Nawracające obwodowe porażenie nerwu twarzowego – opis przypadku

• Authors: Małgorzata Figlus , Małgorzata Pawełczyk , Magdalena Justyna Kacperska , Sylwia Janiak , Karol Jastrzębski

Title variants

EN

Recurrent facial nerve paralysis – case report

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Melkersson–Rosenthal syndrome is traditionally defined as a triad of syndromes including recurrent facial nerve palsy, oedematous changes within face and a geographic tongue. Aetiology of the disease is not definitely confirmed. Probably it is multifactorial with marked influence of autoimmune response of delayed hypersensitivity type. It is also claimed that infections, systemic disorders as well as trauma may be relevant. The genetic predisposition cannot be excluded. Cases with full clinical presentation are relatively rare, the incomplete cases are problematic for establishing diagnosis and treatment despite the fact that case report of the syndrome are more numerous nowadays. The article presents a case of patient with a recurrent facial nerve palsy and scrotal tongue, in whom the diagnosis was established after 18 years after the first sign occurred. There was a differential diagnostics conduced and the final diagnosis of incomplete Melkersson–Rosenthal syndrome was established. Standard therapeutic strategy was introduced but satisfactory results were not obtained. This case report highlights the diversity of clinical manifestation of the syndrome effecting from a sequence of their appearance, the variability of therapeutic theories, lack of standardized guidelines for therapeutic strategies and importance of collaboration between doctors of different specialties to elucidate this rare diagnosis.

PL

Zespół Melkerssona–Rosenthala jest klasycznie definiowany jako triada objawów pod postacią nawracającego obwodowego porażenia nerwu twarzowego, obrzęku w obrębie twarzy oraz języka pofałdowanego. Etiologia choroby nie została jednoznacznie potwierdzona – prawdopodobnie jest wieloczynnikowa, z dominującym mechanizmem reakcji autoimmunologicznej o typie nadwrażliwości późnej. Istotny może być także wpływ infekcji, chorób ogólnoustrojowych oraz urazów. Nie wyklucza się również predyspozycji genetycznej. Postaci pełnoobjawowe są rzadkie, a przypadki niepełnoobjawowe stanowią problem zarówno diagnostyczny, jak i terapeutyczny, mimo coraz liczniejszych opisów przypadków klinicznych. W artykule zaprezentowano przypadek pacjenta z nawracającym porażeniem nerwu twarzowego i językiem pofałdowanym, u którego rozpoznanie ustalono po 18 latach od wystąpienia pierwszego objawu choroby. Po przeprowadzeniu diagnostyki różnicowej zdiagnozowano niepełny zespół Melkerssona–Rosenthala i włączono standardowe leczenie, nie uzyskując jednak satysfakcjonujących efektów terapeutycznych. W pracy zwracamy uwagę na heterogenny obraz kliniczny pacjentów, wynikający z kolejnego pojawiania się objawów, na różnorodne podejścia terapeutyczne, brak jednoznacznych wytycznych co do strategii leczenia oraz potrzebę współpracy lekarzy różnych specjalności w celu ustalenia tego rzadkiego rozpoznania.

Keywords

EN

Melkersson–Rosenthal syndrome; geographic tongue; język geograficzny; nawracające porażenie nerwu twarzowego; obrzęk wargi; obwodowe porażenie nerwu twarzowego; peripheral facial nerve paralysis; recurrent facial nerve paralysis facial oedema; zespół Melkerssona–Rosenthala

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2014
• Volume: 14
• Issue: 2
• Pages: 134-139

Contributors

author

Małgorzata Figlus

• Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi, ul. Żeromskiego 113, 90-549 Łódź,

