Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) u młodej kobiety – opis przypadku, przegląd piśmiennictwa i sposoby leczenia

• Authors: Adam Cieminski , Janusz Emerich

Title variants

EN

Primary small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type (SCCOHT) in a young woman: case report, review of the literature and management options

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Primary small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type (SCCOHT) is an extremely rare neoplasm of the neuroendocrine tumor (NET) family, diagnosed mainly in young women in their second and third decade. In 50-75% of the cases it coexists with mostly asymptomatic hypercalcemia. Due to highly non-specific and cryptic course, much like ovarian cancer, in about half of the cases it is detected in far-advanced clinical stages. Determination of final diagnosis is possible only after surgery, based on comprehensive microscopic and immunohistochemical studies. Management of a primary SCCOHT diagnosed in a 19-year-old woman is discussed in detail. Initial surgical treatment did not result in a correct histological diagnosis. The patient underwent combined treatment, including surgery and chemotherapy. Over 3 years’ follow-up, she has been operated on six-fold. Even using several protocols of adjuvant chemotherapy after surgery, consecutive recurrences of the disease could not be prevented. To date, no uniform management protocol has been developed, due mainly to great rarity of this tumor type and its extremely aggressive behavior. Advanced cases require aggressive surgical treatment, including hysterectomy with adnexectomy and omentectomy. Considerable clinical dilemma is posed by young women, who wish to preserve fertility. Some authors suggest that faced with such an aggressive tumor type, even in early-stage cases, preservation of fertility in young women should not be taken into account. In late-stage cases, cytoreduction is recommended. Adjuvant and neoadjuvant chemotherapy of the pulmonary type (cisplatin + etoposide) is an important part of the therapy. In view of very aggressive behavior of the tumor, selected cases may require high-dose chemotherapy with autologous stem cell rescue (HD-SCR) as first-line adjuvant treatment or, even more frequently, as consolidation treatment. In early-stage cases, great hope is associated with the use of adjuvant radiotherapy after surgery and chemotherapy. SCCOHT is a rare condition with an aggressive clinical course and poor prognosis, where treatment outcomes are still far from satisfactory. In spite of treatment, most patients die during the first two years. Inability to perform large-scale randomized trials results in lack of optimal and universally accepted management protocol. Close cooperation of highly specialized oncologic centers is necessary to promote our understanding of biology of this tumor type.

PL

Pierwotny rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny (SCCOHT) to niezmiernie rzadki nowotwór z grupy guzów neuroendokrynnych (NET), rozpoznawany głównie u młodych kobiet, w drugiej i trzeciej dekadzie życia. W 50-75% przypadków towarzyszy mu najczęściej bezobjawowa hiperkalcemia. Z uwagi na niecharakterystyczny, skryty przebieg, jak w raku jajnika, rozpoznaje się go w około połowy przypadków w zaawansowanej postaci klinicznej. Ustalenie ostatecznego rozpoznania możliwe jest tylko w przebiegu pooperacyjnym po wykonaniu ostatecznej oceny histopatologicznej z uzupełniającym badaniem immunohistochemicznym. Przedstawiono sposób leczenia pierwotnego raka drobnokomórkowego jajnika o typie hiperkalcemicznym stwierdzonego u 19-letniej chorej. Podczas pierwotnego zabiegu operacyjnego nie ustalono prawidłowego rozpoznania histopatologicznego. Pacjentkę poddano leczeniu skojarzonemu obejmującego chirurgię i chemioterapię. W ciągu 3 lat sześciokrotnie operowana. Pomimo stosowania różnych schematów chemioterapii uzupełniającej po leczeniu chirurgicznym nie udało się zapobiec kolejnym wznowom choroby. Jak dotąd nie ma ujednoliconego postępowania leczniczego z uwagi na niezmierną rzadkość występowania tego typu nowotworu, jak również jego wybitnie agresywny charakter. W przypadkach zaawansowanych wymagane jest agresywne postępowanie chirurgiczne obejmujące usunięcie macicy z przydatkami wraz z siecią większą. Olbrzymim dylematem klinicznym są młode kobiety, które chcą zachować płodność. Część autorów uważa, że przy tak agresywnym charakterze tego nowotworu nawet we wczesnych postaciach klinicznego zaawansowania nie powinno się brać pod uwagę zachowania płodności u młodych kobiet. Przy dużym zaawansowaniu klinicznym zalecana jest cytoredukcja. W leczeniu stosuje się chemioterapię, najczęściej adiuwantową, taką jak w typie płucnym – cisplatyna + etopozyd, a także neoadiuwantową. Z uwagi na bardzo agresywny charakter nowotworu w wyselekcjonowanych przypadkach stosuje się chemioterapię wysokodawkową z autologicznym przeszczepem komórek macierzystych szpiku (HD-SCR) jako leczenie uzupełniające I rzutu, jak również częściej jako konsolidację leczenia. Duże nadzieje pokłada się w zastosowaniu radioterapii uzupełniającej po leczeniu skojarzonym obejmującym chirurgię z adiuwantową chemioterapią we wczesnych stopniach zaawansowania klinicznego. Rak drobnokomórkowy jajnika, typ hiperkalcemiczny to rzadki nowotwór o agresywnym przebiegu i niekorzystnym rokowaniu, którego wyniki leczenia są nadal niezadowalające. Większość chorych pomimo leczenia umiera w ciągu dwóch lat od rozpoznania. Niemożność przeprowadzenia badań randomizowanych skutkuje brakiem ustalonego optymalnego, obowiązującego leczenia tego nowotworu. Konieczna jest ścisła współpraca wysokospecjalistycznych ośrodków onkologicznych nad biologią tego nowotworu.

