Rodzeństwo z zespołem chorej zatoki

• Authors: Natalia Rogińska , Katarzyna Bieganowska , Monika Brzezinska-Paszke , Maria Miszczak-Knecht , Maria Posadowska , Katarzyna Pręgowska , Wanda Kawalec

Title variants

EN

Sick sinus syndrome in siblings

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Sick sinus syndrome (SSS) describes an arrhythmia phenotype attributed to dysfunction of sinus node. It is frequently associated with heart disease and occurs in the elderly, much rarer in children, and it also may occur in the foetus. The typical arrhythmias for sinus node disease in standard or Holter electrocardiogram (ECG) is the basis of diagnosis. Paediatric patients may be asymptomatic, may have impaired exercise tolerance, syncope, or fainting. Sinus node dysfunction in a young person without associated heart disease is suspected to be congenital and needs a deepening of family history. In the article is presented siblings with sinus node disease. In both of the children with normal heart, on ECG sinus bradycardia with supraventricular wandering pacemaker dominates. Up to now, none of them had presented any symptom. They do not require a permanent cardiac pacing. Because of the potential progression of the disease they need to be under the cardiologic observation. The children’s father suffered from bradycardia, in their grandfather a peacemaker was implanted when he was young. The mother and brother of those children have normal cardiac rhythm. The occurrence of sinus node dysfunction in children, their father and their grandfather suggests a familial sick sinus syndrome.

PL

Zespołem chorej zatoki (sick sinus syndrome) nazywa się arytmię związaną z dysfunkcją węzła zatokowo‑ -przedsionkowego. Arytmia ta najczęściej towarzyszy organicznej chorobie serca i występuje u osób w podeszłym wieku, znacznie rzadziej u dzieci, niekiedy jest rozpoznawana już w życiu płodowym. Podstawą rozpoznania jest udokumentowanie typowych dla choroby węzła zatokowego zaburzeń rytmu serca w standardowym lub holterowskim zapisie elektrokardiograficznym (EKG). Pacjenci pediatryczni mogą być bezobjawowi, ale mogą również charakteryzować się upośledzoną tolerancją wysiłku, zasłabnięciami czy omdleniami. Dysfunkcja węzła zatokowego u osoby młodej, bez współistniejącej choroby serca może wskazywać na wrodzoną, zwykle rodzinnie występującą postać choroby. W takich przypadkach konieczne jest przeprowadzenie bardziej szczegółowego wywiadu w rodzinie. W artykule opisano przypadek rodzeństwa z chorobą węzła zatokowego. U obydwojga dzieci z prawidłową anatomią serca w zapisach EKG dominowała bradykardia zatokowa z okresowym nadkomorowym wędrowaniem rozrusznika serca. Dotychczas u żadnego z nich nie wystąpiły objawy choroby. Nie wymagają leczenia stałą stymulacją serca. Z uwagi na możliwość progresji choroby pozostają pod opieką poradni kardiologicznej. Ojciec dzieci również ma wolny rytm serca, a dziadkowi wszczepiono w młodym wieku rozrusznik serca. Matka rodzeństwa oraz ich brat mają prawidłowy rytm serca. Występowanie dysfunkcji węzła zatokowego u dzieci, ich ojca i dziadka sugeruje rodzinną postać choroby.

Keywords

EN

bradycardia; bradykardia; children; congenital arrhythmia; dysfunction of sinus node; dysfunkcja węzła zatokowego; dzieci; familial sick sinus syndrome; rodzinny zespół chorej zatoki; wrodzona arytmia

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2012
• Volume: 8
• Issue: 3
• Pages: 233-238

Contributors

author

Natalia Rogińska

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec

author

Katarzyna Bieganowska

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec. Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej, Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Pracowni: dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska, prof. nadzw.

author

Monika Brzezinska-Paszke

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec. Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej, Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Pracowni: dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska, prof. nadzw.

author

Maria Miszczak-Knecht

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec. Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej, Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Pracowni: dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska, prof. nadzw.

author

Maria Posadowska

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec. Pracownia Elektrofizjologii Klinicznej, Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Pracowni: dr hab. n. med. Katarzyna Bieganowska, prof. nadzw.

author

Katarzyna Pręgowska

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec

author

Wanda Kawalec

• Klinika Kardiologii, Instytut „Pomnik – Centrum Zdrowia Dziecka”. Kierownik Kliniki: prof. dr hab. n. med. Wanda Kawalec

