Głuchota w przebiegu guza kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca - opis przypadku

• Authors: Renata Pepaś , Małgorzata Śmiechura , Małgorzata Strużycka , Wiesław Konopka

Title variants

EN

Sensorineural deafness due to cerebellopontine angle tumor in 5-year-old boy – case report

• Languages of publication: PL

Abstracts

PL

Guzy kąta mostowo-móżdżkowego stanowią około 6–10% zmian rozrostowych w obrębie ośrodkowego układu nerwowego. Najczęściej spotyka się w tej okolicy nerwiaki nerwu słuchowego (ok. 80–90%), perlaki (ok. 6%) oraz oponiaki (ok. 6%). Nerwiaki w większości rozwijają się u kobiet, średnio w wieku 50–60 lat. Zwykle (w 95% przypadków) są to guzy nabyte, jednostronne. Guzy kąta w populacji dziecięcej są stosunkowo rzadkie, a ich występowanie jest nierozerwalnie związane z uwarunkowaną genetycznie neurofibromatozą typu 2, która dotyka 1 na 40–50 tys. ludzi, a u ponad 95% chorych diagnozuje się nerwiaki nerwu VIII. Najbardziej charakterystycznym objawem jest powstanie obustronnych nerwiaków nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Omówiono przypadek 5-letniego chłopca diagnozowanego w Klinice Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki z powodu postępującego niedosłuchu w wywiadzie. W badaniu pediatrycznym i neurologicznym nie stwierdzono istotnych odchyleń od stanu prawidłowego, natomiast badanie otolaryngologiczne z nasofiberoskopią oraz diagnostyka audiologiczna wykazały głuchotę ucha lewego, zarówno w badaniach subiektywnych, jak i obiektywnych. Badanie rezonansu magnetycznego uwidoczniło obecność litego guza o średnicy 20 mm w lewym kącie mostowo-móżkowym, prawdopodobnie o typie nerwiaka nerwu VIII. Guz okolicy kąta mostowo-móżdżkowego u 5-letniego chłopca stanowi wyjątkową rzadkość i mimo braku objawów neurofibromatozy typu 2, zarówno w badaniu podmiotowym, jak i w badaniach dodatkowych, wymaga przeprowadzenia dokładnej diagnostyki genetycznej.

EN

Cerebellopontine angle tumors represent 6 to 10% of all proliferative lesions in the central nervous system. The most frequently encountered in this area are acoustic neuromas (80–90%), cholesteatoma (6%) and meningiomas (6%). Neuromas usually occur in women between the ages of 50–60 years. In 95% of cases these tumors are unilateral. Cerebellopontine angle tumors in the pediatric population are rare, and their occurrence is closely linked to genetically determined neurofibromatosis type 2, whose prevalence is 1/40000–50000. More than 95% of them are diagnosed with Schwannomas. We present the case of a 5-year-old boy, diagnosed in the our Department of Otolaryngology due to progressive unilateral hearing loss. In the pediatric and neurological examination, there were no significant deviations from the normal condition. The patient was otolaryngologically examined and had audiological diagnostics. We diagnosed deafness of the left ear, both in the subjective and objective studies. MRI examination revealed the presence of a solid tumor of 20 mm diameter in the left cerebellopontine angle, probably an acoustic neuroma. Cerebellopontine angle tumors in children are very uncommon and despite the lack of signs of neurofibromatosis type 2, they require precise genetic diagnosis.

Keywords

EN

acoustic neuroma; cerebellopontine angle; children; deafness; dzieci; głuchota; kąt mostowo-móżdżkowy; nerwiak nerwu słuchowego

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2014
• Volume: 68
• Issue: 3
• Pages: 176–180

Dates

published

2014

Contributors

author

Renata Pepaś

• Klinika Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi ul. Rzgowska 281/289 93-338 Łódź tel. + 48 42 271 14 81, [phone]

author

Małgorzata Śmiechura

• Klinika Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

author

Małgorzata Strużycka

• Klinika Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi

author

Wiesław Konopka

• Klinika Otolaryngologii Instytutu Centrum Zdrowia Matki Polki w Łodzi Zakład Dydaktyki Pediatrycznej Uniwersytetu Medycznego w Łodzi

