Zespół Lyell’a jako czynnik ryzyka pointubacyjnego zwężenia i zarośnięcia światła krtani

• Authors: Nel Nowak , Michał Kotowski , Jakub Sroczyński , Jarosław Szydłowski

Abstracts

PL

Toksyczna Nekroliza Naskórka (TEN), inaczej zespół Lyell’a, jest zagrażającą życiu chorobą skóry i błon śluzowych, często rozwijającą się po ekspozycji na niektóre leki. Objawia się ostrą reakcją nadwrażliwości z nekrolizą naskórka i błon śluzowych w ponad 30% [1]. Ma ona charakter samoograniczający, cechuje się potencjalną nawrotowością, ze śmiertelnością sięgającą 20–66% [2]. Z. Lyella występuje bardzo rzadko, u ok. 1–2 osób na milion na rok [3]. TEN częściej występuje u kobiet. Pojawia się w różnym wieku, szczególnie wśród starszych pacjentów między pięćdziesiątym a siedemdziesiątym rokiem życia. Śmierć jest spowodowana infekcją lub niewydolnością oddechową, która wywołana zostaje zapaleniem płuc lub zniszczeniem błony śluzowej dróg oddechowych [4]. Zwężenie okolicy podgłośniowej krtani jest najczęstszą zmianą występującą w drogach oddechowych, wymagającą tracheotomii u dzieci [5]. Okolica podgłośniowa krtani jest najwęższym odcinkiem górnych dróg oddechowych u dzieci [5]. Szacuje się, że większość przypadków zwężenia okolicy podgłośniowej rozwija się jako skutek uszkodzeń spowodowanych długoterminową intubacją. Tylko 5% zwężeń okolicy podgłośniowej jest wrodzonych [6]. W aktualnej literaturze medycznej nie odnaleziono przypadku całkowitego zniesienia drożności krtani i tchawicy, związanego z zespołem Lyell’a. Samo zastosowanie rurki intubacyjnej może być natomiast przyczyną zwężeń na poziomie krtani u ok. mniej niż 1% pacjentów. Wydaje się, iż nekroliza błony śluzowej tchawicy w wyniku TEN, spotęgowana wielodniową intubacją, doprowadziły do poważnego powikłania w postaci zamknięcia światła tchawicy, zwężenia głośni i okolicy podgłośniowej oraz zmian obrzękowych w obrębie dystalnych dróg oddechowych u 2-letniego pacjenta leczonego w Klinice Otolaryngologii Dziecięcej.

Keywords

PL

intubacja; rekonstrukcja krtani; Z. Lyell’a; zwężenie krtani u dzieci

• Publisher: Index Copernicus International
• Journal: Polski Przegląd Otorynolaryngologiczny
• Year: 2019
• Volume: 8(3)
• Pages: 50-54

Dates

published

2019-09-05

Contributors

author

Nel Nowak

author

Michał Kotowski

author

Jakub Sroczyński

author

Jarosław Szydłowski

Identifiers

DOI

10.5604/01.3001.0013.4232