Keywords

EN

diagnosis; leczenie; prognosis; rak drobnokomórkowy jajnika – typ hiperkalcemiczny; recurrence; rokowanie; rozpoznanie; small cell carcinoma of the ovary – hypercalcemic type; treatment; wznowa

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2011
• Volume: 9
• Issue: 3
• Pages: 206-215

Contributors

author

Adam Cieminski

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku, ul. Mickiewicza 12, 76-270 Ustka, tel.: [phone]. Ordynator Oddziału: dr n. med. Adam Cieminski

author

Janusz Emerich

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku. Ordynator Oddziału: dr n. med. Adam Cieminski

References

• 1. Szawłowski A., Bidziński M., śmiertka W. i wsp.: Rekomendacje diagnostyki i leczenia guzów neuroendokrynnych jajnika. Nowotwory 2010; 60: 351-354.
• 2. Young R.H., Oliva E., Scully R.E.: Small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type. A clinicopathological analysis of 150 cases. Am. J. Surg. Pathol. 1994; 18: 1102-1116.
• 3. Reed N., Millan D., Verheijen R., Castiglione M.; ESMO Guidelines Working Group: Non-epithelial ovarian cancer: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann. Oncol. 2010; 21 supl. 5: v31-v36.
• 4. Harrison M.L., Hoskins P., du Bois A. i wsp.: Small cell of the ovary, hypercalcemic type - analysis of combined experience and recommendation for management. A GCIG study. Gynecol. Oncol. 2006; 100: 233-238.
• 5. Dickersin G.R., Kline I.W, Scully R.E.: Small cell carcinoma of the ovary with hypercalcemia: a report of eleven cases. Cancer 1982; 49: 188-197.
• 6. Hamilton S., Beattie G.J., Williams A.R.W: Small cell carcinoma of the ovary: a report of three cases and review of the literature. J. Obstet. Gynaecol. 2004; 24: 169-172.
• 7. Patsner B., Piver M.S., Lele S.B. i wsp.: Small cell carcinoma of the ovary: a rapidly lethal tumor occurring in the young. Gynecol. Oncol. 1985; 22: 233-239.
• 8. Kaltsas G.A., Besser G.M., Grossman A.B.: The diagnosis and medical management of advanced neuroendocrine tumors. Endocr. Rev. 2004; 25: 458-511.
• 9. Soga J., Osaka M., Yakuwa Y.: Carcinoids of the ovary: an analysis of 329 reported cases. J. Exp. Clin. Cancer Res. 2000: 19: 271-280.
• 10. Somak R., Shramana M., Vijay S., Nita K.: Primary carcinoid tumor of the ovary: a case report. Arch. Gynecol. Obstet. 2008; 277: 79-82.
• 11. Oliva E.: Small cell carcinoma of the ovary, hypercalcemic type: an update on an enigmatic neoplasm. Pathology Case Reviews 2006; 11: 43-49.
• 12. Matias-Guiu X., Prat J., Young R.H. i wsp.: Human parathyroid hormone-related protein in ovarian small cell carcinoma. An immunohistochemical study. Cancer 1994; 73: 1878-1881.
• 13. Walt H., Hornung R., Fink D. i wsp.: Hypercalcemic-type of small cell carcinoma of the ovary: characterization of a new tumor line. Anticancer Res. 2001; 21: 3253-3259.
• 14. McCluggage W.G., Oliva E., Connolly L.E. i wsp.: An immunohistochemical analysis of ovarian small cell carcinoma of hypercalcemic type. Int. J. Gynecol. Pathol. 2004; 23: 330-336.