author

Małgorzata Pawełczyk

• Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

author

Magdalena Justyna Kacperska

• Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

author

Sylwia Janiak

• Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

author

Karol Jastrzębski

• Klinika Neurologii i Udarów Mózgu, Uniwersytet Medyczny w Łodzi

References

• 1. Melkersson E.: Case of recurrent facial paralysis with angioneurotic edema. Hygea 1928; 90: 737-741.
• 2. Lüscher E.: Syndrom von Melkersson-Rosenthal. Schweiz Med. Wochenschr. 1949; 79: 1-3.
• 3. Ujma B., Krzystyniak W, Roznatowska A.: Zespól Melkersso-na-Rosenthala. Przegl. Lek. 1980; 37: 719-720.
• 4. Aliağaoğlu C., Yildirim U., Albayrak H. i wsp.: Melkersson Rosenthal syndrome associated with ipsilateral facial, hand, and foot swelling. Dermatol. Online J. 2008; 14: 7.
• 5. Ang K.L., Jones N.S.: Melkersson-Rosenthal syndrome. J. Lar-yngol. Otol. 2002; 116: 386-388.
• 6. Greene R.M., Rogers R.S. 3Id: Melkersson-Rosenthal syndrome: a review of 36 patients. J. Am. Acad. Dermatol. 1989; 21: 1263-1270.
• 7. Opala G., Krzystanek E., Siuda J. i wsp.: [Melkersson-Rosenthal syndrome as a rare cause of recurrent facial nerve palsy]. Neurol. Neurochir. Pol. 2005; 39: 335-338.
• 8. Dodi I., Verri R., Brevi B. i wsp.: A monosymptomatic Melkersson-Rosenthal syndrome in an 8-years old boy. Acta Biomed. 2006; 77: 20-23.
• 9. Ziem P.E., Pfrommer C., Goerdt S. i wsp.: Melkersson-Rosenthal syndrome in childhood: a challenge in differential diagnosis and treatment. Br. J. Dermatol. 2000; 143: 860-863.
• 10. Kozubski W: Choroby i zespoły objawowe obwodowego układu nerwowego. W: Kozubski W, Liberski P.P. (red.): Choroby układu nerwowego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004: 320.
• 11. Muellegger R.R., Weger W, Zoechling N. i wsp.: Granulomatous cheilitis and Borrelia burgdorferi: polymerase chain reaction and serologic studies in a retrospective case series of 12 patients. Arch. Dermatol. 2000; 136: 1502-1506.
• 12. Yeatts R.P., White WL.: Granulomatous blepharitis as a sign of Melkersson-Rosenthal syndrome. Ophthalmology 1997; 104: 1185-1190.
• 13. Sciubba J.J., Said-Al-Naief N.: Orofacial granulomatosis: presentation, pathology and management of 13 cases. J. Oral Pathol. Med. 2003; 32: 576-585.
• 14. Kaminagakura E., Jorge J. Jr: Melkersson-Rosenthal syndrome: a histopathologic mystery and dermatologic challenge. J. Cutan. Pathol. 2011; 38: 241-245.
• 15. Zimmer W.M., Rogers R.S. 3Id, Reeve C.M. i wsp.: Orofacial manifestations of Melkersson-Rosenthal syndrome. A study of 42 patients and review of 220 cases from the literature. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1992; 74: 610-619.
• 16. Worsaae N., Christensen K.C., Schiødt M. i wsp.: Melkersson-Rosenthal syndrome and cheilitis granulomatosa. A clinicopathologic study of thirty-three patients with special reference to their oral lesions. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1982; 54: 404-413.
• 17. van de Scheur M.R., van der Waal R.I., Völker-Dieben H.J. i wsp.: Orofacial granulomatosis in a patient with Crohn’s disease. J. Am. Acad. Dermatol. 2003; 49: 952-954.
• 18. Scully C., Langdon J., Evans J.: Marathon of eponyms: 13 Melkersson-Rosenthal syndrome. Oral Dis. 2010; 16: 707-708.
• 19. Kano Y., Shiohara T, Yagita A. i wsp.: Association between cheilitis granulomatosa and Crohn’s disease. J. Am. Acad. Dermatol. 1993; 28: 801.
• 20. van der Waal R.I., Schulten E.A., van de Scheur M.R. i wsp.: Cheilitis granulomatosa. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2001; 15: 519-523.
• 21. Elias M.K., Mateen F.J., Weiler C.R.: The Melkersson-Rosenthal syndrome: a retrospective study of biopsied cases. J. Neurol. 2013; 260: 138-143.
