Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u młodzieży – etiologia i leczenie na podstawie opisu przypadków

• Authors: Beata Banaszak , Aurelia Morawiec-Knysak , Piotr Adamczyk , Maria Szczepańska

Title variants

EN

Rapidly progressive glomerulonephritis in adolescents – aetiology and treatment based on case reports

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek jest chorobą charakteryzującą się nagłym spadkiem wartości filtracji kłębuszkowej w stosunkowo krótkim czasie, spowodowanym obecnością półksiężyców w ponad 50% kłębuszków nerkowych. Prezentowany opis dwóch przypadków przedstawia gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek u młodzieży jako chorobę o niejednorodnej etiologii, mogącą ujawnić się zarówno w przebiegu wtórnych do układowych zapaleń naczyń, jak i pierwotnych glomerulopatii. W pierwszym przypadku u 11-letniej dziewczynki objawom zespołu nefrytycznego przebiegającego z niewydolnością nerek towarzyszyła obecność w surowicy przeciwciał przeciwko mieloperoksydazie, co w połączeniu z obrazem histopatologicznym nerki wskazującym na skąpoimmunologiczne, gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek dało podstawę do rozpoznania zapalenia naczyń ograniczonego do nerek. W drugim przypadku u 16-letniego chłopca niekorzystny przebieg ostrego popaciorkowcowego kłębuszkowego zapalenia nerek z cechami ciężkiego i przetrwałego upośledzenia filtracji kłębuszkowej stanowił wskazanie do weryfikacji diagnozy w kierunku gwałtownie postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek w oparciu o badanie biopsyjne. Szybka diagnostyka i włączenie skojarzonego leczenia immunosupresyjnego dały pacjentom szansę na zachowanie funkcji nerek.

EN

Rapidly progressive glomerulonephritis is a disease characterised by an abrupt drop in glomerular filtration rate in a short period of time, which is caused by crescent formation seen in at least 50% of glomeruli. Two cases presented below illustrate rapid progressive glomerulonephritis in adolescents as a disease of heterogeneous aetiology that can develop both in the course of primary glomerulopathies and glomerulopathies secondary to systemic vasculitis. In the first case of an 11-year-old girl, nephritic syndrome with renal failure was accompanied by the presence of anti-myeloperoxidase antibodies in the serum, which in combination with the histopathological picture of the kidneys indicating pauci-immune rapidly progressive glomerulonephritis was the basis for the diagnosis of renal limited vasculitis. In the second case of a 16-year-old boy, an adverse course of acute post-streptococcal glomerulonephritis with features of severe and persistent glomerular filtration impairment was an indication for the verification of the diagnosis and identification of rapidly progressive glomerulonephritis based on a biopsy examination. Prompt diagnosis and inclusion of combined immunosuppressive therapy provided the chance to preserve renal function.

Keywords

EN

gwałtownie postępujące kłębuszkowe zapalenie nerek; młodzież; ostrekłębuszkowe zapalenie nerek; zapalenie naczyń ograniczone do nerek

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2017
• Volume: 13
• Issue: 2
• Pages: 246–252

Contributors

author

Beata Banaszak

• Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

author

Aurelia Morawiec-Knysak

• Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

author

Piotr Adamczyk

• Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

author

Maria Szczepańska

• Katedra i Klinika Pediatrii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik: dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

References

• 1. Couser WG: Rapidly progressive glomerulonephritis: classification, pathogenetic mechanisms and therapy. Am J Kidney Dis 1988; 11: 449–464.
• 2. Andrassy K, Küster S, Waldherr R et al.: Rapidly progressive glomerulonephritis: analysis of prevalence and clinical course. Nephron 1991; 59: 206–212.
• 3. Savige J, Davies D, Falk RJ et al.: Antineutrophil cytoplasmic antibodies and associated diseases: a review of the clinical and laboratory features. Kidney Int 2000; 57: 846–862.
• 4. Raff A, Hebert T, Pullman J et al.: Crescentic post-streptococcal glomerulonephritis with nephrotic syndrome in the adult: is aggressive therapy warranted? Clin Nephrol 2005; 63: 375–380.
• 5. Moroni G, Ponticelli C: Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis: early treatment is a must. Autoimmun Rev 2014; 13: 723–729.
• 6. Dhaygude A, Griffith M, Cairns T et al.: Prolonged treatment with low-dose intravenous pulse cyclophosphamide may reduce rate of relapse in ANCA-associated vasculitis. Nephron Clin Pract 2004; 97: 154–159.
• 7. De Groot K, Rasmussen N, Bacon PA et al.: Randomized trial of cyclophosphamide versus methotrexate for induction of remission in early systemic antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis. Arthritis Rheum 2005; 52: 2461–2469.
• 8. Hu W, Liu C, Xie H et al.: Mycophenolate mofetil versus cyclophosphamide for inducing remission of ANCA vasculitis with moderate renal involvement. Nephrol Dial Transplant 2008; 23: 1307–1312.
• 9. Booth AD, Almond MK, Burns A et al.: Outcome of ANCAassociated renal vasculitis: a 5-year retrospective study. Am J Kidney Dis 2003; 41: 776–784.
• 10. Kawai H, Banno S, Kikuchi S et al.: Retrospective analysis of factors predicting end-stage renal failure or death in patients with microscopic polyangiitis with mainly renal involvement. Clin Exp Nephrol 2014; 18: 795–802.

• Document Type: article