Nerwiakowłókniakowatość typu 2 – opis przypadku

• Authors: Wojciech Ślusarczyk , Anna Antonowicz-Olewicz , Stanisław J. Kwiek , Damian Kocur , Wojciech Kukier , Piotr Bażowski , Nikodem Przybyłko , Wiesław Marcol , Krzysztof Suszyński , Adam Wlaszczuk , Ryszard Sordyl , Joanna Lewin-Kowalik

Title variants

EN

Neurofibromatosis type II – case report

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

W niniejszej pracy przedstawiono przypadek 49-letniej chorej z nerwiakowłók-niakowatością typu 2 (neurofibromatosis type II – NF-2), rozpoznaną w wieku 34 lat. Omówiono NF-2 jako jedną z fakomatoz, w której występują m.in. mno-gie zmiany nowotworowe ośrodkowego układu nerwowego (OUN), przede wszystkim osłoniaki, jak nerwiaki i schwannoma, ale również oponiaki, wyściół-czaki, glejaki włosowatokomórkowe i inne łagodne nowotwory OUN [1]. Jest to choroba genetycznie uwarunkowana, tym samym nieuleczalna [2], a jedynym sposobem postępowania z chorymi na NF-2 jest dokładna diagnostyka obrazowa, wczesne rozpoznawanie zmian guzowatych OUN i ich usuwanie [3]. Szczególnie ważne jest wczesne rozpoznawanie i leczenie osłoniaków nerwu słuchowego (n. VIII), gdyż tylko wówczas istnieje możliwość zachowania słuchu i w związku z tym zapewnienie komfortu życia chorym z NF-2. Operacyjne usuwanie osłoniaków n. VIII jest zasadniczym sposobem ich leczenia [1].

EN

We present a case report of a 49-year-old female patient with type II neurofi-bromatosis (NF-2), recognized at the age of 34. NF-2 is one of the phakomatoses in which multiple neoplasms of the central nervous system (CNS) occur: neuromas (Schwannomas), meningiomas, ependymomas, pilocytic astrocytomas and other benign neoplasms. NF-2 is an incurable genetic disorder and the only way to treat patients is detailed diagnostic imaging, early recognition and removal CNS tumors. The most important aspect is to recognize and cure Schwannomas of the acoustic nerve in their early stages because it is the only way to prevent hearing loss and to help NF-2 patients to maintain a good quality of life. The main way to treat Schwannomas of the acoustic nerves is their surgical removal.

Keywords

EN

acoustic neuroma (Schwannoma); fakomatozyneurofibromatosis type II; nerwiakowłókniakowatość typu 2; osłoniak (nerwiak) nerwu słuchowego; phakomatoses

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2014
• Volume: 68
• Issue: 5
• Pages: 395–398

Contributors

author

Wojciech Ślusarczyk

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach ul. Medyków 14 40-752 Katowice tel./fax [phone]

author

Anna Antonowicz-Olewicz

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Stanisław J. Kwiek

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Damian Kocur

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Wojciech Kukier

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Piotr Bażowski

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Nikodem Przybyłko

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Wiesław Marcol

• Katedra i Zakład Fizjologii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Krzysztof Suszyński

• Katedra Fizjoterapii Wyższej Szkoły Biznesu w Dąbrowie Górniczej

author

Adam Wlaszczuk

• Katedra i Zakład Fizjologii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Ryszard Sordyl

• Katedra i Klinika Neurochirurgii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

author

Joanna Lewin-Kowalik

• Katedra i Zakład Fizjologii Wydziału Lekarskiego w Katowicach Śląskiego Uniwersytetu Medycznego w Katowicach

References

• 1. Evans D.G., Kalamarides M., Hunter-Schaedle K. et al. Consensus recommendations to accelerate clinical trials for neurofibromatosis type 2. Clin. Cancer. Res. 2009; 15: 5032–5039.
• 2. Zajączek S. Nerwiakowłóknikowatosć typu 2. Post. Nauk Med. 2008; 8: 515–518 .
• 3. Goutagny S., Kalamarides M. Meningiomas and Neurofibromatosis. Springer Science + Bussines media, 2010.
• 4. Zarys neurochirurgii. Red. M. Ząbek. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 1999, s. 108–123.
• 5. Desouza C.E., Nagpal R.D. Neurofibromatosis 2 (bilateral acustic schwannomas). What is it? A review of literature and an update. J. Postgrad. Med. 1992; 38: 27–31.
• 6. Marona M., Zwolińska G., Turaj W., Szczudlik A. Nerwiakowłókniakowatość typu 2 u dzieci – trudności diagnostyczne. Neurol. Neurochir. Pol. 2008; 42: 178–184.
• 7. Holland K. , Kaye A.H. Spinal tumors in neurofibromatosis-2: management considerations – a review. J. Clin. Neurosci. 2009; 16: 169–177.
• 8. Sharma M.S ., Singh R ., Kale S.S ., Agrawal D ., Sharma B.S ., Mahapatra A.K . Tumor control and hearing preservation after Gamma Knife radiosurgery for vestibular schwannomas in neurofibromatosis type 2. J. Neurooncol. 2010 Jun; 98: 265–270.
• 9. Combs S.E., Volk S., Schulz-Ertner D., Huber P.E., Thilmann C., Debus J. Management of acoustic neuromas with fractionated stereotactic radiotherapy (FSRT): long-term results in 106 patients treated in a single institution. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 2005; 63: 75–81.
• 10. Riina H.A ., Burkhardt J.K ., Santillan A., Bassani L ., Patsalides A ., Boockvar J.A . Short-term clinico-radiographic response to super-selective intra-arterial cerebral infusion of Bevacizumab for the treatment of vestibular schwannomas in Neurofibromatosis type 2. Interv. Neuroradiol. 2012; 18: 127–132.

• Document Type: article