Grayscale ultrasound characteristics of autosomal dominant polycystic kidney disease severity – an adult and pediatric cohort study

• Authors: Marcin Strzelczyk , Michał Podgórski , Susan Afshari , Marcin Tkaczyk , Monika Pawlak-Bratkowska , Piotr Grzelak

Title variants

PL

Ocena ultrasonograficzna zaawansowania autosomalnego dominującego zwyrodnienia wielotorbielowatego nerek – badanie na grupie dorosłych i dzieci

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

Introduction: The most common hereditary kidney condition is autosomal dominant polycystic kidney disease. It is the cause of 5–10% of end-stage renal disease. Its symptoms are generally late-onset, typically leading to development of hypertension and chronic kidney disease. Ultrasonography is the imaging modality of choice in its diagnosis and management. The aim of this study is to determine the diagnostic value of grayscale ultrasound imaging in evaluating disease severity. Materials and methods: The study group consisted of 81 patients diagnosed with autosomal dominant polycystic kidney disease, 35 adults and 46 children. Inclusion criterion for adults was the presence of at least 10 large cysts in each kidney; children included into the study had developed at least 1 large renal cyst in each kidney. The number of large cysts, echogenicity of kidney parenchyma, cortical thickness and presentation of cortex/medulla boundary were assessed with the use of Logiq E9 apparatus (GE Healthcare, Netherlands). Patients were divided into groups, based on these morphological parameters. Kidney function was assessed according to serum creatinine concentration and creatinine clearance. Statistical analysis was performed, with p-value lower than 0.05 considered as significant. Results: The number of cysts and the degree of parenchymal dysfunction were the determinants of creatinine level and creatinine clearance, with the second predictor proving stronger. Conclusions: We recommend that an ultrasound kidney examination in patients with polycystic kidney disease should include evaluating renal parenchyma and the number of cysts for better assessment of disease severity.

PL

Autosomalne dominujące wielotorbielowate zwyrodnienie nerek to najczęstsza dziedziczna choroba tego narządu. Stanowi ono przyczynę 5–10% przypadków schyłkowej niewydolności nerek. Jej objawy pojawiają się późno – z reguły prowadzi do rozwoju nadciśnienia tętniczego oraz przewlekłej choroby nerek. Ultrasonografia jest metodą z wyboru w obrazowaniu tego schorzenia, zarówno w diagnostyce, jak i leczeniu. Celem pracy była ocena wartości diagnostycznej badania ultradźwiękowego w określaniu stopnia zaawansowania choroby. Materiał i metoda: Grupa badana składała się z 81 chorych, u których zdiagnozowano autosomalne dominujące zwyrodnienie wielotorbielowate nerek, w tym 35 dorosłych i 46 dzieci. Kryteria włączenia u dorosłych obejmowały obecność co najmniej 10 dużych torbieli w każdej nerce, a u dzieci – co najmniej 1 dużej torbieli w każdej nerce. Liczba dużych torbieli, echogeniczność miąższu nerek, grubość warstwy korowej i obecność zróżnicowania korowo-rdzeniowego były oceniane przy użyciu aparatu Logiq E9 (GE Healthcare, Holandia). Pacjentów podzielono na grupy zgodnie z ich wskaźnikami morfologicznymi. Funkcję nerek oceniono zgodnie z osoczowym stężeniem kreatyniny i klirensem kreatyniny. W analizie za istotną statystycznie przyjęto wartość p < 0,05. Wyniki: Liczba torbieli i stopień upośledzenia funkcji miąższu były determinantami stężenia kreatyniny i klirensu kreatyniny; stopień upośledzenia funkcji miąższu okazał się bardziej istotny. Wnioski: W celu dokonania lepszej oceny aktywności choroby u pacjentów z torbielowatym zwyrodnieniem nerek rekomendujemy ultradźwiękową ocenę miąższu nerek oraz liczby torbieli. Artykuł w wersji polskojęzycznej jest dostępny na stronie http://jultrason.pl/index.php/wydawnictwa/volume-17-no-69

Keywords

EN

B-mode; autosomal dominantpolycystic kidneydisease; children; ultrasound

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Journal of Ultrasonography
• Year: 2017
• Volume: 17
• Issue: 69
• Pages: 85–90

