Zanik wieloukładowy typu C (MSA-C) – aspekty kliniczne i radiologiczne, opis przypadku

• Authors: Arkadiusz Węglewski , Jacek Juryńczyk , Izabela Ślusarek

Title variants

EN

Clinical and radiological features of multiple system atrophy type C. Case report

• Languages of publication: EN PL

Abstracts

EN

Multiple system atrophy (MSA) is a relatively rare degenerative disease of the central nervous system. The prevalence of MSA is about 2-4/100,000. The disease is included to synucleinopathies. The most characteristic neuropathological findings in MSA is argyrophilic glial cytoplasmatic inclusions in oligodendroglia which is composed of α-synuclein and ubiquitin. At present two main forms of the MSA are known: MSA-P and MSA-C. Symptoms of parkinsonism with rigidity and bradykinesia are more typical in MSA-P. Cerebellar signs are more characteristic for MSA-C. Severe autonomic failure, initially or during further clinical course stwierin MSA-P and MSA-C is present in most patients. The main symptoms of autonomic failure are orthostatic hypotension, urinary and less commonly fecal incontinence, impotence. In 1998 consensus on the diagnosis of MSA was established. The authors described a case of 61-year-old woman with 3 years of symptoms of cerebellar dysfunction followed by Parkinson’s syndrome and autonomic failure. MRI of the brain revealed severe atrophy of the cerebellum and brain stem, and “hot cross bun sign” in pons. Tilt-test confirmed orthostatic hypotension. Treatment with L-dopa and midodrin was moderately effective. The authors described problems of diagnostics, especially role of MRI, and actual problems of epidemiology, pathogenesis and treatment of MSA.

PL

Zanik wieloukładowy (MSA) jest rzadką chorobą zwyrodnieniową ośrodkowego układu nerwowego. Występuje z częstością ocenianą na 2-4/100.000 i zaliczany jest do synukleinopatii. Najbardziej charakterystyczną cechę neuropatologiczną stanowi obecność srebrnochłonnych wtrętów cytoplazmatycznych w komórkach oligodendrogleju, zawierających α-synukleinę i ubikwitynę. Obecnie wyróżnia się dwie główne formy MSA: MSA-P i MSA-C. W MSA-P dominują objawy parkinsonizmu, głównie sztywność, spowolnienie, a w MSA-C – objawy uszkodzenia móżdżku. W obu formach typowe są nasilone objawy dysfunkcji układu autonomicznego, głównie hipotonia ortostatyczna, zaburzenia zwieraczy oraz impotencja. W 1998 roku ustalono kryteria diagnostyczne MSA. Autorzy przedstawiają przypadek 61-letniej chorej z mniej więcej 3-letnim wywiadem zespołu móżdżkowego, do którego dołączyły się następnie objawy autonomiczne i parkinsonowskie. Badanie MR głowy ujawniło charakterystyczne dla formy MSA-C dużego stopnia zanik móżdżku, pnia mózgu oraz objaw „krzyża” w moście. Test pionizacyjny wskazał na ciężką hipotonię ortostatyczną. Leczenie L-dopą w umiarkowany sposób zmniejszyło nasilenie zespołu parkinsowskiego, a midodrinem – hipotonii ortostatycznej. Autorzy omawiają problemy diagnostyki MSA, ze szczególnym uwzględnieniem roli badania MR, oraz przedstawiają aktualny stan wiedzy na temat patogenezy, epidemiologii i terapii MSA.

Keywords

EN

autonomic failure; cerebellar atrophy; hipotonia ortostatyczna; magnetic resonance; multiple system atrophy; niewydolność autonomiczna; orthostatic hypotension; rezonans magnetyczny; zanik móżdżku; zanik wieloukładowy

Discipline

• MEDICINE: MEDICINE

• Journal: Aktualności Neurologiczne
• Year: 2006
• Volume: 6
• Issue: 1
• Pages: 48-53

Contributors

author

Arkadiusz Węglewski

• Oddział Neurologii Szpitala Wojewódzkiego im. Jana Pawła II w Bełchatowie. Ordynator Oddziału: dr n. med. Jacek Juryńczyk.

author

Jacek Juryńczyk

• Oddział Neurologii Szpitala Wojewódzkiego im. Jana Pawła II w Bełchatowie. Ordynator Oddziału: dr n. med. Jacek Juryńczyk.

author

Izabela Ślusarek

• Zakład Diagnostyki Obrazowej Szpitala Wojewódzkiego im. Jana Pawła II w Bełchatowie. Kierownik: dr n. med. Michał Chmielowski

References

• 1. Chrysostome V., Tison F., Yekhlef F. i wsp.: Epidemiology of multiple system atrophy: a prevalence and pilot risk factor study in Aquitaine, France. Neuroepidemiology 2004; 23: 201-208.
• 2. Bertrand E., Dymecki J., Rafałowska J.: Zanik wieloukładowy. W: Dymecki J., Kulczycki J. (red.): Neuropatologia. Wydawnictwo Medyczne Urban & Partner, Wrocław 2005.
• 3. Gilman S., Low PA., Quinn N. i wsp.: Consensus statement on the diagnosis of multiple system atrophy. J. Neurol. Sci. 1999; 163: 94-98.
• 4. Watanabe H., Saito Y., Terao S. i wsp.: Progression and prognosis in multiple system atrophy: an analysis of 230 Japanese patients. Brain 2002; 125 (cz. 5): 1070-1083.
• 5. Burk K., Globas C., Wahl T. i wsp.: MRI-based volumetric differentiation of sporadic cerebellar ataxia. Brain 2004: 127 (cz. 1): 175-181.
• 6. Savoiardo M.: Differential diagnosis of Parkinson’s disease and atypical parkinsonian disorders by magnetic resonance imaging. Neurol. Sci. 2003; 24 supl. 1: S35-S37.
• 7. Bhattacharya K., Saadia D., Eisenkraft B. i wsp.: Brain magnetic resonance imaging in multiple-system atrophy and Parkinson disease: a diagnostic algorithm. Arch. Neurol. 2002; 59: 835-842.
• 8. Horimoto Y., Aiba I., Yasuda T. i wsp.: Longitudinal MRI study of multiple system atrophy - when do the findings appear, and what is the course? J. Neurol. 2002; 249: 847-854.
• 9. Kimber J.R., Watson L., Mathias C.J.: Distinction of idiopathic Parkinson’s disease from multiple-system atrophy by stimulation of growth-hormone release with clonidine. Lancet 1997; 349: 1877-1881.
• 10. Niewinowska-Rupf K., Klimek A., Wojciechowska J.: Przypadek zaniku wieloukładowego leczony erytropoetyną. Neurol. Neurochir. Pol. 1997; 31: 1013-1018.
• 11. Hughes A.J., Daniel S.E., Ben-Shlomo Y., Lees A.J.: The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain 2002; 125 (cz. 4): 861-870.
• 12. Wenning G.K., Ben-Shlomo Y., Hughes A. i wsp.: What clinical features are most useful to distinguish definite multiple system atrophy from Parkinson’s disease? J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2000; 68: 434-440.

• Document Type: article