Primary antiphospholipid syndrome – case report

• Authors: Aleksandra Kawczyk-Krupka , Grzegorz Cieślar , Kamila Dubik , Andrzej Dubik , Aleksander Sieroń

Title variants

PL

Pierwotny zespół antyfosfolipidowy – opis przypadku

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

INTRODUCTION Antiphospholipid syndrome (APS) is one of the most common thrombocytophilias; unfortunately, it is not recognized often enough. 2–5% of the population suffering from APS syndrome has an increased level of antiphospholipid antibodies and in 30–50% of those persons, the symptoms of APS may occur. The lack of proper prevention in undiagnosed patients causes severe complications and the most frequent reasons for mortality in those patients include cerebral stroke, intracerebral haemorrhage, encephalopathies, acute coronary syndromes and infections. CASE HISTORY A 27 year-old woman with hypercoagulability of the blood, who presented recurrent incidents of venous-arterial thrombosis including a left-side pulmonary embolism is described. One year before an actual hospitalization, the patient suffered from venous thrombosis of the left lower limb, complicated by left-sided pneumonia with accompanying exudative pleurisy and subsequent constant dyspnea. Based on an updated diagnostic algorithm she was diagnosed as having primary APS and was successfully treated. CONCLUSIONS The present case suggests that APS should be considered in every case of hypercoagulability of the blood with recurrent thrombosis at an atypical localization or of an atypical etiology. The initial diagnosis could be confirmed by determination of anticardiolipin antibodies classes IgM and IgG, with verification after 3 months. Constant anticoagulant treatment maintaining the International Normalized Ratio (INR) in the range of 2.0–3.0 not only enables the subsidence of symptoms without any time-limit, but also in the case of serious complications such as a pulmonary embolism, but also prevents recurrent incidents of venousarterial thrombosis in the future.

PL

WSTĘP Zespół antyfosfolipidowy (APS) będący jedną z najczęstszych trombocytofilii, nie jest, niestety, rozpoznawany dostatecznie często. Podwyższony poziom przeciwciał antyfosfolipidowych w surowicy ma 2–5% populacji pacjentów z zespołem APS, a u 30–50% z nich mogą wystąpić objawy tego zespołu. Brak właściwej prewencji u pacjentów niezdiagnozowanych może prowadzić do poważnych powikłań. Najczęstszymi przyczynami śmiertelności u tych chorych są: udar mózgowy, krwotok śródczaszkowy, encefalopatie, ostre zespoły wieńcowe oraz infekcje. OPIS PRZYPADKU W pracy opisano 27-letnią pacjentkę z nadkrzepliwością krwi i nawracającymi epizodami zakrzepicy żylno-tętniczej, w tym zatorowością lewego płuca. Rok przed obecną hospitalizacją u pacjentki wystąpiła zakrzepica żylna lewej kończyny dolnej, powikłana przez lewostronne zapalenie płuca z towarzyszącym odczynem opłucnowym i następczą trwałą dusznością. Opierając się na aktualnym algorytmie diagnostycznym, rozpoznano u pacjentki pierwotny zespół antyfosfolipidowy, który poddano skutecznemu leczeniu. WNIOSKI Przedstawiony przypadek sugeruje, że pierwotny zespół antyfosfolipidowy powinien być rozważany w każdym przypadku nadkrzepliwości krwi z nawracającymi epizodami zakrzepicy o nietypowej lokalizacji i etiologii. Wstępne rozpoznanie może być potwierdzone poprzez oznaczenie stężenia przeciwciał antykardiolipinowych klas IgM i IgG, z weryfikacją po 3 miesiącach. Przewlekłe leczenie przeciwkrzepliwe utrzymujące wartość wskaźnika INR w zakresie 2,0–3,0 zapewnia nie tylko nieograniczone czasowo ustąpienie objawów klinicznych, również w przypadku poważnych powikłań jak zatorowość płucna, ale także zapobiega występowaniu nawracających epizodów zakrzepicy żylno-tętniczej w przyszłości.

Keywords

EN

anticardiolipin antibodies; anticoagulant therapy; antiphospholipid syndrome; leczenie przeciwkrzepliwe; nawracająca zakrzepica; przeciwciała antykardiolipinowe; recurrent thrombosis; zespół antyfosfolipidowy

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2013
• Volume: 67
• Issue: 1
• Pages: 78–83

Contributors

author

Aleksandra Kawczyk-Krupka

• Department and Clinic of Internal Diseases, Angiology and Physical Medicine School of Medicine with the Division of Dentistry in Zabrze Medical University of Silesia in Katowice, Poland

author

Grzegorz Cieślar

• Department and Clinic of Internal Diseases, Angiology and Physical Medicine, School of Medicine witht the Division of Dentistry in Zabrze Medical University of Silesia in Katowice 15 Batorego Street 41-902 Bytom, Poland tel./fax [phone]

author

Kamila Dubik

• Division of Cardiology, Specialistic Hospital no. 4, Bytom, Poland

author

Andrzej Dubik

• Division of Cardiology, Specialistic Hospital no. 4, Bytom, Poland

author

Aleksander Sieroń

• Department and Clinic of Internal Diseases, Angiology and Physical Medicine School of Medicine with the Division of Dentistry in Zabrze Medical University of Silesia in Katowice, Poland

