Renal assessment in teenage patients with cystic fibrosis – preliminary report

• Authors: Dorota Sands , Joanna Jaworska , Małgorzata Ozimek , Agnieszka Urzykowska

Title variants

PL

Ocena funkcji nerek u nastolatków z mukowiscydozą – doniesienie wstępne

• Languages of publication: EN

Abstracts

EN

Background: Together with increasing life expectancy of patients with cystic fibrosis (CF), there is a growing need to deal with unforeseen problems and complications. Among others renal dysfunction has become of great concern. Aim: Evaluation of renal function in CF children. Material and methods: We performed cross-sectional study on a group of 11 teenage inpatients with CF. Physical examination, past medical history analysis, renal function measurements and analysis were conducted in all of them. Renal assessment included: serum cystatin C and creatinine levels, measured and estimated creatinine clearance, estimated cystatin C clearance, urine indicators of crystallization risk and renal ultrasonography. Results: One patient had elevated serum cystatin C level and diminished McIsaac equation. Renal ultrasound revealed non-congenital anomaly in 1 case – it was nephrolithiasis. All the individuals had elevated at least 1 urine indicator of crystallization risk. Conclusion: There is a great need of good, standardized test of renal function in cystic fibrosis patients. The focus of research should turn towards finding a tool similar to faecal elastase, which is cheap, easy to perform, sensitive and specific, and can be used to confirm the diagnosis.

PL

Wstęp: Wraz z wzrastającą długością życia chorych na mukowiscydozę (CF), zaistniała potrzeba radzenia sobie z nowymi jej powikłaniami. Między innymi zaburzenie czynności nerek stało się nowym wyzwaniem. Cel: Ocena czynności nerek u dzieci z mukowiscydozą. Materiał i metody: Przeprowadzono badanie przekrojowe na grupie jedenastu nastoletnich pacjentów z CF hospitalizowanych w IMiDz. U wszystkich przeprowadzono dokładny wywiad dotyczący przebiegu choroby, wywiad rodzinny, badanie fizykalne oraz pomiary czynności nerek. Ocena nerek polegała na oznaczeniu: cystatyny C i kreatyniny w surowicy, klirensu kreatyniny oraz klirensu cystatyny C, wskaźników ryzyka krystalizacji moczu i USG nerek. Wyniki: Jeden pacjent miał podwyższone stężenie cystatyny C w surowicy oraz obniżony klirens cystatyny McIsaaca. W 1 przypadku USG nerek wykazało nieprawidłowość − była to kamica nerkowa. U wszystkich badanych pacjentów co najmniej jeden wskaźnik ryzyka krystalizacji moczu był podwyższony. Wniosek: Istnieje wielka potrzeba dobrego, wystandaryzowanego badania czynności nerek u pacjentów z mukowiscydozą. Przedmiotem badań powinno być znalezienie narzędzia podobnego do oznaczenia stężenia elastazy w kale – testu, który jest łatwy do wykonania, czuły i specyficzny oraz może być stosowany w celu potwierdzenia diagnozy.

Keywords

EN

CF; renal function

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Wydawnictwo ALUNA
• Journal: Developmental Period Medicine
• Year: 2015
• Issue: 1
• Pages: 98-104

Contributors

author

Dorota Sands

• Cystic Fibrosis Centre, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland

author

Joanna Jaworska

• Cystic Fibrosis Centre, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland

author

Małgorzata Ozimek

• Pediatric Department, Institute of Mother and Child, Warsaw, Poland

author

Agnieszka Urzykowska

• Department of Nephrology and Kidney Transplantation, The Children’s Memorial Health Institute, Warsaw, Poland

References

• 1. Nazareth D, Walshaw M. Areview of renal disease in cystic fibrosis. Journal of Cystic Fibrosis 2013;12:309-317.
• 2. 2012 Annual Report, The Canadian Cystic Fibrosis Registry.
• 3. Soulsby N, et al. Renal dysfunction in cystic fibrosis: Is there cause for concern? Pediatric Pulmonology 2009;44: 947-953.
• 4. Jouret F, et al. Cystic Fibrosis Is Associated with a Defect in Apical Receptor-Mediated Endocytosis in Mouse and Human Kidney. J Am Soc Nephrol. 2007;18:707- 718.
• 5. Katz SM, et al. Microscopic nephrocalcinosis in cystic fibrosis. N Engl J Med. 1988;319:263-266.
• 6. Gibney EM, Goldfarb DS. The association of nephrolithiasis with cystic fibrosis. Am J Kidney Dis. 2003;Jul, 42(1): 1-11.
• 7. Mc Laughlin AM, et al. Amyloidosis in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2006;5:59-61.
• 8. Stirati G, et al. IgA nephropathy in cystic fibrosis. J. Nephrol. 1999;12:30-31.
• 9. Al-Aloul M, et al. Comparison of methods of assessment of renal function in cystic fibrosis (CF) patients. J Cys Fibros. 2007;6(1):41-47.
• 10. Beringer PM, et al. GFR estimates using cystatin C as a mesure of renal function in patients with cystic fibrosis (CF). J Cyst Fibros. 2008;7:S122.
• 11. MsIsaac, et al. The accuracy of cystatin C and commonly used creatinine-based methods for detecting moderate and mild chronic kidney disease in diabetes. Diabetic Medicine. 2007;24:443-448.
• 12. Mc Laughlin AM, et al. Amyloidosis in cystic fibrosis. J Cyst Fibros. 2006;5:59-61.
• 13. Steinkamp G, et al. Renal function in cystic fibrosis: proteinuria and enzymaturia before and after tobramycin therapy. Eur J Pediatr. 1986;145:526-531.
• 14. Etherington C, et al. Measurement od urinary N-acetylo-β-D-glucose-aminidase in adult patients with CF: before, during and after treatment with intravenous antibiotics. J Cyst Fibros. 2007;6:67-73.
• 15. Socha P. Badania i normy w Pediatrii. w: Pediatria (red) Kawalec W, Grenda R, Ziółkowska H, Warszawa, PZWL, 2013;1220-1250.
• 16. Schwartz GJ, Munoz A, Schneider MF, Mak RH, Kaskel F, Warady BA, et al. New equations to estimate GFR in children with CKD. J Am Soc Nephrol. 2009;20:629-637.
• 17. Andrieux A, Harambat J, Biu S, et al. Renal impairment in children with cystic fibrosis. J Cystic Fibrosis. 2010;9: 263-268.
• 18. Campuzano S, et al. Risk of urolithiasis in patients with cystic fibrosis. Nefrologia. 2009;29(1):61-66.
• 19. Kianifar HR, et al. Predisposing factors for nephrolithiasis and nephrocalcinosis in cystic fibrosis. Iran J Pediatr. 2011;21(1):65-71.

• Document Type: undetermined