Rak jajowodu – obraz kliniczny, diagnostyka, leczenie. Opis przypadku

• Authors: Adam Cieminski , Jan Lewandowski , Janusz Emerich

Title variants

EN

Fallopian tube carcinoma – clinical picture, diagnosis, treatment. Case study

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Pierwotny rak jajowodu to rzadki nowotwór, o nie do końca znanej etiologii, rozpoznawany najczęściej w 4.–6. de­kadzie życia. Przypuszcza się, że na jego rozwój mają wpływ czynniki genetyczne, hormonalne i reprodukcyjne podobne jak w przypadku raka jajnika. Jedynym udokumentowanym czynnikiem związanym z etiologią tego nowo­tworu są germinalne mutacje genu BRCA1 i BRCA2. Z uwagi na rzadkość występowania oraz trudności diagno­styczne dotyczące zmian rozrostowych w obrębie jajowodu we wczesnej fazie choroby rozpoznanie pierwotnego raka jajowodu ustalane jest najczęściej w trakcie zabiegu operacyjnego lub po uzyskaniu ostatecznego wyniku bada­nia histopatologicznego. Proces chorobowy we wczesnych stadiach przebiega skąpoobjawowo lub bezobjawowo. W 15% przypadków występuje tzw. triada Latzki, czyli zespół klasycznych objawów pierwotnego raka jajowodu, będących następstwem wypełniania i opróżniania częściowo zablokowanego przez proces chorobowy jajowodu. Jedną z cech raka jajowodu jest możliwość występowania rozsiewu wewnątrzotrzewnowego już w przypadku zmian ograniczonych do śluzówki jajowodu, zwykle przed zajęciem przez proces chorobowy jajników. Przedstawiono przypadek pierwotnego raka jajowodu u 47-letniej kobiety, rozpoznanego dopiero śródoperacyjnie. Pacjentkę przez 6 miesięcy przed hospitalizacją leczono – bez efektu – zachowawczo, nie mogąc ustalić właściwego rozpoznania. Chorą poddano leczeniu chirurgicznemu i chemioterapii. Po uzyskaniu wyniku doraźnego badania histopatolo­gicznego, potwierdzającego obecność procesu nowotworowego w obrębie jajowodu, przeprowadzono radykalne leczenie operacyjne, obejmujące wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, wyrostkiem robaczkowym i węzłami chłonnymi biodrowymi oraz chirurgiczną ocenę stopnia zaawansowania, jak w przypadku raka jajnika. W leczeniu uzupełniającym zastosowano chemioterapię z użyciem pochodnej platyny i leku z grupy taksanów. Podstawę le­czenia raka jajowodu stanowi zabieg chirurgiczny. W przypadku młodych kobiet, pragnących zachować płodność, we wczesnych stadiach choroby możliwe jest postępowanie oszczędzające. W późniejszych stadiach wykonuje się wycięcie macicy z przydatkami, siecią większą, węzłami chłonnymi miednicznymi i okołoaortalnymi oraz pobie­ra się rozmazy cytologiczne lub wykonuje biopsję otrzewnej zgodnie z protokołem jak w przypadku raka jajnika. W stadiach zaawansowanych postępowanie obejmuje wykonanie pierwotnej lub wtórnej operacji cytoredukcyjnej. W leczeniu uzupełniającym stosuje się chemioterapię zarówno I, jak i II rzutu według schematów takich jak w le­czeniu raka jajnika. Obecnie nie ma rekomendacji dotyczących stosowania radioterapii i hormonoterapii w lecze­niu adiuwantowym. Do najważniejszych czynników prognostycznych należą stopień zaawansowania klinicznego i brak optymalnej cytoredukcji (zmiany resztkowe >2 cm). W porównaniu z rakiem jajnika rak jajowodu wykazuje większą tendencję do zajęcia przestrzeni pozaotrzewnowej i wystąpienia przerzutów odległych. Ponieważ obja­wy kliniczne pojawiają sie w nim wcześniej, częściej rozpoznawany jest we wczesnych stopniach zaawansowania. Lepsze rokowanie co do przeżycia w przypadkach zaawansowanej choroby wskazuje na odmienną niż w raku jaj­nika biologię nowotworu.