References

• 1. Hughes G.R.V. Thrombosis, abortion, cerebral disease and lupus coagulant. Br. Med. J. 1983; 187: 1088–1089.
• 2. Hughes G.R.V. Hughes’ syndrome: The antiphospholipid syndrome. A historical view. Lupus 1998; 7(Suppl 2): S1–S4.
• 3. Saigal R., Kansal A., Mittal M., Singh Y., Ram H. Antiphospholipid antibody syndrome. J. Assoc. Physicians India 2010; 58: 176–184.
• 4. Lockshin M.D. Update on antiphospholipid syndrome. Bull. NYU Hosp. Jt. Dis. 2008; 66: 195–197.
• 5. van Os G.M., Urbanus R.T., Agar C., Meijers J.C., de Groot P.G. Antiphospholipid syndrome. Current insights into laboratory diagnosis and pathophysiology. Haemostaseologie 2010; 30: 139–143.
• 6. Hughes G.R.V. Hughes syndrome: the antiphospholipid syndrome. J. Royal Coll. Phys. London 1998; 32: 260–264.
• 7. Koniari I., Siminelakis S.N., Baikoussis N.G., Papadopoulos G., Goudevenos J., Apostolakis E. Antiphospholipid syndrome; its implication in cardiovascular diseases: a review. J. Cardiothorac. Surg. 2010; 5: 101–110.
• 8. Prado A.D., Piovesan D.M., Staub H.L., Horta B.L. Association of anticardiolipin antibodies with preeclampsia: a systematic review and metaanalysis. Obstet. Gynecol. 2010; 116: 1433–1443.
• 9. Pasquali J.L., Poindron V., Korganow A.S., Martin T. The antiphospholipid syndrome. Best Pract. Res. Clin. Rheumatol. 2008; 22: 831–845.
• 10. Greco T.P., Conti-Kelly A.M., Greco T.Jr. et al. Newer antiphospholipid antibodies predict adverse outcomes in patients with acute coronary syndrome. Am. J. Clin. Pathol. 2009; 132: 613–620.
• 11. Constantin T., Kálovics T., Ponyi A. et al. Prevalence of antiphospholipid and antinuclear antibodies in children with epilepsy. Med. Sci. Monit. 2009; 15: CR164–CR169.
• 12. Solano C., Lamuño M., Vargas A., Amezcua-Guerra L.M. Comparison of the 1999 Sapporo and 2006 revised criteria for the classification of the antiphospholipid syndrome. Clin. Exp. Rheumatol. 2009; 27: 914–919.
• 13. Martonović D., Radić M., Fabijanić D., Fabijanić A. Antiphospholipid syndrome: from diagnosis to treatment. Lijec Vjesn. 2007; 29: 281–285.
• 14. Dembitzer F.R., Ledford Kraemer M.R., Meijer P., Peerschke E.I. Lupus anticoagulant testing: performance and practices by north american clinical laboratories. Am. J. Clin. Pathol. 2010; 134: 764–773.
• 15. Rajewski P., Rajewski P., Waleśkiewicz K. Etiology, diagnostics and treatment of antiphospholipid syndrome as a rare cause of the stroke. Udar Mózgu 2006; 8: 76–80.
• 16. Bucciarelli S., Espinosa G., Cervera R. et al. Mortality in the catastrophic antiphospholipid syndrome: causes of death and prognostic factors in a series of 250 patients. Arthritis Rheum. 2006; 54: 2568–2576.
• 17. Provenzale M.J., Ortel T.L., Allen N.B. Systemic thrombosis in patients with antiphospholipid antibodies: lesion distribution and imaging findings. Am. J. Roentgenol. 1998; 170: 285–290.
• 18. Asherson R.A., Cervera R., de Groot P.G. et al. Catastrophic antiphospholipid syndrome: international consensus statement on classification criteria and treatment guidelines. Lupus 2003; 12: 530–534.
• 19. Crowther M.A., Ginsberg J.S., Julian J. et al. A comparison of two intensities of warfarin for the prevention of recurrent thrombosis in patients with the antiphospholipid antibody syndrome. New Engl. J. Med. 2003; 349: 1133–1138.
• 20. Tsagalis G., Psimenou E., Nakopoulou L., Laggouranis A. Effective treatment of antiphospholipid syndrome with plasmapheresis and rituximab. Hippokratia 2010; 14: 215–216.

• Document Type: article