• 22. Alioğlu Z., Caylan R., Adanir M. i wsp.: Melkersson-Rosenthal syndrome: report of three cases. Neurol. Sci. 2000; 21: 57-60.
• 23. Halperin V, Kolas S., Jefferis K.R. i wsp.: The occurrence of Fordyce spots, benign migratory glossitis, median rhomboid glossitis, and fissured tongue in 2,478 dental patients. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1953; 6: 1072-1077.
• 24. Trzmiel D., Kozak-Gawron K., Krauze E.: Zespól Melkerssona-Rosenthala jako problem interdyscyplinarny. Wiad. Lek. 2005; 58: 707-709.
• 25. Smeets E., Fryns J.P., Van den Berghe H.: Melkersson-Rosenthal syndrome and de novo autosomal t(9;21)(p11;p11) translocation. Clin. Genet. 1994; 45: 323-324.
• 26. Carr R.D.: Is the Melkersson-Rosenthal syndrome hereditary? Arch. Dermatol. 1966; 93: 426-427.
• 27. Pytko-Polończyk J., Loster B.W.: [The significance of odontogenic factor in the pathogensis of Melkersson-Rosenthal syndrome]. Implantoprotetyka 2009; 1: 44-47.
• 28. Guttman-Yassky E., Weltfriend S., Bergman R.: Resolution of orofacial granulomatosis with amalgam removal. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2003; 17: 344-347.
• 29. Levy F.S., Bircher A.J., Büchner S.A.: Delayed-type hypersensitivity to cow’s milk protein in Melkersson-Rosenthal syndrome: coincidence or pathogenetic role? Dermatology 1996; 192: 99-102.
• 30. Oliver A.J., Rich A.M., Reade P.C. i wsp.: Monosodium glutamate-related orofacial granulomatosis. Review and case report. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1991; 71: 560-564.
• 31. Pachor M.L., Urbani G., Cortina P. i wsp.: Is the Melkersson-Rosenthal syndrome related to the exposure to food additives? A case report. Oral Surg. Oral Med. Oral Pathol. 1989; 67: 393-395.
• 32. Sweatman M.C., Tasker R., Warner J.O. i wsp.: Oro-facial granulomatosis. Response to elemental diet and provocation by food additives. Clin. Exp. Allergy 1989; 16: 331-338.
• 33. Pryce D.W., King C.M.: Orofacial granulomatosis associated with delayed hypersensitivity to cobalt. Clin. Exp. Dermatol. 1990; 15: 384-386.
• 34. Morales C., PeñarrochaM., Bagán J.V i wsp.: Immunological study of Melkersson-Rosenthal syndrome. Lack of response to food additive challenge. Clin. Exp. Allergy 1995; 25: 260-264.
• 35. Değirmenci Y., Kobak Ş., Örs Hayretdağ C., Karaman H.Ö.: [Melkersson–Rosenthal syndrome in a patient with systemic lupus erythematosus: a rare comorbidity]. Turk. J. Rheumathol. 2012; 27: 258–261.
• 36. Galus R., Borowska K., Jędrych M. i wsp.: Melkersson-Rosenthal syndrome associated with psoriasis vulgaris and orofacial impetiginization. Our Dermatol. Online 2014; 5: 183-184.
• 37. Hornstein O.P.: Melkersson-Rosenthal syndrome. A neuromucocutaneous disease of complex origin. Curr. Probl. Dermatol. 1973; 5: 117-156.
• 38. Bacci C., Valente M.L.: Successful treatment of cheilitis granulomatosa with intralesional injection of triamcinolone. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2010; 24: 363-364.
• 39. Sobjanek M., Michajlowski I., Żelazny I. i wsp.: What is the most effective treatment of cheilitis granulomatosa in Melkersson-Rosenthal syndrome? J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol. 2010; 24: 364-365.
• 40. Sobjanek M., Włodarkiewicz A., Żelazny I. i wsp.: Successful treatment of Melkersson-Rosenthal syndrome with dapsone and triamcinolone injections. J. Eur. Dermatol. Venereol. 2008; 22: 1028-1029.
• 41. Arkuszewska C., Słowik-Rylska M., Sysa-Jędrzejowska A. i wsp.: Zespól Melkerssona-Rosenthala mylnie rozpoznawany jako nawracający obrzęk Quinckego. Post. Derm. Alergol. 2007; 24: 202-205.
• 42. Roy S.R.: Granulomatous chelitis, Melkersson-Rosenthal syndrome and orofacial granulomatosis. Arch. Dermatol. 2000; 136: 1557-1558.

• Document Type: article