Plamica Schönleina-Henocha u dzieci – rzadkie powikłanie w postaci wgłobienia jelita cienkiego

• Authors: Anna Maślany , Bolesław Kalicki , Anna Jung , Ludmiła Bartoszewicz , Joanna Jutkiewicz-Sypniewska , Piotr Pogorzelski

Title variants

EN

Intussusception of small intestine – a rare complication of Henoch-Schönlein purpura in children

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Henoch-Schönlein purpura (PSH) is a systemic disease, leading to the seizure of small blood vessels of the skin, gastrointestinal tract, kidneys and joints. It may take several clinical forms, from mild skin changes by swelling and painful joints to the chronic kidney disease and serious complications of the gastrointestinal tract leading to life-threatening conditions. Although it has been described in the literature for over two centuries, the exact cause is still not established, and the list of the potential factors involved in its development is still expanding. There is also no uniform treatment algorithm, especially in children. In addition to symptom-relieving medications among which the most important role is played by non-steroidal anti-inflammatory drugs, glucocorticosteroids, cyclophosphamide, azathioprine and cyclosporine A are also given to the patients. The trials with plasma exchange, immunoglobulin, rituximab, or ACE inhibitors are also conducted. The paper presents current views on the pathomechanism, course and treatment in Henoch-Schönlein syndrome. We also present a case of PSH in 7-year-old boy hospitalised because of generalized oedema, joint pain and purpura on the thighs and buttocks. Initially, a relatively mild clinical picture turned into a full-blown syndrome with involvement of the gastrointestinal tract. Venous involvement of the small intestine had led to intussusception with secondary necrosis of the intestine and required surgical intervention with resection of necrotic amended section.

PL

Plamica Schönleina-Henocha (PSH) jest schorzeniem ogólnoustrojowym, prowadzącym do zajęcia małych naczyń krwionośnych skóry, przewodu pokarmowego, nerek oraz stawów. Może przyjmować różne postaci kliniczne: od łagodnych zmian skórnych, poprzez obrzęk i bolesność stawów, aż do przewlekłej choroby nerek i ciężkich powikłań ze strony przewodu pokarmowego, które mogą prowadzić do stanów zagrożenia życia. Chociaż opisuje się ją w literaturze od ponad dwóch wieków, dotąd nie ustalono jej jednoznacznej przyczyny, a lista potencjalnych czynników biorących udział w jej rozwoju jest wciąż rozszerzana. Nie ma również jednorodnych algorytmów leczniczych, szczególnie u dzieci. Oprócz leków objawowych, wśród których najważniejszą rolę odgrywają niesterydowe leki przeciwzapalne, często podaje się także leki immunosupresyjne: glikokortykosteroidy, cyklofosfamid, azatioprynę, cyklosporynę A. Podejmowane są również próby leczenia plazmaferezą, immunoglobulinami, rytuksymabem czy inhibitorami konwertazy angiotensyny. W pracy przedstawiono współczesne poglądy na temat patomechanizmu, przebiegu oraz postępowania w leczeniu zespołu Schönleina-Henocha. Przedstawiono również opis przypadku PSH u 7-letniego chłopca, hospitalizowanego z powodu uogólnionego obrzęku i bólu stawów oraz zmian wybroczynowych na skórze ud i pośladków. Początkowo stosunkowo łagodny obraz kliniczny przerodził się w pełnoobjawowy zespół z zajęciem przewodu pokarmowego. Zajęcie naczyń krwionośnych jelita cienkiego doprowadziło do wgłobienia krętniczo-krętniczego z wtórną martwicą jelita i wymagało interwencji chirurgicznej z resekcją martwiczo zmienionego odcinka.

Keywords

EN

Henoch-Schönlein purpura; bowel necrosis; complications; intussusception; martwica jelit; plamica Schönleina-Henocha; powikłania; vasculitis; wgłobienie; zapalenie naczyń

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2010
• Volume: 6
• Issue: 3
• Pages: 225-230

Contributors

author

Anna Maślany

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Bolesław Kalicki

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Anna Jung

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Ludmiła Bartoszewicz

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Joanna Jutkiewicz-Sypniewska

• Oddział Chirurgii Dziecięcej i Urologii Szpitala Dziecięcego im. prof. dr. med. Jana Bogdanowicza w Warszawie. Kierownik: lek. med. Piotr Pogorzelski

author

Piotr Pogorzelski

• Oddział Chirurgii Dziecięcej i Urologii Szpitala Dziecięcego im. prof. dr. med. Jana Bogdanowicza w Warszawie. Kierownik: lek. med. Piotr Pogorzelski