EN

Primary fallopian tube carcinoma (PFTC) is a rare tumor diagnosed mainly between the fourth and sixth decade of the patient’s life. The etiology of this cancer remains unknown. Presumably, genetic, hormonal, and reproductive fac­tors like the ones in ovarian cancer may increase the PFTC risk. The germ-line BRCA1 and BRCA2 mutation is the only documented risk factor related to its etiology. Given the rarity of the incidence and diagnostic difficulties con­cerning the fallopian tube hyperplasic changes in early stages of disease, the diagnosis of PFTC is most often intra­operative and/or happens after the settlement of the final histopathological diagnosis. The pathologic process in early stages is characterized by a stingy or asymptomatic course. The Latzko’s triad, the group of classical symp­toms of PFTC, is reported in 15% of cases. It is caused by infilling and decompression of partly blocked oviduct by the pathological process. One of the PFTC signs is the presence of retroperitoneal spread in the endosalpinx before ovaries are involved. The paper presents the case of PFTC treatment in 47-year-old patient diagnosed only intraop­eratively, who was subject to conservative treatment 6 months prior to hospitalization – with no result. During this time appropriate diagnosis was not obtained. Combined treatment including surgery and chemotherapy was applied. After obtaining intraoperative positive histopathological exam for fallopian tube neoplastic process, radical surgical treatment was performed. The patient underwent the hysterectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic lymphadenectomy and surgical staging like in ovarian cancer. The adjuvant chemotherapy according to platinum and taxan protocol was administered. The surgical treatment is the base of fallopian tube therapy. In young women in early-stage of the disease, who wish to preserve fertility, conservative treatment is allowed. In other cases hyster­ectomy, adnexectomy, omentectomy, pelvic and para-aortic lymphadenectomy cytological smears and peritoneum sampling like in ovarian cancer protocol are made. In advanced cases the treatment includes the primary and sec­ondary cytoreduction. In adjuvant therapy the first and the second line chemotherapy is used like in ovarian cancer protocols. At present there are not recommendations for hormonotherapy or adjuvant radiotherapy. The most important prognostic factors are the stage of the disease and the lack of optimal cytoreduction (residual tumor >2 cm). When compared to ovarian cancer, primary fallopian tube cancer more often tends to involve retroperito­neal space and to metastasize distantly. Due to the facts that its clinical symptoms appear earlier, it is diagnosed at earlier stages. A better prognosis regarding the survival in advanced cases points to a different biology of the neo­plasm than the one in the ovarian cancer.

Keywords

EN

czynniki prognostyczne; diagnosis; fallopian tube carcinoma; leczenie; prognosis; prognostic factors; rak jajowodu; rokowanie; rozpoznanie; treatment

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2013
• Volume: 11
• Issue: 3
• Pages: 217–228

Contributors

author

Adam Cieminski

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku. Ordynator Oddziału: dr n. med. Adam Cieminski

author

Jan Lewandowski

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku. Ordynator Oddziału: dr n. med. Adam Cieminski

author

Janusz Emerich

• Oddział Ginekologii i Położnictwa w Ustce, Wojewódzki Szpital Specjalistyczny w Słupsku. Ordynator Oddziału: dr n. med. Adam Cieminski

