Zagrażające życiu napady krtaniowe u chorych z wrodzonym obrzękiem naczynioruchowym

• Authors: Katarzyna Piotrowicz-Wójcik , Grzegorz Porebski

Abstracts

PL

Wstęp: Wrodzony obrzęk naczynioruchowy z niedoboru C1-inhibitora (HAE-C1INH) to rzadka choroba genetyczna występująca rodzinnie. W jej wyniku dochodzi do napadowych obrzęków tkanki podskórnej oraz śluzówek układu pokarmowego i oddechowego, w tym krtani. Napady obrzęków gardła i krtani są szczególnie niebezpieczne, wymagają znajomości uwarunkowań klinicznych, a także właściwego postępowania. Materiały i metody: Badaniem objęto dorosłych pacjentów z HAE-C1INH kolejno zgłaszających się na wizyty kontrolne w naszym ośrodku. Grupę przebadano przy pomocy usystematyzowanego kwestionariusza klinicznego, ze szczególnym uwzględnieniem obrzęków krtani. Pytania odnosiły się do ostatnich 6 miesięcy poprzedzających badanie. Wyniki: Do badania włączono 55 dorosłych osób (K/M – 35/20) w wieku 18–76 lat. Napady krtaniowe występowały u 19 z nich (34,5%): 1–3 napady u 9 osób, 4–6 napadów u 8 osób, ≥7 u 2 osób. U 2 badanych konieczne było wykonanie intubacji. W porównaniu z pacjentami bez napadów krtaniowych, u tych z takimi napadami znamiennie częściej obserwowano: (1) napady obrzęków twarzy, (2) ciężki stopień nasilenia choroby, (3) występowanie chorych płci żeńskiej, (4) stres psychiczny jako czynnik wywołujący napady. Wszyscy pacjenci z obrzękami krtaniowymi posiadali w domu lek do przerywania napadu. Najczęściej stosowali oni dożylny osoczo-pochodny C1-inhibitor – 17/19 (89,5%) lub podskórny inhibitor receptorów bradykininy (ikatybant) – 8/19 (42,1%). U 15/19 (79%) osób lek podawany był samodzielnie przez pacjenta lub osobę bliską. Dyskusja: Pacjenci z napadami krtaniowymi w przebiegu HAE są szczególnie wymagającą grupą chorych. Właściwe przeszkolenie dotyczące ich identyfikacji i postępowania z nimi, zabezpieczenie w leki ratunkowe oraz szybki dostęp do jednostek pomocy doraźnej są niezbędne dla zapewnienia bezpieczeństwa osobom z tą lokalizacją obrzęków HAE.

Keywords

PL

C1-inhibitor; ikatybant; napady krtaniowe; wrodzony obrzęk naczynioruchowy

• Journal: Otolaryngologia Polska
• Year: 2020
• Volume: 74(2)
• Pages: 42-46

Dates

published

2020-03-30

Contributors

author

Katarzyna Piotrowicz-Wójcik

author

Grzegorz Porebski

Identifiers

DOI

10.5604/01.3001.0014.0619