Zmiany w nerkach w chorobie Schönleina-Henocha – wpływ leczenia na rokowanie

• Authors: Katarzyna Jobs , Anna Jung

Title variants

EN

Renal involvement in Schönlein-Henoch disease – impact of treatment on prognosis

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Schönlein-Henoch purpura is the commonest acute vasculitis in childhood. IgA deposits are seen in patient’s small blood vessels. They are the reason of local inflammation, circulatory disturbance and focal necrosis (vasculitis leukocytoclastica). Pathogenesis of the disease is not known. Plasma IgA (especially IgA1) level is increased and there are immune complexes and antibodies against IgA in the blood of affected patients. Complexes affects renal mesangium leading to various forms of glomerulonephritis. Renal symptoms have a wide range of severity, from asymptomatic microscopic haematuria to nephrotic syndrome and renal failure. Most renal involvement occurs early, 85% within first month. Nevertheless they can develop later, usually to 6 months from the beginning of the disease. They worsens generally good prognosis. Renal biopsy is indicated when there is the risk of long-term renal damage and more aggressive therapy is required. In estimation of the type of glomerulonephritis the ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children) classification is commonly used. We describe here various strategies of the therapy of renal forms of the disease. Pulsed cyclophosphamide with methylprednisolone is well accepted therapy. Early intervention can prevent patients progressing to end stage renal failure.

PL

Choroba Schönleina-Henocha jest najczęstszą formą zapalenia drobnych naczyń u dzieci. W naczyniach chorych odkładają się kompleksy immunologiczne zawierające immunoglobulinę A (IgA), wywołują one miejscowy stan zapalny i prowadzą do zaburzeń przepływu krwi i powstawania miejscowych ognisk martwicy (vasculitis leukocytoclastica). Przyczyna choroby pozostaje nieznana. W patomechanizmie podkreśla się zwiększenie stężenia IgA (zwłaszcza IgA1) w surowicy oraz obecność krążących kompleksów IgA i przeciwciał przeciwko IgA. Kompleksy immunologiczne mogą odkładać się w mezangium nerek, prowadząc do powstania różnych form kłębuszkowego zapalenia. Objawy ze strony nerek mogą przybierać różną formę: od bezobjawowego mikroskopowego krwinkomoczu do w pełni wyrażonego zespołu nerczycowego i niewydolności nerek. Zmiany w nerkach zazwyczaj pojawiają się wcześnie, w 85% przypadków w pierwszym miesiącu trwania choroby. Mogą jednak wystąpić w ciągu 6 miesięcy od pojawienia się pierwszych objawów. Ich obecność zmienia pomyślne zazwyczaj rokowanie na gorsze. W przypadku gdy istnieje zagrożenie przewlekłego uszkodzenia nerek i rozważa się wprowadzenie agresywnego leczenia, pojawiają się wskazania do wykonania biopsji nerki. W ocenie rodzaju kłębuszkowego zapalenia nerek posługujemy się powszechnie klasyfikacją ISKDC (International Study of Kidney Disease in Children). W opracowaniu zostały opisane najczęściej stosowane metody leczenia nerkowej postaci choroby. dotychczas nie ustalono jednego obowiązującego sposobu postępowania. Najczęściej stosowane są połączenia kortykosteroidów oraz pulsów z cyklofosfamidu. Jak najszybsze wdrożenie leczenia może zapobiec wystąpieniu przewlekłej choroby nerek i jej postępowi do formy schyłkowej.

Keywords

EN

Schönlein-Henoch purpura; biopsja; biopsy; czynność nerek; haematuria; krwinkomocz; leczenie; plamica Schönleina-Henocha; renal function; treatment

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2011
• Volume: 7
• Issue: 1
• Pages: 54-57

Contributors

author

Katarzyna Jobs

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

author

Anna Jung

• Klinika Pediatrii, Nefrologii i Alergologii Dziecięcej, Wojskowy Instytut Medyczny, Warszawa. Kierownik: prof. dr hab. n. med. Anna Jung

References

• 1. Sinclair P.: Henoch-Schönlein purpura – a review. Current Allergy & Clinical Immunology 2010; 23: 116-120.
• 2. Prandota J.: Zespół Schönleina-Henocha. W: Sieniawska M., Wyszyńska T. (red.): Nefrologia dziecięca. Ośrodek Informacji Naukowej „Polfa”, Warszawa 2003: 213-232.
• 3. Lau K.K., Wyatt R.J., Moldoveanu Z. i wsp.: Serum levels of galactose-deficient IgA in children with IgA nephropathy and Henoch-Schönlein purpura. Pediatr. Nephrol. 2007; 22: 2067-2072.
• 4. Niaudet P., Habib R.: Methylprednisolone pulse therapy in the treatment of severe forms of Schonlein-Henoch purpura nephritis. Pediatr. Nephrol. 1998; 12: 238-243.
• 5. Scharer K., Krmar R., Querfeld U. i wsp.: Clinical outcome of Schonlein-Henoch purpura nephritis in children. Pediatr. Nephrol. 1999; 13: 816-823.
• 6. Edstrom Halling S., Soderberg M.P., Berg U.B.: Treatment of severe Henoch-Schonlein and immunoglobulin A nephritis. A single center experience. Pediatr. Nephrol. 2009; 24: 91-97.
• 7. Tanaka M., Seki G., Ishizawa K. i wsp.: Resolution of Henoch-Schonlein purpura nephritis after acquired IgA deficiency. Pediatr. Nephrol. 2010; 25: 2355-2358.

• Document Type: article