Nawracająca hipersomnia

• Authors: Marcin Żarowski , Anna Szczerba , Bogna Malendowicz-Major , Anna Jankowska

Title variants

EN

Recurrent hipersomnia

Abstracts

EN

Recurrent hypersomnia (Kleine-Levin syndrome, KLS) is a very rare disease characterized by recurrent episodes of excessive sleepiness with prolonged sleep time, cognitive and behavioral disturbances such as confusion, derealisation, apathy, compulsive eating and hypersexuality, usually lasting a few or several days, separated by asymptomatic periods. Its incidence is estimated at 1-5 cases per million and men are affected more often than women. Disease onset is usually in the second decade of life. Episodic excessive sleepiness is the main symptom of recurrent hypersomnia that occurs in all patients. During the episode sleep lasting more than 18 hours / day is observed. Cognitive impairment is the second most common symptom and feelings of unreality are common and, possibly, the most specific symptom of the syndrome. Symptoms such as compulsive consumption of high-calorie meals, sexual disinhibition, irritability and aggression may appear in a significant group of patients. There is no standard of care in the treatment of recurrent hypersomnia. Based on the literature data, lithium, valproic acid or carbamazepine preparations are used to reduce the frequency and severity of episodes.

PL

Nawracająca hipersomnia (Zespół Kleine-Levin, KLS) jest bardzo rzadką chorobą charakteryzującą się występowaniem nawracających epizodów nadmiernej senności z nadmiernie długim czasem snu, zaburzeniami funkcji poznawczych i zachowania takimi jak: splątanie, derealizacja, apatia, kompulsywne jedzenie i hiperseksualność, trwających najczęściej kilka, kilkanaście dni, rozdzielonych okresami bezobjawowymi. Jej częstość występowania szacuje się na 1-5 przypadki na milion, a mężczyźni chorują częściej niż kobiety. Początek choroby przypada zazwyczaj na drugą dekadę życia. Pojawiająca się epizodycznie nadmierna senność jest głównym, występującym u wszystkich chorych objawem nawracającej hipersomnii. W trakcie epizodu obserwujemy sen trwający powyżej 18 godzin/dobę. Zaburzenia poznawcze są drugim najczęstszym objawem, a odczucia nierzeczywistości są powszechne i prawdopodobnie są najbardziej specyficznym objawem zespołu. U znacznej grupy chorych mogą pojawiać się objawy takie jak: kompulsywna konsumpcja wysoko kalorycznych posiłków, rozhamowanie seksualne, drażliwość i agresja. W leczeniu nawracającej hipersomnii nie ma standardu postępowania. Na podstawie danych z piśmiennictwa w celu zmniejszenia częstości i ciężkości epizodów stosuje się między innymi preparaty litu, kwasu walproinowego czy karbamazepiny.

Keywords

PL

Nawracająca hipersomnia; Zespół Kleine-Levin; zaburzeniami funkcji poznawczych; zaburzenia snu; nadmierna senność; derealizacja

EN

Recurrent hypersomnia; Kleine–Levin syndrome; cognitive disorders

• Publisher: Polskie Towarzystwo Neurologów Dziecięcych
• Journal: Neurologia Dziecięca
• Year: 2020
• Volume: 29
• Issue: 58
• Pages: 76-78

Dates

published

2020

Contributors

author

Marcin Żarowski

• Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

author

Anna Szczerba

• Katedra i Zakład Biologii Komórki, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

author

Bogna Malendowicz-Major

• Katedra i Klinika Neurologii Wieku Rozwojowego UM im. K. Marcinkowskiego w Poznaniu

author

Anna Jankowska

• Katedra i Zakład Biologii Komórki, Uniwersytet Medyczny im. Karola Marcinkowskiego w Poznaniu

References

• Arnulf I., Zeitzer J.M., File J., et al.: Kleine-Levin syndrome: a systematic review of 186 cases in the literature. Brain 2005: 128: 2763-2776.
• American Academy of Sleep Medicine., The international classification of sleep disorders: diagnostic and coding manual 3 rd ed. 2nd ed. 2014, Chicago: American Academy of Sleep Medicine. xviii, 297 p.
• Arnulf I., Rico T.J., E. Mignot E.: Diagnosis, disease course, and management of patients with Kleine-Levin syndrome. Lancet Neurol 2012: 11: 918-928.
• Arnulf I., Lin L., Gadoth N., et al.: Kleine-Levin syndrome: a systematic study of 108 patients. Ann Neurol 2008: 63: 482-493.
• Billiard M., Jaussent I., Dauvilliers Y., et al.: Recurrent hypersomnia: a review of 339 cases. Sleep Med Rev 2011; 15: 247-257.
• Lavault S., Golmard J.L., Groos E., et al.: Kleine-Levin syndrome in 120 patients: differential diagnosis and long episodes. Ann Neurol 2015; 77: 529-540.
• Gadoth N., Kesler A., VainsteinG., et al.: Clinical and polysomnographic characteristics of 34 patients with Kleine-Levin syndrome. J Sleep Res 2001; 10: 337-341.
• Dauvilliers Y., Mayer G., Lecendreux M., et al.: Kleine-Levin syndrome: an autoimmune hypothesis based on clinical and genetic analyses. Neurology 2002; 59: 1739-1745.
• Al Shareef S.M., Basit S., Li S., et al.: Kleine-Levin syndrome is associated with LMOD3 variants. J Sleep Res 2019; 28: e12718.
• Mehdi T.: Kleine-Levin syndrome is associated with LMOD3 variants. J Sleep Res, 2020; 29: e12849.
• Kas A., Lavault S., Habert M. O., et al.: Feeling unreal: a functional imaging study in patients with Kleine-Levin syndrome. Brain 2014; 137: 2077-2087.
• Billiard M., Guilleminault C., Dement W.C.,: A menstruation-linked periodic hypersomnia. Kleine-Levin syndrome or new clinical entity? Neurology 1975; 25: 436-443.
• de Oliveira M.M., Conti C., Prado G.F.: Pharmacological treatment for Kleine-Levin syndrome. Cochrane Database Syst Rev 2016;(5): p. CD006685.
• Hart E.J.: Kleine-Levin syndrome: normal CSF monoamines and response to lithium therapy. Neurology 1985; 35: 1395-1396.
• Leu-Semenescu S., Le Corvec T., Groos E., et al.: Lithium therapy in Kleine-Levin syndrome: An open-label, controlled study in 130 patients. Neurology 2015; 85: 1655-1662.
• Loganathan S., Manjunath S., Jhirwal O.M., et al.: Lithium prophylaxis in Kleine-Levin syndrome. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2009; 21: 107- 108.
• Muratori F., Bertini N., Masi G.: Efficacy of lithium treatment in Kleine- Levin syndrome. Eur Psychiatry 2002; 17: 232-233.
• Mukaddes N.M., Kora M. E., Bilge S.: Carbamazepine for Kleine-Levin syndrome. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry 1999; 38: 791-792.
• Savet J.F., Robert H., Angeli C.: [A case of Kleine-Levin syndrome stabilized for over 1 year with carbamazepine]. Presse Med 1986; 15: 1281.
• Mignot E.J.: A practical guide to the therapy of narcolepsy and hypersomnia syndromes. Neurotherapeutics 2012; 9: 739-752.
• Gallinek A.,: The Kleine-Levin syndrome: hypersomnia, bulimia, and abnormal mental states. World Neurol 1962; 3: 235-243.

Identifiers

DOI

10.20966/chn.2020.58.461

Biblioteka Nauki

1836007