• 15. McCluggage W.G.: Ovarian neoplasms composed of small round cells: a review. Adv. Anat. Pathol. 2004; 11: 288-296.
• 16. Chen L., Dinh T.A., Haque A.: Small cell carcinoma of the ovary with hypercalcemia and ectopic parathyroid hormone production. Arch. Pathol. Lab. Med. 2005; 129: 531-533.
• 17. Nussbaum S.R., Gaz R.D., Arnold A.: Hypercalcemia and ectopic secretion of parathyroid hormone by an ovarian carcinoma with rearrangement of the gene for parathyroid hormone. N. Engl. J. Med. 1990; 323: 1324-1328.
• 18. Holtz G., Johnson T.R. Jr, Schrock M.E.: Paraneoplastic hypercalcemia in ovarian tumors. Obstet. Gynecol. 1979; 54: 483-487.
• 19. Distelmaier F., Calaminus G., Harms D. i wsp.: Ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic type in children and adolescents: a prognostically unfavorable but curable disease. Cancer 2006; 107: 2298-2306.
• 20. Longy M., Toulouse C., Mage P. i wsp.: Familial cluster of ovarian small cell carcinoma: a new Mendelian entity? J. Med. Genet. 1996; 33: 333-335.
• 21. Florell S.R., Bruggers C.S., Matlak M. i wsp.: Ovarian small cell carcinoma of the hypercalcemic type in a 14 month old: the youngest reported case. Med. Pediatr. Oncol. 1999; 32: 304-307.
• 22. Pressey J.G.: The treatment of small cell carcinoma of the ovary hypercalcemic type. Oncol. Rev. 2011; 5: 61-66.
• 23. Pautier P., Ribrag V, Duvillard P. i wsp.: Results of a prospective dose-intensive regimen in 27 patients with small cell carcinoma of the ovary of the hypercalcemic type. Ann. Oncol. 2007; 18: 1985-1989.
• 24. Meganck G., Moerman P., De Schrijver D. i wsp.: A nondiploid, small cell carcinoma of the ovary of the hypercalce-mic type. Int. J. Gynecol. Cancer 1998; 8: 430-433.
• 25. Pruszyński B. (red.): Radiologia. Diagnostyka obrazowa. Rtg, TK, MR i radioizotopy. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2003: 509.
• 26. Hall G.H., Turnbull L.W, Richmond I. i wsp.: Localisation of somatostatin and somatostatin receptors in benign and malignant ovarian tumours. Br. J. Cancer 2002; 87: 86-90.
• 27. Schulz S., Schmitt J., Quednow C. i wsp.: Immunohis-tochemical detection of somatostatin receptors in human ovarian tumors. Gynecol. Oncol. 2002; 84: 235-240.
• 28. Shrimali R.K., Correa P.D., Reed N.S.: Dose-dense and dose-intense chemotherapy for small cell ovarian cancer: 2 cases and review of literature. Med. Oncol. 2011; 28: 766-770.
• 29. Dykgraaf R.H., de Jong D., van Veen M. i wsp.: Clinical management of ovarian small-cell carcinoma of the hyper-calcemic type: a proposal for conservative surgery in an advanced stage of disease. Int. J. Gynecol. Cancer 2009; 19: 348-353.
• 30. Christin A., Lhomme C., Valteau-Couanet D. i wsp.: Successful treatment for advanced small cell carcinoma of the ovary. Pediatr. Blood Cancer 2008; 50: 1276-1277.
• 31. Kanwar VS., Heath J., Krasner C.N., Pearce J.M.: Advanced small cell carcinoma of the ovary in a seventeen-year-old female, successfully treated with surgery and multi-agent chemotherapy. Pediatr. Blood Cancer 2008; 50: 1060-1062.

• Document Type: article