Determinants of Health-Related Quality of Life in Polish Patients with CF – Adolescents’ and Parents’ Perspectives

• Authors: Urszula Borawska-Kowalczyk , Dorota Sands

Title variants

PL

Czynniki Wpływające na Jakość Życia Związaną ze Zdrowiem Wśród Polskich Pacjentów z Mukowiscydozą – Perspektywa Nastolatków i Rodziców

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

Aim: 1. Evaluation of health–related quality of life (HRQOL) in adolescents with cystic fibrosis (CF). 2. Evaluation of HRQOL in children with CF from the parents’ perspective. 3. Evaluation of the relationship between HRQOL and both medical and psychosocial factors. Material and methods: Health-related quality of life was measured with the Cystic Fibrosis Questionnaire − Revised. Seventy patients with cystic fibrosis, aged 14-18 years completed the version for adolescents and adults (CFQ-R 14+) and 70 parents of children aged 6-13 years filled out the version for parents (CFQ-R 6-13). Scores ranged from 0 to 100, with higher scores indicating a better quality of life. Disease severity was assessed by lung function test, nutritional status, chronic Pseudomonas aeruginosa infection and type of CFTR gene mutation. Social indices i.e. the patient’s school attendance and the parent’s work status were collected. Results: In the adolescents’ opinion, Eating problems and Digestive functioning got the highest rate, whereas Vitality, Treatment burden, Health perceptions and Weight got the lowest. Boys estimated their Physical functioning significantly higher than girls. When evaluating their children’s quality of life, parents granted the highest score to Physical, Respiratory and Digestive functioning and the lowest results were attributed to Treatment burden. Nutritional status and lung function impairment turned out to be predictors of some other domains but not psychosocial ones. The chronic Pseudomonas aeruginosa infection had an influence on several quality of life areas from the parents’ perspective. School attendance had a significant impact on many aspects of the adolescents’ functioning. Conclusions: 1. The study revealed that the health-related quality of life of CF children and adolescents is moderately good. 2. Digestive functioning was one of the highest scored domains, while Treatment burden was one of the lowest, according to both the adolescents’ and the parents’ perception. 3. The potential impact of disease severity was clearly marked in the group of younger children, whose healthrelated quality of life was assessed by the parents. Self-evaluation conducted by adolescents was more subjective. 4. School attendace was an important factor of the quality of life. Further research is required in order to find other psychosocial indices.

PL

Cel: 1. Ocena jakości życia związanej ze zdrowiem wśród nastolatków z mukowiscydozą. 2. Ocena jakości życia związanej ze zdrowiem dzieci z mukowiscydozą z perspektywy rodzica. 3. Ocena związku pomiędzy jakością życia związaną ze zdrowiem i medycznymi oraz społecznymi czynnikami. Materiał i metody: Jakość życia związana ze zdrowiem była mierzona Kwestionariuszem Jakości Życia w Mukowiscydozie. Siedemdziesięciu pacjentów z mukowiscydozą, w wieku 14-18 lat wypełniło wersję przeznaczoną dla adolescentów i dorosłych (CFQ-R 14+) oraz 70 rodziców dzieci w wieku 6-13 lat wypełniło wersję dla rodziców (CFQ-R 6-13). Zakres możliwych punktów wahał się od 0 do 100, przy czym wyższy wynik świadczy o lepszej jakości życia. Stopień zaawansowania choroby określony był za pomocą testu wydolności płuc, stanu odżywienia, przewlekłego zakażenia Pseudomonas aeruginosa oraz typu mutacji genu CFTR. Zebrano również informacje dotyczące formy nauczania, z jakiej korzysta dziecko (uczęszcza do szkoły vs nauczanie indywidualne w warunkach domowych) oraz statusu zawodowego rodzica. Wyniki: W ocenie nastolatków, Zachowania związane z jedzeniem i Funkcjonowanie układu oddechowego uzyskały najwyższe wyniki, podczas gdy Witalność, Ograniczenia związane z leczeniem oraz Masa ciała uzyskały najniższe. Chłopcy istotnie wyżej niż dziewczynki ocenili swoje Funkcjonowanie fizyczne. Z perspektywy rodzica, jakość życia ich dzieci jest najwyższa w obszarach: Funkcjonowanie fizyczne, Funkcjonowanie układu oddechowego i pokarmowego, a najniższe dotyczy Ograniczeń związanych z leczeniem. Stan odżywienia oraz funkcja płuc ujawniły się, jako predyktory części mierzonych obszarów, ale nie psychospołecznych aspektów. Przewlekłe zakażenia Pseudomonas aeruginosa wykazało istotny wpływ na większość obszarów jakości życia z perspektywy rodzica. Uczęszczanie do szkoły miało istotny wpływ na wiele aspektów funkcjonowania adolescentów. Wnioski: 1. Badanie wykazało umiarkowanie dobrą jakość życia związaną ze zdrowiem dzieci i młodzieży z mukowiscydozą. 2. Funkcjonowanie układu pokarmowego było najwyżej ocenianym obszarem, podczas gdy Ograniczenia związane z leczeniem oceniono najniżej zarówno w grupie nastolatków, jak irodziców. 3. Potencjalny wpływ stopnia zaawansowania choroby wyraźniej zaznaczył się w grupie młodszych dzieci, których jakość życia związana ze zdrowiam oceniana była przez rodziców. Samoocena dokonana przez nastolatków była bardziej subiektywna. 4. Zaobserwowano, że uczęszczanie do szkoły było istotnym czynnikiem wpływającym na jakość życia. W celu ustalenia innych czynników psychospołecznych konieczne są dalsze badania.

