Mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym okolicy okołocewkowej – opis przypadku i przegląd literatury

• Authors: Zbigniew Kojs , Michał Jankiewicz , Ewelina Kojs-Pasińska , Janusz Jaszczyński

Title variants

EN

Rhabdomyosarcoma alveolare in the urogenital region – a case report and literature review

• Languages of publication: EN RU

Abstracts

EN

Introduction: Soft tissue sarcoma accounts for 1% of malignant neoplasms detected in adult patients in Poland. Their primary localization in the urogenital system is rare. Aim of the paper: To present a case of rhabdomyosarcoma alveolare of the urogenital region in a 40-year-old female patient and conduct a literature review. Material and methods: The retrospective analysis involved medical records of the patient hospitalized in the Oncology Center in Krakow. The available literature on soft tissue sarcoma in the urogenital region was reviewed. Results: A 40-year-old patient presented at the Oncology Center with a lesion in the area of the external opening of the urethra. The histopathological examination of the specimen confirmed the presence of rhabdomyosarcoma alveolare. Since the surgical procedure was not radical, postoperative brachytherapy was conducted. Thirteen months later, a local relapse was diagnosed and removed together with a fragment of the urethra. In the edges of surgical cuts, neoplastic tissue was detected. Postoperative chemo- and teleradiotherapy were started. The literature review demonstrated few case reports of alveolar rhabdomyosarcoma of the urogenital region in adult women. Discussion: Rhabdomyosarcoma is a childhood sarcoma. The results of retrospective studies indicate poor prognosis in adult patients, and the alveolar type is characterized by an aggressive course. This case report confirms the tendency of the neoplasm to recur locally. Conclusions: Rhabdomyosarcoma alveolare of the urogenital region in adult women is a very rare and highly aggressive neoplasm that tends to recur. The rare occurrence of this disease indicates that it should be diagnosed and treated in specialized centers. The urogenital localization does not allow radical surgical treatment and limits postoperative radiotherapy. Individualized combined treatment is therefore necessary.

PL

Wstęp: Mięsaki tkanek miękkich stanowią 1% nowotworów złośliwych wykrywanych w Polsce u osób dorosłych. Pierwotna lokalizacja w układzie moczowo-płciowym jest rzadka. Cel pracy: Przedstawienie przypadku wystąpienia rhabdomyosarcoma alveolare okolicy okołocewkowej u 40-letniej kobiety i przegląd literatury. Materiał i metody: Analizie retrospektywnej poddano dokumentację medyczną chorej hospitalizowanej w Centrum Onkologii w Krakowie. Dokonano przeglądu piśmiennictwa dotyczącego mięsaków tkanek miękkich o lokalizacji urogenitalnej. Wyniki: Czterdziestoletnia pacjentka zgłosiła się do Centrum Onkologii ze zmianą w okolicy ujścia zewnętrznego cewki moczowej. Badanie histopatologiczne wyciętej zmiany wykazało rhabdomyosarcoma alveolare. Z powodu braku radykalności zabiegu wykonano pooperacyjną brachyterapię. Trzynaście miesięcy później zdiagnozowano wznowę miejscową, którą usunięto wraz z częścią cewki moczowej. W bocznych granicach cięcia chirurgicznego stwierdzono utkanie nowotworu. Wdrożono pooperacyjną chemioterapię i teleradioterapię. Przegląd piśmiennictwa wykazał obecność pojedynczych prac kazuistycznych opisujących mięśniakomięsaka prążkowanokomórkowego o typie alweolarnym okolicy urogenitalnej u dorosłych kobiet. Omówienie: Rhabdomyosarcoma jest mięsakiem wieku dziecięcego. Wyniki retrospektywnych badań wskazują na złe rokowanie u dorosłych chorych, a typ pęcherzykowy charakteryzuje się agresywnym przebiegiem. Opis przypadku potwierdza tendencję tego nowotworu do szybkich wznów regionalnych. Wnioski: Rhabdomyosarcoma alveolare w lokalizacji okołocewkowej u dorosłych kobiet to nowotwór bardzo rzadki, o dużej agresywności i skłonności do nawrotów. Kazuistyczne występowanie choroby przemawia za prowadzeniem procesu diagnostyczno-terapeutycznego w wyspecjalizowanych ośrodkach. Lokalizacja okołocewkowa ogranicza radykalność chirurgiczną i limituje pooperacyjną radioterapię. Czynniki te sprawiają, że wskazana jest indywidualizacja leczenia skojarzonego.

