Zespół Guillaina–Barrégo – najczęstsza, ale trudna do rozpoznania polineuropatia nabyta

• Authors: Majka Jaszczura , Małgorzata Morawiecka-Pietrzak , Łukasz Woźny , Bartosz Adamczyk

Title variants

EN

Guillain–Barré syndrome: the most common but difficult to diagnose acquired polyneuropathy

• Languages of publication: PL EN

Abstracts

PL

Zespół Guillaina–Barrégo, ostra zapalna polineuropatia o charakterze autoimmunologicznym, jest najczęstszą przyczyną wiotkiego niedowładu kończyn o ostrym początku. Według różnych źródeł zapadalność wynosi 1–4/100 000 ludności na rok. Czynnikiem wyzwalającym w większości przypadków jest przebyta wcześniej infekcja układu oddechowego lub przewodu pokarmowego. Prawdopodobnie na drodze mimikry molekularnej dochodzi do powstawania przeciwciał przeciwko antygenom bakteryjnym lub wirusowym, które wiążą się z podobnymi epitopami w obwodowym układzie nerwowym. Obraz kliniczny jest niezwykle różnorodny, waha się od niewielkiego osłabienia siły mięśniowej w obrębie stóp aż do pełnej tetraplegii z niewydolnością oddechową. Typowy przebieg choroby obejmuje okres narastania objawów, plateau i fazę zdrowienia trwającą nawet 6–14 miesięcy. W rozpoznaniu stosuje się kryteria opublikowane w 1978 roku, które obejmują objawy kliniczne, kryteria elektrofizjologiczne i patomorfologiczne. Objawem koniecznym do rozpoznania jest postępujący wiotki niedowład więcej niż jednej kończyny ze zniesieniem lub osłabieniem odruchów ścięgnistych. W leczeniu stosuje się plazmaferezę oraz dożylne wlewy immunoglobulin. Natomiast zastosowanie glikokortykosteroidów, interferonu beta, rituksymabu i ekulizumabu wymaga dalszych badań. Niezwykle istotne są również: leczenie objawowe, kinezyterapia, fizjoterapia oddechowa, profilaktyka zakrzepowo-zatorowa, leczenie żywieniowe oraz postępowanie przeciwbólowe. W większości przypadków rokowanie jest dość dobre, ale śmiertelność, pomimo prawidłowego leczenia w warunkach intensywnego nadzoru, wynosi 4–15%. Poniższa praca ma na celu podsumowanie bieżących informacji na temat zespołu Guillaina–Barrégo oraz podkreślenie istotności zagadnienia, które wymaga dalszych badań zarówno w populacji pacjentów pediatrycznych, jak i dorosłych.

EN

Guillain–Barré syndrome, an acute autoimmune inflammatory polyneuropathy, is the most frequent cause of acute onset flaccid paresis. Various sources report its incidence of 1–4/100,000 individuals per year. A triggering factor in most cases is a previous respiratory or gastrointestinal tract infection. Apparently, via the molecular mimicry mechanism, antibodies against bacterial or viral antigens are formed and bind with similar epitopes in the peripheral nervous system. The clinical picture is highly diversified and may range from slight muscle weakness within the feet to full-blown tetraplegia with respiratory failure. The typical course of the disease consists of the progressive phase, the plateau phase and the recovery phase, lasting even 6–14 months. The diagnosis is based on the criteria published in 1978. They encompass clinical signs and symptoms as well as electrophysiological and pathomorphological parameters. A crucial sign leading to the diagnosis is progressive flaccid paresis of more than one limb with the absence or reduction of tendon reflexes. The treatment involves plasma exchange and intravenous immunoglobulin. The use of glucocorticosteroids, interferon beta, rituximab and eculizumab requires further investigation. Moreover, symptomatic treatment, kinesiotherapy, respiratory physiotherapy, thromboembolic prophylaxis, nutritional therapy and pain management are also very important. Prognosis is in most cases favourable, but mortality ranges from 4 to 15% despite appropriate treatment and intensive care. The aim of this article is to sum up current information about Guillain–Barré syndrome and to emphasise the relevance of this disease, which requires further investigation in both paediatric and adult patients.

Keywords

EN

diagnostyka; leczenie; rozpoznanie; zespół Guillaina–Barrégo

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Pediatria i Medycyna Rodzinna
• Year: 2018
• Volume: 14
• Issue: 3
• Pages: 271–276

Contributors

author

Majka Jaszczura

• Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

author

Małgorzata Morawiecka-Pietrzak

• Katedra i Klinika Pediatrii Wydziału Lekarskiego z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik Katedry: prof. dr hab. n. med. Katarzyna Ziora

author

Łukasz Woźny

• Katedra Chorób Wewnętrznych, Diabetologii i Nefrologii, Wydział Lekarski z Oddziałem Lekarsko-Dentystycznym w Zabrzu, Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach, Zabrze, Polska. Kierownik Katedry: prof. zw. dr hab. n. med. Władysław Grzeszczak

author

Bartosz Adamczyk

• Oddział Pediatrii, Samodzielny Publiczny Zakład Opieki Zdrowotnej Szpital Wielospecjalistyczny w Jaworznie, Jaworzno, Polska. Kierownik Oddziału: dr n. med. Wiesław Więckowski