Keywords

EN

Adolescent; Cystic Fibrosis; Cystic Fibrosis Questionnaire; Health Related Quality of Life

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Wydawnictwo ALUNA
• Journal: Developmental Period Medicine
• Year: 2015
• Issue: 1
• Pages: 127-136

Contributors

author

Urszula Borawska-Kowalczyk

• Cystic Fibrosis Centre, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland

author

Dorota Sands

• Cystic Fibrosis Centre, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland

References

• 1. Walkowiak J, Pogorzelski A, Sands D, Skorupa W, Milanowski A, Nowakowska A, et al. Zasady rozpoznawania i leczenia mukowiscydozy. Zalecenia Polskiego Towarzystwa Mukowiscydozy 2009 Poznań − Warszawa – Rzeszów. Standardy Medyczne. 2009;352-378.
• 2. Nowakowska A, Orlik T, Sands D. Zasady postępowania leczniczego w CF w: red. Mazurczak T. Mukowiscydoza. Dziedziczenie, epidemiologia, diagnostyka, leczenie. Roche, Warszawa, 2006.
• 3. Szyndler JE, Towns SJ, van Asperen PP, McKay KO. Psychological and family functioning and quality of life in adolescents with cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2005;4,2:135-144.
• 4. Bregnballe V, Schiøtz PO, Boisen KA, Pressler T, Thastum M. Barriers to adherence in adolescents and young adults with cystic fibrosis: a questionnaire study in young patients and their parents. Patient Prefer Adherence. 2011;5:507-515.
• 5. Royce FH, Carl JC. Health-related quality of life in cystic fibrosis. Curr Opin Pediatr. 2011;23,5:535-540.
• 6. Dębska G. Jakość życia chorych na mukowiscydozę. Acta Pneum Allergol Pediatr. 2003;6,3:39-42.
• 7. Przybysz A, Kurlak A. Jakość życia związana ze zdrowiem w praktyce pediatrycznej. Pediatr Pol. 2006;81,8:587-591.
• 8. Kerem E, Conway S, Elborn S, Heijerman H. and For the Consensus Committee: Standards of care for patients with cystic fibrosis: a European consensus. J Cyst Fibr. 2005;4:7-26.
• 9. Quittner AL, Buu A, Messer MA, Modi AC, Watrous M. Development and Validation of the Cystic Fibrosis Questionnaire (CFQ) in the United States: A healthrelated quality of life measure for cystic fibrosis. Chest. 2005;128:2347-2354.
• 10. Quittner AL, Sawicki GS, McMullen A, Rasouliyan L, Pasta DJ, Yegin A, et al. Psychometric evaluation of the Cystic Fibrosis Questionnaire-Revised in a national sample. Qual Life Res. 2012;21,7:1267-1278.
• 11. Britto MT, Kotagal UR, Chenier T, Tsevat J, Atherton HD, Wilmott RW. Differences between Adolescents’ and parents’ reports of health-related quality of life in cystic fibrosis. Pediatr Pulm. 2004;37:165-171.
• 12. Havermans T, Vreys M, Proesmans M, De Boeck C. Assessment of agreement between parents and children on healthrelated quality of life in children with cystic fibrosis. Child Care, Health and Development. 2006;32:1-7.
• 13. Sands D, Borawska-Kowalczyk U. Polska adaptacja Kwestionariusza Jakości Życia przeznaczonego dla dzieci i dorosłych chorych na mukowiscydozę oraz ich rodziców (CFQ-R). Pediatr Pol. 2009;84,2:165-172.
• 14. Wenninger K, Aussage P, Wahn U, Staab D, German Cystic Fibrosis Questionnaire study group. The revised German Cystic Fibrosis Questionnaire: validation of a diseasespecific health-related quality of life instrument. Qual Life Res. 2003;12,1:77-85. 15. Klijn PH, van Stel HF, Quittner AL, van der Net J, Doeleman W, van der Schans CP, van der Ent CK. Validation of the Dutch cystic fibrosis questionnaire (CFQ) in adolescents and adults. J Cyst Fibr. 2004;3:29-36.
• 16. Rozov T, Cunha MT, Nascimento O, Quittner AL, Jardim JR. Linguistic validation of cystic fibrosis quality of life questionnaires. J Pediatria. 2006;82,2:151-156.
• 17. Palczewska I, Niedźwiedzka Z. Wskaźniki rozwoju somatycznego dzieci i młodzieży warszawskiej. Med Wieku Rozwoj. 2001;5,10:17-118.
• 18. Lee TWR, Brown KG, Conway SP, Dentonb M, Littlewood JM. Evaluation of a new definition for chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients. J Cyst Fibros. 2003;2:29-34.
• 19. Hegarty M, Macdonald J, Watter P, Wilson C. Quality of life in young people with cystic fibrosis: effects of hospitalization, age and gender, and differences in parent/child perceptions. Child Care Health Dev. 2009;35:462-468.
• 20. Schmidt A, Wenninger K, Niemann N, Wahn U, Staab D. Health-related quality of life in children with cystic fibrosis: validation of the German CFQ-R. Health Qual Life Outcomes. 2009;2,7:97

• Document Type: undetermined