Keywords

EN

alveolar rhabdomyosarcoma; mięsaki tkanek miękkich u dorosłych; mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy; mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy o typie pęcherzykowym; rhabdomyosarcoma; rhabdomyosarcoma alveolare of the urogenital region; rhabdomyosarcoma alveolare okolicy urogenitalnej; rhabdomyosarcoma in adults; rhabdomyosarcoma u dorosłych; soft tissue sarcoma in adults

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Publisher: Medical Communications
• Journal: Current Gynecologic Oncology
• Year: 2015
• Volume: 13
• Issue: 1
• Pages: 51-58

Contributors

author

Zbigniew Kojs

• Klinika Ginekologii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii

author

Michał Jankiewicz

• Oddział Ginekologiczno-Położniczy, Szpital Specjalistyczny im. Gabriela Narutowicza w Krakowie. Dyrektor Szpitala: dr n. med. Renata Godyń-Swędzioł

author

Ewelina Kojs-Pasińska

• Klinika Nowotworów Układowych i Uogólnionych, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie, Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii

author

Janusz Jaszczyński

• Klinika Chirurgii Onkologicznej, Centrum Onkologii – Instytut im. Marii Skłodowskiej-Curie Oddział w Krakowie. Dyrektor Oddziału: dr hab. n. med. Jerzy Jakubowicz, prof. nadzw. Centrum Onkologii

References

• Rutkowski P, Krzemieniecki K, Bębenek M et al.: Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych. In: Krzakowski M, Warzocha K (eds.): Zalecenia postępowania diagnostyczno-terapeutycznego w nowotworach złośliwych – 2013 r. Vol. 1, Via Medica, Gdańsk 2013: 457–482.
• Ruka W, Rutkowski P, Krzakowski M et al.: Mięsaki tkanek miękkich u dorosłych – zasady postępowania diagnostyczno-terapeutycznego. Onkol Prakt Klin 2009; 5: 198–210.
• Fukunaga M: Pure alveolar rhabdomyosarcoma of the uterine corpus. Pathol Int 2011; 61: 377–381.
• Sultan I, Qaddoumi I, Yaser S et al.: Comparing adult and pediatric rhabdomyosarcoma in the surveillance, epidemiology and end results program, 1973 to 2005: an analysis of 2,600 patients. J Clin Oncol 2009; 27: 3391–3397.
• Horn RC Jr, Enterline HT: Rhabdomyosarcoma: a clinicopathological study and classification of 39 cases. Cancer 1956; 11: 181–199.
• Chmaj-Wierzchowska K, Wierzchowski M, Szymanowski K et al.: Pleomorphic rhabdomyosarcoma of the uterine corpus – a case report. Ginekol Pol 2010; 81: 541–543.
• Gerber NK, Wexler LH, Singer S et al.: Adult rhabdomyosarcoma survival improved with treatment on mulitimodality protocols. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2013; 86: 58–63.
• Dantonello TM, Int-Veen C, Schuck A et al.; Cooperative Weichteilsarkom Studiengruppe: Survival following disease recurrence of primary localized alveolar rhabdomyosarcoma. Pediatr Blood Cancer 2013; 60: 1267–1273.
• Odoi AT, Dassah ET, Darkey DE et al.: Advanced alveolar rhabdomyosarcoma of the uterus: a case report. Afr J Reprod Health 2009; 13: 167–173.
• ESMO/European Sarcoma Network Working Group: Soft tissue and visceral sarcomas: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up. Ann Oncol 2012; 23 Suppl 7: vii92–vii99.
• Marcinowska A: Rhabdomyosarcoma – zmiany genetyczne w patogenezie nowotworu. Nowotwory J Oncol 2013; 53: 286–292.
• Copeland LJ, Sneige N, Stringer CA et al.: Alveolar rhabdomyosarcoma of the female genitalia. Cancer 1985; 56: 849–855.
• Arndt CA, Donaldson SS, Anderson JR et al.: What constitutes optimal therapy for patients with rhabdomyosarcoma of the female genital tract? Cancer 2001; 91: 2454–2468.
• Kirsch CH, Goodman M, Esiashvili N: Outcome of female pediatric patients diagnosed with genital tract rhabdomyosarcoma based on analysis of cases registered in SEER database between 1973 and 2006. Am J Clin Oncol 2014; 37: 47–50.
• Ferrari A, Dileo P, Casanova M et al.: Rhabdomyosarcoma in adults. A retrospective analysis of 171 patients treated at a single institution. Cancer 2003; 98: 571–580.

• Document Type: article