References

• 1. Sinclair P.: Henoch-Schonlein purpura - a review. Curr. Opin. Allergy Clin. Immunol. 2010; 23: 116-120.
• 2. Olszowska A., Borkowska A., Żelichowski G.: Plamica Schonleina-Henocha - opis przypadku. Pol. Merkur. Lekarski 2008; 24: 335-337.
• 3. Ronkainen J.: Henoch-Schonlein purpura in children: long-term outcome and treatment. Oulu University Press, Oulu 2005.
• 4. Grenda R.: Nefropatia w przebiegu plamicy Henocha-Schonleina. Nefrol. Dializoter. Pol. 2008; 12: 186-192.
• 5. Szyguła-Kotala E., Sąda-Cieślarz M., Buszman Z. i wsp.: Uogólniona postać plamicy Schonleina-Henocha - opis przypadku. Alerg. Astma Immun. 2006; 11: 223-226.
• 6. Silverstein D.M., Greifer I., Folkert V i wsp.: Sequential occurrence of IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura: support for common pathogenesis. Pediatr. Nephrol. 1994; 8: 752-753.
• 7. Levy M., Broyer M., Arsan A. i wsp.: Anaphylactoid purpura nephritis in childhood: natural history and immunopathology. Adv. Nephrol. Necker Hosp. 1976; 6: 183-228.
• 8. Rai A., Nast C., Adler S.: Henoch-Schonlein purpura nephritis. J. Am. Soc. Nephrol. 1999; 10: 2637-2644.
• 9. Chang WL., Yang Y.H., Lin Y.T. i wsp.: Gastrointestinal manifestations in Henoch-Schonlein purpura: a review of 261 patients. Acta Paediatr. 2004; 93: 1427-1431.
• 10. Dinier G., Bek K., Aęikgoz Y. i wsp.: Acute pancreatitis as a presenting feature of Henoch-Schonlein purpura. Turk. J. Pediatr. 2010; 52: 191-193.
• 11. Choong C.K., Beasley S.W: Intra-abdominal manifestations of Henoch-Schonlein purpura. J. Pediatr. 1998; 34: 405-409.
• 12. Cull D.L., Rosario V, Lally K.P. i wsp.: Surgical implications of Henoch-Schonlein purpura. J. Pediatr. Surg. 1990; 25: 741-743.
• 13. Altugan F.S., Ozen S., Aktay-Ayaz N. i wsp.: Treatment of severe Henoch-Schonlein nephritis: justifying more immunosuppression. Turk. J. Pediatr. 2009; 51: 551-555.
• 14. Tullus K., Marks S.D.: Vasculitis in children and adolescents. Pediatr. Drugs 2009; 11: 375-380.
• 15. Tizard E.J.: Henoch-Schonlein purpura. Arch. Dis. Child. 1999; 80: 380-383.
• 16. Balmelli C., Laux-End R., Di Rocco D. i wsp.: Purpura Schonlein-Henoch: Verlauf bei 139 Kindern [Schoenlein-Henoch purpura: Course in 139 children]. Schweiz Med. Wochenschr. 1996; 126: 293-298.
• 17. Blanco R., Martinez-Taboada VM., Rodriguez-Valverde V i wsp.: Henoch-Schonlein purpura in adulthood and childhood; two different expressions of the same syndrome. Arthritis Rheum. 1997; 40: 859-864.
• 18. Oko A.: Układowe zapalenie naczyń - aspekty immunologiczne. Nefrologia i Nadciśnienie Tętnicze 2004; 3 (12): 63-68.
• 19. Davin J.C., ten Berge I.J., Weening J.J.: What is the difference between IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis? Kidney Int. 2001; 59: 823-834.
• 20. Brendel-Mffler K., Hahn A., Schneppenheim R. i wsp.: Laboratory signs of activated coagulation are common in Henoch-Schonlein purpura. Pediatr. Nephrol. 2001; 16: 1084-1088.
• 21. De Mattia D., Penza R., Giordano P. i wsp.: Von Wille -brand factor and factor XIII in children with Henoch-Schonlein purpura. Pediatr. Nephrol. 1998; 9: 603-605.
• 22. Choi S.J., Park S.K., Uhm WS. i wsp.: A case of refractory Henoch-Scholein purpura treated with thalidomide. Korean J. Intern. Med. 2002; 17: 270-273.
• 23. Huber A.M., King J., McLaine P. i wsp.: A randomized, placebo-controlled trial of prednisone in early Henoch-Schonlein purpura. BMC Med. 2004; 2: 2-7.
• 24. Traptani S., Micheli A., Grisolia F. i wsp.: Henoch-Schonlein purpura in childhood: epidemiological analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin. Arthritis Rheum. 2005; 35: 143-153.
• 25. Hattori M., Ito K., Konomoto T. i wsp.: Plasmapheresis as the sole therapy for rapidly progressive Henoch-Schonlein purpura nephritis in children. Am. J. Kidney Dis. 1999; 33: 427-433.
• 26. Donnithorne K.J., Atkinson T.P., Hinze C.H. i wsp.: Rituximab therapy for severe refractory chronic Henoch-Schonlein purpura. J. Pediatr. 2009; 155: 136-139.
• 27. Narchi H.: Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for Henoch-Schonlein purpura with normal or minimal urinary findings: a systemic review. Arch. Dis. Child. 2005; 90: 916-920.
• 28. Ronkainen J., Nuutinen M., Koskimies O.: The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002; 360: 666-670.
• 29. Coppo R., Andrulli S., Amore A. i wsp.: Predictors of outcome in Henoch-Schonlein nephritis in children and adults. Am. J. Kidney Dis. 2006; 47: 993-1003.

• Document Type: article