PL EN


Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results
2011 | 11 | 2 | 96-99
Article title

Rdzeniak – heterogenność utkania histopatologicznego

Content
Title variants
EN
Medulloblastoma – heterogeneous histopathology
Languages of publication
PL
Abstracts
EN
Medulloblastoma is the most common paediatric brain tumour. It is a malignant embryonal tumour of the cerebellum with predominantly neuronal differentiation and tendency to metastasises via CSF pathways. The WHO classification of CNS tumours (2007) distinguishes classic medulloblastoma and four variants: desmoplastic/nodular (D/N), medulloblastoma with extensive nodularity (MBEN), anaplastic medulloblastoma and large cell medulloblastoma. Classic medulloblastoma consists of sheets of small cells with prominent nucleus and scant cytoplasm. Neoplastic cells of classic medulloblastoma might be elongated with oval nuclei and display moderate nuclear pleomorphism. Some classic tumours contain Homer Wright rosettes or palisades. The main histopathological features of D/N medulloblastoma and MBEN are nodules of differentiated neurocytic cells and internodular desmoplasia. Anaplasia in medulloblastoma is defined as marked nuclear pleomorphism, cell molding, cell wrapping, high mitotic activity and apoptosis. The large cell medulloblastoma contains groups of large cells with round nuclei with a single nucleolus. Because of the rarity of the pure large cell medulloblastoma and mixture of large cell and anaplastic phenotypes in some medulloblastoma, it is suggested to combine the two variants into a single category of large cell/anaplastic medulloblastoma. MBENs and D/N medulloblastomas in infants have better prognosis than classic tumours. Large cell/anaplastic medulloblastomas are more aggressive tumours.
PL
Rdzeniak to wysoce złośliwy nowotwór zarodkowy wieku rozwojowego występujący w tylnej jamie czaszki, najczęściej w robaku móżdżku. Nowotwór ten szybko rozprzestrzenia się drogą płynu mózgowo-rdzeniowego. Obecna klasyfikacja WHO (2007) wyróżnia rdzeniaka klasycznego i cztery jego warianty: desmoplastyczny/guzkowy, z silnie wyrażoną guzkowością, anaplastyczny i wielkokomórkowy. Rdzeniak klasyczny to guz bogatokomórkowy, złożony z małych komórek z wyraźnym jądrem i skąpą cytoplazmą. Niekiedy w utkaniu guza występują rozety Homera Wrighta. Rdzeniak desmoplastyczny/guzkowy charakteryzuje się obecnością obszarów guzkowych o zmniejszonej komórkowości otoczonych przez pola bogatokomórkowe z wyraźną desmoplazją. Rdzeniak prezentujący silnie wyrażoną guzkowość występuje zwykle u dzieci poniżej 3. roku życia i jest nowotworem, w którym dojrzewanie neurocytarne jest zaawansowane. Warianty guzkowe rdzeniaka występujące u małych dzieci cechują się lepszą prognozą niż wariant klasyczny guza. Rdzeniak wielkokomórkowy charakteryzuje się obecnością dużych komórek z okrągłym jądrem i wyraźnym jąderkiem. W wariancie anaplastycznym rdzeniaka komórki nowotworowe wykazują wyraźny pleomorfizm jądrowy, wzajemnie się modelują, intensywnie się dzielą i ulegają apoptozie. Ze względu na rzadkość występowania guzów o fenotypie wyłącznie wielkokomórkowym, a znacznie częściej rdzeniaków zawierających zarówno komórki charakterystyczne dla rdzeniaka wielkokomórkowego, jak i komórki o fenotypie anaplastycznym, postuluje się używanie wspólnej nazwy rdzeniak anaplastyczny/ wielkokomórkowy. Nowotwory te charakteryzują się wyjątkowo agresywnym przebiegiem klinicznym.
Discipline
Publisher

Year
Volume
11
Issue
2
Pages
96-99
Physical description
Contributors
  • Zakład Patologii, Instytut Pomnik Centrum Zdrowia Dziecka, al. Dzieci Polskich 20, 04-730 Warszawa, tel.: 22 815 19 60, wgwgrajkowska75@gmail.com
References
  • 1. Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D., Cavenee W.K. (red.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. International Agency for Research on Cancer, Lyon 2007.
  • 2. Louis D.N., Ohgaki H., Wiestler O.D. i wsp.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. Acta Neuropathol. 2007; 114: 97-109.
  • 3. Ellison D.: Classifying the medulloblastoma: insights from morphology and molecular genetics. Neuropathol. Appl. Neurobiol. 2002; 28: 257-282.
  • 4. Ellison D.W.: Childhood medulloblastoma: novel approaches to the classification of a heterogeneous disease. Acta Neuropathol. 2010; 120: 305-316.
  • 5. Gilbertson R.J., Ellison D.W.: The origins of medulloblastoma subtypes. Annu. Rev. Pathol. 2008; 3: 341-365.
  • 6. Gulino A., Arcella A., Giangaspero F.: Pathological and molecular heterogeneity of medulloblastoma. Curr. Opin. Oncol. 2008; 20: 668-675.
  • 7. McManamy C.S., Pears J., Weston C.L. i wsp.; Clinical Brain Tumour Group: Nodule formation and desmoplasia in medulloblastomas – defining the nodular/desmoplastic variant and its biological behavior. Brain Pathol. 2007; 17: 151-164.
  • 8. Giangaspero F., Perilongo G., Fondelli M.P. i wsp.: Medulloblastoma with extensive nodularity: a variant with favorable prognosis. J. Neurosurg. 1999; 91: 971-977.
  • 9. Eberhart C.G., Burger P.C.: Anaplasia and grading in medulloblastomas. Brain Pathol. 2003; 13: 376-385.
  • 10. Giangaspero F., Rigobello L., Badiali M. i wsp.: Large-cell medulloblastomas. A distinct variant with highly aggressive behavior. Am. J. Surg. Pathol. 1992; 16: 687-693.
  • 11. McManamy C.S., Lamont J.M., Taylor R.E. i wsp.; United Kingdom Children’s Cancer Study Group: Morphophenotypic variation predicts clinical behavior in childhood nondesmoplastic medulloblastomas. J. Neuropathol. Exp. Neurol. 2003; 62: 627-632.
Document Type
article
Publication order reference
Identifiers
YADDA identifier
bwmeta1.element.psjd-61d1a26e-7668-434e-af2e-d558be28e9fb
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.