Morphea profunda – a case report of deep localized scleroderma with severe thorax deformity

• Authors: Natalia Tekiela , Agnieszka Guberniak , Karina Polak , Bartosz Miziołek , Beata Bergler-Czop

Title variants

PL

Twardzina głęboka – opis przypadku ze znaczną deformacją klatki piersiowej

Abstracts

PL

Twardzina głęboka jest rzadką formą twardziny ograniczonej, charakteryzującą się występowaniem głębokich stwardnień, mogących obejmować mięśnie, powięzi, tkankę podskórną oraz głębokie warstwy skóry. Zmiany zwykle występują w linii przykręgosłupowej, a do ich powstawania mogą predysponować czynniki wyzwalające, takie jak infekcje, urazy, ekspozycja na promieniowanie lub stosowanie używek. Ze względu na niedostateczny poziom świadomości pracowników opieki zdrowotnej diagnoza może być znacznie opóźniona, a w konsekwencji może dochodzić do nieodwracalnych i okaleczających deformacji. W pracy przedstawiono opis przypadku 67-letniej pacjentki z twardziną głęboką, u której zmiany chorobowe występują w nietypowej lokalizacji w obrębie przedniej powierzchni klatki piersiowej. Przypadek ukazuje, jak ważne jest wczesne postawienie właściwej diagnozy oraz wprowadzenie odpowiedniej terapii w aktywnej fazie choroby, aby uniknąć tak poważnych powikłań.

EN

Deep scleroderma is a rare form of limited scleroderma characterised by deep sclerosis that may involve the muscles, fascia, subcutaneous tissue and deep layers of the skin. The lesions usually occur in the paraspinal line and may be predisposed by factors such as infections, injuries, exposure to radiation or the use of stimulants. Due to an insufficient level of awareness among healthcare professionals, diagnosis can be significantly delayed, and irreversible as well as crippling deformities can result. The study presents the case of a 67-year-old female patient with deep scleroderma whose lesions occur in an unusual location on the anterior surface of the thorax. This case demonstrates the importance of early diagnosis and the introduction of appropriate therapy in the active phase of the disease to avoid such severe consequences.

Keywords

EN

localized scleroderma; deep localized scleroderma; connective tissue

PL

twardzina ograniczona; twardzina głęboka; tkanka łączna

• Publisher: Śląski Uniwersytet Medyczny w Katowicach
• Journal: Annales Academiae Medicae Silesiensis
• Year: 2024
• Volume: 79
• Pages: 8-11

Dates

published

2025

Contributors

author

Natalia Tekiela

• Students’ Scientific Club, Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences in Katowice, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/000900005208251X

author

Agnieszka Guberniak

• Students’ Scientific Club, Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences in Katowice, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0009000848124578

author

Karina Polak

• Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences in Katowice, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0000000177855427

author

Bartosz Miziołek

• Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences in Katowice, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0000000183884419

author

Beata Bergler-Czop

• Department of Dermatology, Faculty of Medical Sciences in Katowice, Medical University of Silesia, Katowice, Poland

• https://orcid.org/0000000337885984

References

• Wolska-Gawron K., Krasowska D. Localized scleroderma – classifica-tion and tools used for the evaluation of tissue damage and disease activi-ty/severity. Dermatol. Rev./Przegl. Dermatol. 2017; 104(3): 269–289, doi: 10.5114/dr.2017.68775.
• Cassisa A., Vannucchi M. Morphea profunda with tertiary lymphoid follicles: Description of two cases and review of the literature. Dermatopathology (Basel) 2022; 9(1): 17–22, doi: 10.3390/dermatopathology9010003.
• Shajil C., Sathishkumar D., Babu J.S., Babu R., Kumar S. Spontaneous crateriform indentation in a child. Pediatr. Dermatol. 2023; 40(4): 715–717, doi: 10.1111/pde.15241.
• 4. of the Polish Dermatological Society. Dermatol. Rev./Przegl. Dermatol. 2019; 106(4): 333–353, doi: 10.5114/dr.2019.88252.
• Budamakuntla L., Malvankar D. Extensive morphea profunda with autoantibodies and benign tumors: A rare case report. Indian Dermatol. Online J. 2012; 3(3): 208–210, doi: 10.4103/2229-5178.101823.
• Anggawirya B.Y., Indramaya D.M., Wardhani P.H., Widia Y., Citrashanty I., Sawitri S. et al. Deep circumscribed morphea: A case report. J. Pak. Assoc. Dermatol. 2024; 34(2): 582–586.
• Horger M., Fierlbeck G., Kuemmerle-Deschner J., Tzaribachev N., Wehrmann M., Claussen C.D. et al. MRI findings in deep and generalized morphea (localized scleroderma). AJR Am. J. Roentgenol. 2008; 190(1): 32–39, doi: 10.2214/AJR.07.2163.
• Khorasanizadeh F., Kalantari Y., Etesami I. Role of imaging in morphea assessment: A review of the literature. Skin Res. Technol. 2023; 29(7): e13410, doi: 10.1111/srt.13410.
• Penmetsa G.K., Sapra A. Morphea. StatPearls, 2023 [online]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2024, https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK559010/ [accessed on 27 November 2024].
• Wolska-Gawron K., Michalska-Jakubus M., Krasowska D. Localized scleroderma – current treatment options. Dermatol. Rev./Przegl. Dermatol. 2017; 104(6): 606–618, doi: 10.5114/dr.2017.71833.
• Florez-Pollack S., Kunzler E., Jacobe H.T. Morphea: Current concepts. Clin. Dermatol. 2018; 36(4): 475–486, doi: 10.1016/j.clindermatol.2018.04.005.

Identifiers

DOI

10.18794/aams/196560

Biblioteka Nauki

55996329