References

• 1.Kotarski J., Bednarek W.: Rak jajowodu. W: Markowska J., Mądry R. (red.): Zarys ginekologii onkologicznej. Tom 2, Ter­media, Poznań 2012: 199–207.
• 2.Gadducci A., Landoni F., Sartori E. i wsp.: Analysis of treat­ment failures and survival of patients with fallopian tube carci­noma: a cooperation task force (CTF) study. Gynecol. Oncol. 2001; 81: 150–159.
• 3.Pectasides D., Pectasides E., Economopoulos T.: Fallopian tube carcinoma: a review. Oncologist 2006; 11: 902–991.
• 4.Kosary C., Trimble E.L.: Treatment and survival for women with fallopian tube carcinoma: a population-based study. Gynecol. Oncol. 2002; 86: 190–191.
• 5.Mizuuchi H., Mori Y., Sato K. i wsp.: High incidence of point mutation in K-ras codon 12 in carcinoma of the fallopian tube. Cancer 1995; 76: 86–90.
• 6.Aziz S., Kuperstein G., Rosen B. i wsp.: A genetic epidemio­logical study of carcinoma of the fallopian tube. Gynecol. Oncol. 2001; 80: 341–345.
• 7.Levine D.A., Argenta P.A., Yee C.J. i wsp.: Fallopian tube and primary peritoneal carcinomas associated with BRCA muta­tions. J. Clin. Oncol. 2003; 21: 4222–4227.
• 8.Zweemer R.P., Van Diest P.J., Verheijen R.H.M. i wsp.: Molec­ular evidence linking primary cancer of the fallopian tube to BRCA1 germline mutations. Gynecol. Oncol. 2000; 76: 45–50.
• 9.Brose M.S., Rebbeck T.R., Calzone K.A. i wsp.: Cancer risk estimates for BRCA1 mutation carriers identified in a risk eval­uation program. J. Natl Cancer Inst. 2002; 94: 1365–1372.
• 10.Ajithkumar T.V., Minomole A.L., John M.M., Ashokku­mar O.S.: Primary fallopian tube carcinoma. Obstet. Gyne­col. Surv. 2005; 60: 247–252.
• 11.Crum C.P., McKeon F.D., Xian W.: BRCA, the oviduct, and the space and time continuum of pelvic serous carcinogenesis. Int. J. Gynecol. Cancer 2012; 22 supl. 1: S29–S34.
• 12.Wenzl R., Lehner R., Drager M. i wsp.: Unsuspected primary tubal carcinoma during operative laparoscopy. Gynecol. Oncol. 1998; 68: 240–243.
• 13.Makarewicz M., Bieliński M., Chmielewska W. i wsp.: Pier­wotny rak jajowodu – opis przypadku. Perinatol. Neonatol. Ginekol. 2010; 3: 310–312.
• 14.Meng M.L., Gan-Gao, Scheng-Sun i wsp.: Diagnosis of pri­mary adenocarcinoma of the fallopian tube. J. Cancer Res. Clin. Oncol. 1985; 110: 136–140.
• 15.Hu C.Y., Taymor M.L., Hertig A.T.: Primary carcinoma of the fallopian tube. Am. J. Obstet. Gynecol. 1950; 59: 58–67.
• 16.Sedlis A.: Carcinoma of fallopian tube. Surg. Clin. Am. 1978; 58: 121–129 .
• 17.Bidus M.A., Maxwell G.L., Rose G.S.: Fallopian tube cancer. W: Di Saia P.J., Creasman W.T., Mannel R.S. i wsp. (red.): Clinical Gynecologic Oncology. Elsevier, 2012; 13: 357–368.
• 18.Kojs Z., Urbański K., Reinfuss M. i wsp.: Whole abdominal external beam radiation in the treatment of primary carcinoma of the fallopian tube. Gynecol. Oncol. 1997; 65: 473–477.
• 19.Khunamornpong S., Suprasert P., Chiangmai W.N. i wsp.: Metastatic tumors to the ovaries: a study of 170 cases in northern Thailand. Int. J. Gynecol. Cancer 2006; 16: 132–138.
• 20.Papakonstantinou K., Antoniou A., Palialexis K. i wsp.: Fallo­pian tube cancer presenting as inflammatory breast carcino­ma: report of a case and review of the literature. Eur. J. Gynaecol. Oncol. 2009; 30: 568–571.
• 21.Buyukkurt S., Vardar M.A., Zeren H. i wsp.: Fallopian tube carcinoma metastatic to the pericardium and breast. Eur. J. Gynaecol. Oncol. 2009; 30: 335–337.
• 22.Hałoń A., Rabczyński J.: PCNA and laminin as prognostic factors in primary fallopian tube carcinoma. Folia Marphol. (Warsz.) 2003; 49: 475–478.
• 23.Moore K.N., Moxley K.M., Fader A.N. i wsp.: Serous fallopi­an tube carcinoma: a retrospective, multi-institutional case-con­trol comparison to serous adenocarcinoma of the ovary. Gyne­col. Oncol. 2007; 107: 398–403.
• 24.Wethington S.L., Herzog T.J., Seshan V.E. i wsp.: Improved survival for fallopian tube cancer: a comparison of clinical characteristics and outcome for primary fallopian tube and ovarian cancer. Cancer 2008; 113: 3298–3306.
• 25.Barakat R.R., Rubin S.C., Saigo P.E. i wsp.: Cisplatin-based combination chemotherapy in carcinoma of the fallopian tube. Gynecol. Oncol. 1991; 42: 156–160.

• Document Type: article