldberg G.J., Norton A.R.: “Limbic encephalitis” and its association with carcinoma. Brain 1968; 91: 481–496.
• 13. Graus F., Cordon-Cardo C., Posner J.B.: Neuronal antinuclear antibody in sensory neuronopathy from lung cancer. Neurology 1985; 35: 538–543.
• 14. Graus F., Elkon K.B., Cordon-Cardo C. i wsp.: Sensory neuronopathy and small cell lung cancer: antineuronal antibody that also reacts with the tumor. Am. J. Med. 1986; 80: 45–52.
• 15. Anderson N.E., Rosenblum M.K., Graus F. i wsp.: Autoantibodies in paraneoplastic syndromes associated with smallcell lung cancer. Neurology 1988; 38: 1391–1398.
• 16. Dalmau J., Furneaux H.M., Rosenblum M.K. i wsp.: Detection of the anti-Hu antibody in specific regions of the nervous system and tumor from patients with paraneoplastic encephalomyelitis/sensory neuronopathy. Neurology 1991; 41: 1757–1764.
• 17. Asaoka K., Shoji H., Nishizaka S. i wsp.: Non-herpetic acute limbic encephalitis: cerebrospinal fluid cytokines and magnetic resonance imaging findings. Intern. Med. 2004; 43: 42–48.
• 18. Shoji H., Asaoka K., Ayabe M. i wsp.: Non-herpetic acute limbic encephalitis: a new subgroup of limbic encephalitis? Intern. Med. 2004; 43: 348.
• 19. Mochizuki Y., Mizutani T., Isozaki E. i wsp.: Acute limbic encephalitis: a new entity? Neurosci. Lett. 2006; 394: 5–8.
• 20. Bien C.G., Schulze-Bonhage A., Deckert M. i wsp.: Limbic encephalitis not associated with neoplasm as a cause of temporal lobe epilepsy. Neurology 2000; 55: 1823–1828.

• Document Type: article