PL EN


Preferences help
enabled [disable] Abstract
Number of results
2018 | 14 | 1 | 88–95
Article title

Zespół PFAPA u 2-letniej dziewczynki – prezentacja przypadku i przegląd piśmiennictwa

Content
Title variants
EN
PFAPA syndrome in a 2-year-old girl: a case report and literature review
Languages of publication
PL EN
Abstracts
EN
PFAPA syndrome is the most common periodic fever syndrome in our geographic zone. It usually develops in children under 5 years of age and is classified as an autoinflammatory disease. PFAPA syndrome is characterised by episodes of high fever (>39°C) accompanied by aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical lymphadenopathy, which occur cyclically at 25–35-day intervals and last between 3 and 6 days. Patients experience no symptoms between these episodes. The disease resolves with age. The cause of PFAPA and the predisposing factors remain unknown. The paper presents a clinical case of a 2-year-old girl diagnosed in the Department of Paediatric Pulmonology and Rheumatology of the Medical University of Lublin due to recurrent fever episodes. After exclusion of other causes, PFAPA syndrome was diagnosed. Corticosteroid treatment was used and good therapeutic response was achieved. The paper also presents a literature review on the current diagnosis and treatment modalities in PFAPA.
PL
Zespół PFAPA to najczęstszy zespół gorączki nawrotowej w naszej strefie geograficznej. Występuje przeważnie u dzieci poniżej 5. roku życia. Zalicza się go do chorób autozapalnych. Zespół PFAPA charakteryzują pojawiające się cyklicznie co 25–35 dni trwające od 3 do 6 dni epizody wysokiej gorączki (>39°C) z towarzyszącym aftowym zapaleniem jamy ustnej, zapaleniem gardła oraz powiększeniem węzłów chłonnych szyi. Pomiędzy tymi epizodami pacjenci nie mają żadnych dolegliwości. Choroba ma tendencję do wygasania wraz z wiekiem. Przyczyna PFAPA oraz czynniki usposabiające pozostają nieznane. W niniejszej pracy omówiono przypadek kliniczny 2-letniej dziewczynki diagnozowanej w Klinice Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej Uniwersytetu Medycznego w Lublinie z powodu nawrotowych epizodów gorączki. Po wykluczeniu innych przyczyn ustalono rozpoznanie zespołu PFAPA, zastosowano leczenie glikokortykosteroidami i stwierdzono dobrą odpowiedź terapeutyczną. W pracy zamieszczono również przegląd piśmiennictwa na temat aktualnej diagnostyki oraz metod leczenia PFAPA.
Discipline
Publisher

Year
Volume
14
Issue
1
Pages
88–95
Physical description
Contributors
author
  • Studenckie Pediatryczne Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Lublin, Polska, haraczjakub@gmail.com
author
  • Studenckie Pediatryczne Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Lublin, Polska
  • Studenckie Pediatryczne Koło Naukowe przy Klinice Chorób Płuc i Reumatologii, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Lublin, Polska
  • Klinika Chorób Płuc i Reumatologii Dziecięcej, Uniwersytet Medyczny w Lublinie, Lublin, Polska
References
  • 1. Femiano F, Lanza A, Buonaiuto C et al.: Oral aphthous-like lesions, PFAPA syndrome: a review. J Oral Pathol Med 2008; 37: 319–323.
  • 2. Postępski J, Opoka-Winiarska V, Olesińska E: Zespoły gorączek nawrotowych i cyklicznych. Prz Reumatol 2009; 2 (26): 6–7.
  • 3. Barron KS, Kastner DL: Periodic fever syndromes and other inherited autoinflammatory diseases. In: Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB et al. (eds.): Textbook of Pediatric Rheumatology. 7th ed., Elsevier, Philadelphia 2016: 609–626.
  • 4. Feder HM, Salazar JC: A clinical review of 105 patients with PFAPA (a periodic fever syndrome). Acta Paediatr 2010; 99: 178–184.
  • 5. Licameli G, Jeffrey J, Luz J et al.: Effect of adenotonsillectomy in PFAPA syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2008; 134: 136–140.
  • 6. Federici S, Gattorno M: A practical approach to the diagnosis of autoinflammatory diseases in childhood. Best Pract Res Clin Rheumatol 2014; 28: 263–276.
  • 7. Thomas KT, Feder HM Jr, Lawton AR et al.: Periodic fever syndrome in children. J Pediatr 1999; 135: 15–21.
  • 8. Manthiram K, Li SC, Hausmann JS et al.; Childhood Arthritis and Rheumatology Research Alliance (CARRA) PFAPA Subcommittee: Physicians’ perspectives on the diagnosis and management of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Rheumatol Int 2017; 37: 883–889.
  • 9. Hofer M, Pillet P, Cochard MM et al.: International periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis syndrome cohort: description of distinct phenotypes in 301 patients. Rheumatology (Oxford) 2014; 53: 1125–1129.
  • 10. Tasher D, Somekh E, Dalal I: PFAPA syndrome: new clinical aspects disclosed. Arch Dis Child 2006; 91: 981–984.
  • 11. Vanoni F, Theodoropoulou K, Hofer M: PFAPA syndrome: a review on treatment and outcome. Pediatr Rheumatol Online J 2016; 14: 38.
  • 12. Butbul Aviel Y, Tatour S, Gershoni Baruch R et al.: Colchicine as a therapeutic option in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, cervical adenitis (PFAPA) syndrome. Semin Arthritis Rheum 2016; 45: 471–474.
  • 13. Stojanov S, Lapidus S, Chitkara P et al.: Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis (PFAPA) is a disorder of innate immunity and Th1 activation responsive to IL-1 blockade. Proc Natl Acad Sci U S A 2011; 108: 7148–7153.
  • 14. Licameli G, Lawton M, Kenna M et al.: Long-term surgical outcomes of adenotonsillectomy for PFAPA syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 2012; 138: 902–906.
  • 15. Cheung MS, Theodoropoulou K, Lugrin J et al.: Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis, and cervical adenitis syndrome is associated with a CARD8 variant unable to bind the NLRP3 inflammasome. J Immunol 2017; 198: 2063–2069.
Document Type
article
Publication order reference
Identifiers
YADDA identifier
bwmeta1.element.psjd-4f1150ca-e36a-40f3-96e1-24dc1a166444
JavaScript is turned off in your web browser. Turn it on to take full advantage of this site, then refresh the page.