Contributors

author

Marcin Strzelczyk

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Diagnostic Imaging, Łódź, Poland

author

Michał Podgórski

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Diagnostic Imaging, Łódź, Poland

author

Susan Afshari

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Pediatrics, Immunology and Nephrology, Łódź, Poland

author

Marcin Tkaczyk

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Pediatrics, Immunology and Nephrology, Łódź, Poland

author

Monika Pawlak-Bratkowska

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Pediatrics, Immunology and Nephrology, Łódź, Poland

author

Piotr Grzelak

• Polish Mother’s Memorial Hospital Research Institute, Department of Diagnostic Imaging, Łódź, Poland

References

• 1. Iglesias CG, Torres VE, Offord KP, Holley KE, Beard CM, Kurland LT: Epidemiology of adult polycystic kidney disease, Olmsted County, Minnesota: 1935–1980. Am J Kidney Dis 1983; 2: 630–639.
• 2. Pei Y, Obaji J, Dupuis A, Paterson AD, Magistroni R, Dicks E et al.: Unified criteria for ultrasonographic diagnosis of ADPKD. J Am Soc Nephrol 2009; 20: 205–212.
• 3. Dell KM: The spectrum of polycystic kidney disease in children. Adv Chronic Kidney Dis 2011; 18: 339–347.
• 4. Fick GM, Johnson AM, Strain JD, Kimberling WJ, Kumar S, Manco- -Johnson ML et al.: Characteristics of very early onset autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 1993; 3: 1863–1870.
• 5. Reed B, McFann K, Kimberling WJ, Pei Y, Gabow PA, Christopher K et al.: Presence of de novo mutations in autosomal dominant polycystic kidney disease patients without family history. Am J Kidney Dis 2008; 52: 1042–1050.
• 6. Harris PC, Bae KT, Rossetti S, Torres VE, Grantham JJ, Chapman AB et al.: Cyst number but not the rate of cystic growth is associated with the mutated gene in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Am Soc Nephrol 2006; 17: 3013–3019.
• 7. Franz KA, Reubi FC: Rate of functional deterioration in polycystic kidney disease. Kidney Int 1983; 23: 526–529.
• 8. Chang KS, Seung HK, Curie A: Grayscale and Doppler ultrasonographic findings reflecting disease severity in autosomal dominant polycystic kidney disease. J Med Ultrasound 2008; 16: 65–73.
• 9. Chapman AB, Johnson A, Gabow PA, Schrier RW: The renin-angiotensin-aldosterone system and autosomal dominant polycystic kidney disease. N Engl J Med 1990; 323: 1091–1096.
• 10. Chapman AB, Stepniakowski K, Rahbari-Oskoui F: Hypertension in autosomal dominant polycystic kidney disease. Adv Chronic Kidney Dis 2010; 17: 153–163.
• 11. Chapman AB, Bost JE, Torres VE, Guay-Woodford L, Bae KT, Landsittel D et al.: Kidney volume and functional outcomes in autosomal dominant polycystic kidney disease. Clin J Am Soc Nephrol 2012; 7: 479–486.
• 12. Bhutani H, Smith V, Rahbari-Oskoui F, Mittal A, Grantham JJ, Torres VE et al.: A comparison of ultrasound and magnetic resonance imaging shows that kidney length predicts chronic kidney disease in autosomal dominant polycystic kidney disease. Kidney Int 2015; 88: 146–151.
• 13. Bakker J, Olree M, Kaatee R, de Lange EE, Moons KG, Beutler JJ et al.: Renal volume measurements: Accuracy and repeatability of US compared with that of MR imaging. Radiology 1999; 211: 623–628.
• 14. O’Neill WC, Robbin ML, Bae KT, Grantham JJ, Chapman AB, Guay- -Woodford LM et al.: Sonographic assessment of the severity and progression of autosomal dominant polycystic kidney disease: The Consortium of Renal Imaging Studies in Polycystic Kidney Disease (CRISP). Am J Kidney Dis 2005; 46: 1058–1064.
• 15. O’Neill WC: Renal relevant radiology: Use of ultrasound in kidney disease and nephrology procedures. Clin J Am Soc Nephrol 2014; 9: 373–381.
• 16. Nahm AM, Ritz E: Acquired renal cysts. Nephrol Dial Transplant 2001; 16: 1506–1508.
• 17. Siddappa JK, Singla S, Al Ameen M, Rakshith SC, Kumar N: Correlation of ultrasonographic parameters with serum creatinine in chronic kidney disease. J Clin Imaging Sci 2013; 3: 28.

• Document Type: article