References

• 1. Scott O., Macartney F.J., Deverall PB.: Sick sinus syndrome in children. Arch. Dis. Child. 1976; 51: 100-105.
• 2. Bacos J.M., Eagan J.T, Orgain E.S.: Congenital familial nodal rhythm. Circulation 1960; 22: 887-895.
• 3. Hoffman B.F., Cranefield P.F.: Electrophysiology of the Heart. Futura Publishing Company, Inc., Mount Kisco, Nowy Jork 1976.
• 4. Zipes D.P, Issa Z.F., Miller J.M.: Arytmologia kliniczna i elektrofizjologia. Tom 1. Uzupełnienie książki Choroby serca Braunwalda. Red. pol. wyd. Opolski G., Koźluk E., Urban & Partner, Wrocław 2010: 123-132.
• 5. Kugler J.D., Yabek S.M.: Sick sinus syndrome: clinical features and non-invasive evaluation. W: Yabek S.M., Gillette PC., Kugler J.D. (red.): The Sinus Node in Pediatrics. Churchill Livingstone, Londyn 1984: 48.
• 6. Kugler J.D.: Sinoatrial disorders. W: Gillette PC., Garson A. Jr (red.): Pediatric Arrhythmias, Electrophysiology, and Pacing. Saunders, Filadelfia 1990.
• 7. Southall D.P, Johnston F., Shinebourne E.A., Johnston PG.: 24-hour electrographic study of heart rate and rhythm patterns in population of healthy children. Br. Heart J. 1981; 45: 281-291.
• 8. Montague T.J., Taylor P.G., Stockton R i wsp.: The spectrum of cardiac rate and rhythm in normal newborns. Pediatr. Cardiol. 1982; 2: 33-38.
• 9. Viitasalo M.T, Kala R., Eisalo A.: Ambulatory electrocardiographic recording in endurance athletes. Br. Heart J. 1982; 47: 213-220.
• 10. Yabek S.M., Jarmakani J.M.: Sinus node dysfunction in children, adolescents, and young adults. Pediatrics 1978; 61: 593-598.
• 11. Hesslein PS.: Noninvasive diagnosis of dysrhythmias. W: Gillette PC., Garson A. Jr (red.): Pediatric Cardiac Dysrhythmias. Grune and Stratton, Nowy Jork 1981: 59.
• 12. Kozłowski D.: Zaburzenia przewodzenia w elektrokardiografii. Wydawnictwo Akademia Medycyny, Warszawa 2011: 9, 37-40, 44-52.
• 13. Grupa Robocza Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego ds. stymulacji serca i resynchronizacji we współpracy z Europejskim Towarzystwem Rytmu Serca: Wytyczne dotyczące stymulacji serca i resynchronizacji. Tłumaczenie oryginalnego tekstu: Guidelines for cardiac pacing and cardiac resynchronization therapy: The Task Force for Cardiac Pacing and Cardiac Resynchronization Therapy of the European Society of Cardiology. Developed in collaboration with the European Heart Rhythm Association. Eur. Heart J. 2007; 28: 2256-2295.
• 14. Gentlesk PJ., Markwood T.T., Atwood J.E.: Chronotropic incompetence in a young adult: case report and literature review. Chest 2004; 125: 297-301.
• 15. Szymaniak E.: Choroba węzła zatokowego. W: Kubicka K. Bieganowska K. (red.): Zaburzenia rytmu serca u dzieci. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2001: 283-305.
• 16. Yabek S.M., Dillon T., Berman W. Jr, Niland C.J.: Symptomatic sinus node dysfunction in children without structural heart disease. Pediatrics 1982; 69: 590-593.
• 17. Beder S.D., Gillette PC., Garson A. Jr i wsp.: Symptomatic sick sinus syndrome in children and adolescents as the only manifestation of cardiac abnormality or associated with unoperated congenital heart disease. Am. J. Cardiol. 1983; 51: 1133-1136.
• 18. Ector H., Van der Hauwaert L.G.: Sick sinus syndrome in childhood. Br. Heart J. 1980; 44: 684-691.
• 19. Guillerm F., Gudin M., Desnos M. i wsp.: Sick sinus syndrome in children with a “healthy heart”. Apropos of 2 cases with direct endocavitory tracing of the sinoatrial block. Ann. Cardiol. Angeiol. (Paris) 1989; 38: 143-146.
• 20. Nordenberg A., Varghese PJ., Nugent E.W: Spectrum of sinus node dysfunction in two siblings. Am. Heart J. 1976; 91: 507-512.
• 21. Radford D.J., Izukawa T: Sick sinus syndrome. Symptomatic cases in children. Arch. Dis. Child. 1975; 50: 879-885.
• 22. Schott J.J., Alshinawi C., Kyndt F. i wsp.: Cardiac conduction defects associate with mutations in SCN5A. Nat. Genet. 1999; 23: 20-21.
• 23. Benson D.W, Wang D.W, Dyment M. i wsp.: Congenital sick sinus syndrome caused by recessive mutations in the cardiac sodium channel gene (SCN5A). J. Clin. Invest. 2003; 112: 1019-1028.
• 24. Milansesi R., Baruscotti M., Gnecchi-Ruscone T., DiFrancesco D.: Familial sinus bradycardia associated with mutation in cardiac pacemaker channel. N. Engl. J. Med. 2006; 354: 151-157.
• 25. Surawicz B., Hariman R.J.: Follow-up of the family with congenital absence of sinus rhythm. Am. J. Cardiol. 1988; 61: 467-469.
• 26. Holm H., Gudbjartsson D.F., Sulem P. i wsp.: A rare variant in MYH6 is associated with high risk of sick sinus syndrome. Nat. Genet. 2011; 43: 316-320.
• 27. Nof E., Glikson M., Antzelevitch C.: Genetics and sinus node dysfunction. J. Atr. Fibrillation 2009; 1: 328-336.

• Document Type: article