References

• 1. Woźniak K., Smuczyński W., Siedlecki Z. Cerebellopontine angle meningioma-case report. Journal of Health Sciences 2013; 3(7): 167–174.
• 2. Niemczyk K., Skarżyński H., Olesiński T. Procesy patologiczne w kącie mostowo-móżdżkowym. Audiofonologia 1998; 13: 237–242.
• 3. Bąk M., Kotyło P., Śliwińska-Kowalska M. Nerwiak nerwu VIII – opis przypadku. Otorynolaryngol. Prz. Klin. 2005; 4(2): 100–104.
• 4. Narożny W., Siebert J. Współczesne możliwości diagnostyki i terapii guzów kąta mostowo-móżdżkowego. Forum Med. Rodz. 2010; 4(1): 32–43.
• 5. Schoemaker M. et al. Medical history, cigarette smoking and risk of acoustic neuroma: an international case-control study. Int. J. Cancer. 2006; 120: 103–110.
• 6. Baker R., Stevens-King A., Bhat N., Leong P. Should patients with asymmetrical noiseinduced hearing loss be screened for vestibular schwannomas? Clin. Otolaryngol. 2003; 28: 346–351.
• 7. Litwin T., Członkowska A. Zawroty głowy w praktyce neurologa – diagnostyka i leczenie. Pol. Prz. Neurol. 2008; 4(2): 78–86.
• 8. Jamróz B., Niemczyk K. Nerwiaki nerwu słuchowego – diagnostyka i leczenie. Otorynolaryngologia 2013; 12(1): 8–18.
• 9. Guzek W.J., Sułkowski W.J., Kowalska S., Makowska Z. Ośrodek diagnostyki i leczenia szumów usznych Instytutu Medycyny Pracy w Łodzi – pierwsze doświadczenia. Med. Pr. 2002; 53: 461.
• 10. Szyfter W. Guzy kąta mostowo-móżdżkowego. W. Audiologia kliniczna. Red. M. Śliwińska-Kowalska. MEDITON. Łódź 2005, ss. 305–315.
• 11. Holman M.A., Schmitt W.R., Carlson M. et al. Pediatric cerebellopontine angle and internal auditory canal tumors. J. Neurosurg. Pediatr. 2013; 12: 317–324.
• 12. Mazzoni A., Dubey S. P., Poletti A. M., Colombo G. Sporadic acoustic neuroma in pediatric patients. Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol. 2007; 71: 1569–1572.
• 13. Poletti A.M., Dubey S.P., Calabrese V. Et al. Sporadic acoustic neuroma in young patient: our experience. Skull Base Surgery: An Interdisciplinary Challenge. 7th Congress of the European Skull Base Society held in association with the 13th Congress of the German Society of Skull Base Surgery. Fulda. Düsseldorf 18–21.05.2005.
• 14. Czarnecka A., Kuniej T., Filarski J., Sąsiadek M. Rola badania MR w diagnostyce zmian ośrodkowego układu nerwowego w przebiegu nerwiakowłókniakowatości. Adv. Clin. Exp. Med. 2005; 14: 985–993.
• 15. Plotkin S.R., Ardern-Holmes S.L., G. Barker F.G. et al. Hearing and facial function outcomes for neurofibromatosis 2. Neurology 2013; 81: 25–32.
• 16. Lassaletta L., Torres-Martín M., Peña-Granero C. et al. NF2 genetic alterations in sporadic vestibular schwannomas: clinical implications. Otol. Neurotol. 2013; 34: 1355–1361.
• 17. Pothula V.B., Lesser T., Mallucci C., May P., Foy P. Vestibular schwannomas in children. Otol. Neurotol. 2001; 22: 903–907.
• 18. Blok T., Nowak S., Smól S. Czynniki ryzyka leczenia operacyjnego dużych guzów okolicy kąta mostowo-móżdżkowego. Neuroskop 2005; 7: 129–134.
• 19. Karwacki M.W., Woźniak W. Nerwiakowłókniakowatość – wrodzona, genetycznie uwarunkowana choroba predysponująca do nowotworzenia. Med. Wieku Rozw. 2006; 10(3 cz. II): 923–948.
• 20. Evans D.G., Moran A., King A., Saeed S., Gurusinghe N., Ramsden R. Incidence of vestibular schwannoma and neurofibromatosis 2 in the North West of England over a 10-year period: higher incidence than previously thought. Otol. Neurotol. 2005; 26: 93–97.

• Document Type: article