Desmoplastic small round cell tumor – charakterystyka choroby i metody leczenia

• Authors: Katarzyna Waśniewska , Magdalena Miedzińska-Maciejewska , Krzysztof Gawrychowski

Title variants

EN

Desmoplastic small round cell tumor: characteristics and treatment options

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) is an extremely rare malignancy rated among the sarcomas. It was first described in 1989. As there are only a few hundred cases reported in world literature, to date there are no uniform standards of management of patients presenting with such a diagnosis. This malignancy is characterized by a extremely aggressive clinical course. The disease affects mainly young males in their second and third decade. Most often described primary location of DSRCT is abdominal cavity. Identified cytogenetic marker of DSRCT is translocation t(11;22)(p13q12). Therapy relies in surgery, radiotherapy and chemotherapy. In spite of continuous progress in the treatment of DSRCT, prognosis in this group of patients is still very poor. High propensity to dissemination already at the time of first diagnosis considerably reduces the effectiveness of surgical excision and all patients require systemic treatment. Chemotherapy usually resorts to cyclophosphamide, doxorubicin, vincristine, ifosfamide and etoposide (their combination is known as “protocol P6”). Other cytostatics of confirmed effectiveness in the treatment of DSRCT are cisplatin, carboplatin, topotecan, vinorelbine and irinotecan. In spite of clear clinical activity of chemotherapeutics, eventually all patients develop resistance to implemented treatment and suffer disease progression. Therefore, selection of optimal treatment for this group of patients remains a considerable clinical challenge.

PL

Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT) jest bardzo rzadkim nowotworem zaliczanym do rodziny mięsaków. Po raz pierwszy został opisany w 1989 roku. Ponieważ w światowej literaturze przedstawiono dotychczas kilkaset przypadków, do chwili obecnej nie ma jednoznacznych standardów postępowania z pacjentami z tym rozpoznaniem. Nowotwór ten charakteryzuje się bardzo agresywnym przebiegiem. Choroba dotyka głównie młodych mężczyzn. Szczyt zachorowań przypada na drugą i trzecią dekadę życia. Najczęściej opisywaną pierwotną lokalizacją DSRCT jest jama brzuszna. Zidentyfikowanym cytogenetycznym markerem DSRCT jest translokacja t(11;22)(p13q12). W leczeniu ogromną rolę odgrywają chirurgia, radioterapia i chemioterapia. Pomimo ciągłego postępu w leczeniu DSRCT rokowanie w tej grupie chorych nadal pozostaje bardzo złe. Duża skłonność do rozsiewu choroby już w chwili jej rozpoznania ogranicza skuteczność postępowania chirurgicznego, dlatego wszyscy pacjenci wymagają leczenia systemowego. W chemioterapii wykorzystuje się najczęściej cyklofosfamid, doksorubicynę, winkrystynę, ifosfamid i etopozyd (kombinacja tych leków znana jest pod nazwą protokołu P6). Innymi cytostatykami wykazującymi aktywność w leczeniu DSRCT są cisplatyna, karboplatyna, topotekan, winorelbina i irinotekan. Mimo wyraźnej aktywności klinicznej chemioterapeutyków praktycznie u wszystkich chorych po pewnym czasie rozwija się oporność na stosowane leczenie i dochodzi do progresji choroby. Z tego powodu dużym wyzwaniem staje się wybór optymalnego leczenia dla tej grupy pacjentów.

Keywords

EN

chemioterapia; chemotherapy; desmoplastic small round cell tumor; diagnosis; diagnoza; leczenie; objawy; symptoms; treatment

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2011
• Volume: 9
• Issue: 4
• Pages: 276-282

Contributors

author

Katarzyna Waśniewska

• Oddział Ginekologii Onkologicznej Kliniki Onkologii Centrum Onkologii – Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

author

Magdalena Miedzińska-Maciejewska

• Oddział Ginekologii Onkologicznej Kliniki Onkologii Centrum Onkologii – Instytutu im. M. Skłodowskiej-Curie w Warszawie

author

Krzysztof Gawrychowski

• Oddział Ginekologii Onkologicznej, Klinika Onkologii, Centrum Onkologii – Instytut im. M. Skłodowskiej-Curie, ul. Wawelska 15, 02-034 Warszawa

References

• 1. Gerald WL., Rosai J.: Desmoplastic small round cell tumor with divergent differentiation. Pediatr. Pathol. 1989; 9: 177-183.
• 2. Lal D.R., Su W.T., Wolden S.L. i wsp.: Results of multimodal treatment for desmoplastic small round cell tumors. J. Pediatr. Surg. 2005; 40: 251-255.
• 3. Ota S., Ushijima K., Fujiyoshi N. i wsp.: Desmoplastic small round cell tumor in the ovary: report of two cases and literature review. J. Obstet. Gynaecol. Res. 2010; 36: 430-434.
• 4. Zaloudek C., Miller T.R., Stern J.L.: Desmoplastic small cell tumor of the ovary: a unique polyphenotypic tumor with an unfavorable prognosis. Int. J. Gynecol. Pathol. 1995; 14: 260-265.
• 5. Arnaldez F, Loeb D.: Desmoplastic small round cell tumor (DSRCT). Electronic Sarcoma Update Newsletter 2010; 7 (1).
• 6. Parkash V, Gerald W.L., Parma A. i wsp.: Desmoplastic small round cell tumor of the pleura. Am. J. Surg. Pathol. 1995; 19: 659-665.
• 7. Gerald W.L., Rosai J., Ladanyi M.: Characterization of the genomic breakpoint and chimeric transcripts in the EWS-WT1 gene fusion of desmoplastic small round cell tumor. Proc. Natl Acad. Sci. USA 1995; 92: 1028-1032.
• 8. Clement P.B.: Selected miscellaneous ovarian lesions: small cell carcinomas, mesothelial lesions, mesenchymal and mixed neoplasms, and non-neoplastic lesions. Mod. Pathol. 2005; 18 supl. 2: S113-S129.
• 9. Biswal B.M., Naik VR., Shamim S.E.: Intra-abdominal des-moplastic small round cell tumor: presentation of four cases and review of the literature. Indian J. Med. Paediatr. Oncol. 2010; 31: 24-27.
• 10. Kushner B.H., LaQuaglia M.P., Wollner N. i wsp.: Desmoplastic small round-cell tumor: prolonged progression-free survival with aggressive multimodality therapy. J. Clin. Oncol. 1996; 14: 1526-1531.
• 11. Goodman K.A., Wolden S.L., La Quaglia M.P., Kushner B.H.: Whole abdominopelvic radiotherapy for desmoplastic small round-cell tumor. Int. J. Radiat. Oncol. Biol. Phys. 2002; 54: 170-176.

• Document Type: article