References

• 1. Hughes RAC, Cornblath DR, Willison HJ: Guillain–Barré syndrome in the 100 years since its description by Guillain, Barré and Strohl. Brain 2016; 139: 3041–3047.
• 2. Pritchard J: What’s new in Guillain–Barré syndrome? Pract Neurol 2006; 6: 208–217.
• 3. Szwed K, Mazur-Melewska K, Figlerowicz M et al.: Przebieg kliniczny i odległe następstwa zespołu Guillaina–Barrégo u dzieci. Pediatr Pol 2012; 87: 47–53.
• 4. Kozubski W, Liberski PP (eds.): Neurologia. Podręcznik dla studentów medycyny. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2011: 534–537.
• 5. Hughes RA, Wijdicks EF, Barohn R et al.; Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology: Practice parameter: immunotherapy for Guillain–Barré syndrome: report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology. Neurology 2003; 61: 736–740.
• 6. Kopytko D, Kowalski PM: Guillain–Barré syndrome – literature overview. Pol Ann Med 2014; 21: 158–161.
• 7. Hughes RA, Cornblath DR: Guillain–Barré syndrome. Lancet 2005; 366: 1653–1666.
• 8. Esposito S, Longo MR: Guillain–Barré syndrome. Autoimmun Rev 2017; 16: 96–101.
• 9. Kopyta I, Domaradzka E: Zespół Guillain–Barré u dzieci hospitalizowanych na Oddziale Pediatrii i Neurologii Wieku Rozwojowego w latach 2011–2014. Neurol Dziec 2016; 25: 53–59.
• 10. Willison HJ, Jacobs BC, von Doorn PA: Guillain–Barré syndrome. Lancet 2016; 388: 717–727.
• 11. Pritchard J, Makowska A, Gregson NA et al.: Reduced circulating CD4+CD25+ cell populations in Guillain–Barré syndrome. J Neuroimmunol 2007; 183: 232–238.
• 12. Yuki N, Koga M: Bacterial infections in Guillain–Barré and Fisher syndromes. Curr Opin Neurol 2006; 19: 451–457.
• 13. Notturno F, Luciani M, Caporale CM et al.: Antibodies to ganglioside complexes in Guillain–Barré syndrome: clinical correlates, fine specificity and complement activation. Int J Immunopathol Pharmacol 2009; 22: 437–445.
• 14. Langmuir AD, Bregman DJ, Kurland LT et al.: An epidemiologic and clinical evaluation of Guillain–Barré syndrome reported in association with the administration of swine influenza vaccines. Am J Epidemiol 1984; 119: 841–879.
• 15. Drac H: Ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna i aksonalna – zespół Guillaina–Barrégo. Pol Przegl Neurol 2009; 5: 61–67.
• 16. Seneviratne U: Guillain–Barré syndrome. Postgrad Med J 2000; 76: 774–782.
• 17. Drac H: Ostre zapalne poliradikuloneuropatie. In: Kozubski W, Liberski P (eds.): Choroby układu nerwowego. Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2004: 295–298.
• 18. Ruts L, van Koningsveld R, Jacobs BC et al.: Determination of pain and response to methylprednisolone in Guillain–Barré syndrome. J Neurol 2007; 254: 1318–1322.
• 19. Maier H, Schmidbauer M, Pfausler B et al.: Central nervous system pathology in patients with the Guillain–Barré syndrome. Brain 1997; 120: 451–464.
• 20. Weiss H, Rastan V, Müllges W et al.: Psychotic symptoms and emotional distress in patients with Guillain–Barré syndrome. Eur Neurol 2002; 47: 74–78.
• 21. Lipowska M, Kwieciński H: Zespół Guillaina–Barrégo. Przew Lek 2006; 9: 59–65.
• 22. Vucic S, Kiernan MC, Cornblath DR: Guillain–Barré syndrome: an update. J Clin Neurosci 2009; 16: 733–741.
• 23. Michałowska M: Zespół Guillaina–Barrégo. Postępy Nauk Med 2009; 22: 889–893.
• 24. Honavar M, Tharakan JK, Hughes RA et al.: A clinicopathological study of the Guillain–Barré syndrome. Nine cases and literature review. Brain 1991; 114: 1245–1269.
• 25. Raphaël JC, Chevret S, Hughes RA et al.: Plasma exchange for Guillain–Barré syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2002; (2): CD001798.
• 26. Mazur K, Kanik A, Kozłowska J et al.: Zastosowanie plazmaferezy w praktyce klinicznej. Podsumowanie doświadczeń własnych w świetle aktualnych wytycznych. Nefrol Dial Pol 2017; 21: 1–6.
• 27. Kwieciński H: Intensywna terapia w zespole Guillain–Barré. Med Dypl 2002; wyd. spec. IV: 58–60.
• 28. Dalakas MC: Intravenous immunoglobulin in the treatment of autoimmune neuromuscular diseases: present status and practical therapeutic guidelines. Muscle Nerve 1999; 22: 1479–1497.
• 29. van Doorn PA, van Koningsveld R: Immunotherapy for Guillain–Barré syndrome. Lancet Neurol 2004; 3: 84.

• Document Type: article